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Anomalía de la válvula tricúspide (anomalía de Ebstein): síntomas, diagnóstico, tratamiento

Médico experto del artículo.

Pediatra
, Editor medico
Último revisado: 07.07.2025

La anomalía de Ebstein (anomalía de la válvula tricúspide) es una patología congénita de la válvula tricúspide que se caracteriza por el desplazamiento de las valvas (generalmente la septal y la posterior) hacia la cavidad del ventrículo derecho, lo que conduce a la formación de una porción atrializada del ventrículo derecho. Como resultado del desplazamiento de las valvas de la válvula tricúspide, la cavidad del ventrículo derecho se divide en dos partes. Solo la parte inferior, ubicada debajo de la válvula, funciona como ventrículo derecho y consta de las secciones trabecular y de salida. Con un desplazamiento moderado de las valvas y regurgitación, los trastornos circulatorios son mínimos y el defecto puede ser asintomático durante un tiempo prolongado. Es posible la salida de sangre a través de una comunicación interauricular o a través de una ventana oval abierta. En este caso, se presentan síntomas de hipoxemia arterial. La sobrecarga de volumen de las secciones derechas provoca un abombamiento del tabique interventricular hacia la izquierda, lo que limita el llenado del ventrículo izquierdo y puede provocar insuficiencia cardíaca congestiva. En la evolución natural del defecto, el pronóstico depende del grado de disfunción de la válvula tricúspide, así como del grado de hipoplasia del ventrículo derecho. Aproximadamente una cuarta parte de los niños fallece durante el primer mes de vida; en pacientes no operados, la causa de muerte es la insuficiencia cardíaca progresiva. La frecuencia del defecto es del 0,4% de todas las cardiopatías congénitas. Es posible que se presenten casos familiares de anomalía de Ebstein.

Los síntomas de la anomalía de la válvula tricúspide (anomalía de Ebstein) dependen del grado de deterioro hemodinámico. En presencia de un defecto del tabique auricular, el síntoma principal es la cianosis, cuya gravedad depende de la presión en la aurícula derecha y del volumen de sangre evacuada a través de la comunicación interauricular. Con el tiempo, los signos de insuficiencia cardíaca aumentan y la tolerancia a la actividad física disminuye. Puede formarse una giba cardíaca debido al gran tamaño de la aurícula y el ventrículo derechos. Las alteraciones auscultatorias son leves. En caso de insuficiencia tricúspide, se ausculta un soplo sistólico suave; en presencia de estenosis del orificio auriculoventricular derecho, aparece un soplo presistólico o mesodiastólico en el borde derecho del esternón. La intensidad de los soplos aumenta durante la fase de inspiración, lo que indica su relación con el daño a la válvula tricúspide. Con una dilatación significativa de la aurícula y el ventrículo derechos, se producen arritmias cardíacas. La taquicardia supraventricular paroxística se detecta en el 25-50% de los pacientes, el síndrome de Wolff-Parkinson-White, en el 14%.

El examen electrocardiográfico suele ser útil para diagnosticar la anomalía de Ebstein. Típicamente, el eje eléctrico del corazón presenta una desviación pronunciada hacia la derecha, y se observan signos de bloqueo incompleto o completo de la rama derecha del haz de His, con baja amplitud de las ondas R y S.

En la radiografía de tórax, el corazón presenta una configuración esférica, agrandado principalmente por la aurícula derecha y la parte atrializada del ventrículo derecho. El patrón pulmonar es normal o está deplecionado.

La ecocardiografía Doppler, con proyección de cuatro cámaras, destaca el desplazamiento de la válvula septal hacia la cavidad del ventrículo derecho. En el 85 % de los casos se detecta una ventana oval abierta o un defecto del tabique auricular. La ecocardiografía Doppler revela la magnitud de la insuficiencia tricuspídea.

El cateterismo cardíaco se realiza para evaluar el estado del lecho pulmonar y el examen electrofisiológico en caso de arritmia cardíaca.

Tratamiento de la anomalía de la válvula tricúspide (anomalía de Ebstein)

Los pacientes con insuficiencia tricuspídea moderada o leve requieren monitorización constante por un cardiólogo y control electrocardiográfico. El tratamiento quirúrgico está indicado para la insuficiencia cardíaca, la hipoxemia arterial y las arritmias cardíacas refractarias al tratamiento.

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