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Anomalías del desarrollo del oído
Médico experto del artículo.
Último revisado: 07.07.2025
En la práctica diaria, un médico de cualquier especialidad suele tratar anomalías congénitas en el desarrollo de ciertos órganos. Tanto los aspectos funcionales como los estéticos requieren atención. Por lo general, las anomalías se acompañan de deficiencias significativas en la función del analizador auditivo, que desempeña un papel fundamental en la formación del habla del niño y su desarrollo psicosomático en general, y en caso de patología bilateral, puede provocar discapacidad. Es importante conocer bien las diversas variantes de los defectos, ya que en muchos casos pueden requerirse intervenciones en varias etapas por parte de varios especialistas.
Externamente, las malformaciones del pabellón auricular son muy variables: desde el agrandamiento del pabellón auricular o de sus elementos individuales (macrotia) hasta la ausencia total del pabellón auricular (microtia, anotia); formaciones adicionales en la región parotídea (anexos auriculares, fístulas parotídeas) o una posición anormal del pabellón auricular. Un ángulo de 90 grados entre el pabellón auricular y la superficie lateral de la cabeza (orejas caídas) también se considera anormal.
Anomalías del desarrollo del conducto auditivo externo (atresia o estenosis), huesecillos del oído, laberinto: un defecto congénito más grave con pérdida de audición.
Código CIE-10
- Q16 Anomalías congénitas (malformaciones) del oído que causan pérdida auditiva CSC.
- Q17 Otras anomalías congénitas (malformaciones) del oído.
- Se distingue entre malformaciones del oído externo, medio e interno: microtia (Q17.2), macrotia (Q17.1), oreja protuberante o caída (Q17.5), pabellón auricular (Q17.0), fístulas parotídeas, estenosis y atresia del conducto auditivo externo (Q16.1), malformaciones locales de los huesecillos del oído (Q16.3), anomalías del laberinto y del conducto auditivo interno (Q16.9).
Epidemiología de las malformaciones del oído
Según datos combinados de autores nacionales y extranjeros, los defectos congénitos del órgano auditivo se observan en aproximadamente 1 de cada 7000 a 15000 recién nacidos, con mayor frecuencia en el lado derecho. Los niños los padecen, en promedio, entre 2 y 2,5 veces más a menudo que las niñas.
Causas de anomalías del desarrollo del oído
La mayoría de los casos de malformaciones del oído son esporádicos, pero alrededor del 15% son hereditarios.
Síntomas de anomalías del desarrollo del oído
Las malformaciones congénitas más comunes del órgano auditivo se observan en los síndromes de Konigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Mobius y Nager.
En el síndrome de Königsmark se observan microtia, atresia del conducto auditivo externo e hipoacusia conductiva. El oído externo está representado por una cresta cartilaginosa cutánea de ubicación vertical sin conducto auditivo externo, el rostro es simétrico y no existen defectos de desarrollo en otros órganos.
La audiometría revela hipoacusia conductiva de grados III-IV. El síndrome de Königsmark se hereda de forma autosómica recesiva.
Anomalías del desarrollo del oído: síntomas
Diagnóstico de anomalías del desarrollo del oído
Según la mayoría de los autores, lo primero que debe hacer un otorrinolaringólogo al nacer un niño con una anomalía auditiva es evaluar su función auditiva. Para examinar a niños pequeños, se utilizan métodos objetivos de audición: se determinan los umbrales mediante registros de SEP y OEA de corta latencia; y se realiza un análisis de impedancia acústica. En pacientes mayores de 4 años, la agudeza auditiva se determina por la inteligibilidad del habla hablada y susurrada, así como por la audiometría de umbral tonal. Incluso con una anomalía unilateral en un segundo oído aparentemente sano, debe demostrarse la ausencia de pérdida auditiva.
La microtia suele ir acompañada de hipoacusia conductiva de grado III (60-70 dB). Sin embargo, puede observarse hipoacusia conductiva y neurosensorial en mayor o menor grado.
Anomalías del desarrollo del oído: diagnóstico
Tratamiento de las anomalías del desarrollo del oído
En la hipoacusia conductiva bilateral, el desarrollo normal del habla del niño se facilita mediante el uso de un audífono con vibrador óseo. Si existe conducto auditivo externo, se puede utilizar un audífono estándar.
Un niño con microtia tiene la misma probabilidad de desarrollar otitis media que un niño sano, ya que la mucosa de la nasofaringe se extiende hasta la trompa de Eustaquio, el oído medio y la apófisis mastoides. Se conocen casos de mastoiditis en niños con microtia y atresia del conducto auditivo externo (requiere tratamiento quirúrgico).
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