Aplasia vaginal

La aplasia vaginal es una anomalía del desarrollo genital femenino, que incluye la ausencia total o parcial de la vagina. Esta anomalía fue identificada por primera vez por el científico alemán Mayer, y Rokitansky y Müller complementaron el diagnóstico descubriendo la ausencia del útero simultáneamente con este defecto.

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Epidemiología

La aplasia vaginal es bastante rara. Según las estadísticas, se presentan uno o dos casos por cada 10 mil niñas que nacen. El 60 % de las mujeres con este diagnóstico presenta una anomalía del sistema urinario y el 35 % presenta defectos del sistema musculoesquelético.

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Causas aplasia vaginal

La causa de la aplasia vaginal es un defecto congénito, a menudo acompañado de defectos o ausencia de órganos anatómicamente adyacentes: el útero y los riñones. No existe una respuesta clara a las causas de esta anomalía. En la mayoría de los casos, la aparición de estos casos es aislada y no se asocia con factores hereditarios. También existen antecedentes de esta disfunción en varias generaciones de mujeres de una misma familia, lo que justifica la predisposición genética. A nivel genético, poseen un conjunto normal de 46 cromosomas, con un tipo estándar del último XX. La formación del útero ocurre en la etapa embrionaria, al final del segundo mes de desarrollo intrauterino del feto, comenzando por los conductos de Müller. A partir de ellos se forman el útero, las trompas de Falopio y la vagina. Se cree que diversas enfermedades infecciosas, especialmente las de transmisión sexual (tricomoniasis, infección por virus del papiloma, herpes genital, etc.), la exposición intensa y prolongada a sustancias químicas y las duchas vaginales inadecuadas pueden provocar un defecto en el sistema reproductivo del bebé.

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Factores de riesgo

Según las presuntas causas de la aplasia uterina, los factores de riesgo incluyen:

• Inflamación crónica de los órganos genitales de la futura madre;
• cualquier enfermedad, incluidas las infecciones virales, que haya requerido un tratamiento prolongado con antibióticos y otros medicamentos;
• desequilibrios hormonales;
• trastornos neuropsiquiátricos.

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Patogenesia

La patogénesis de la enfermedad no se ha establecido completamente hasta la fecha, pero es evidente que este defecto se debe a la inferioridad biológica de las células implicadas en la formación del futuro órgano sexual. La ausencia total o deficiencia de receptores de estrógeno en los túbulos de Müller provoca su fusión parcial o no fusión, lo que causa la anomalía. A menudo, defectos en los sistemas urinario y musculoesquelético impiden la fusión de las paredes de los conductos de Müller.

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Síntomas aplasia vaginal

La aplasia vaginal no afecta la apariencia de la mujer. Todos los caracteres sexuales secundarios corresponden a la edad. Los síntomas aparecen durante la pubertad. Suelen manifestarse con dolor en la zona pélvica, pesadez en la parte baja del abdomen y ausencia de menstruación. En la aplasia parcial, es posible que se presente sangrado abundante con imposibilidad de insertar un tampón. En ocasiones, la micción se acompaña de dolor y la defecación se ve afectada. En algunos casos, se presentan vómitos y fiebre.

A menudo, el primer signo que indica la existencia de un defecto del desarrollo del aparato reproductor es la ausencia de menstruación al llegar a la pubertad. Algunas niñas experimentan un intento fallido de su primera relación sexual, mientras que otras sufren fuertes ataques de dolor periódico que no desaparecen tras tomar analgésicos.

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Formas

La aplasia vaginal se divide en completa y parcial. En caso de ausencia parcial de la vagina, el tabique transverso puede ser completo o incompleto, sus paredes pueden tener diferente grosor y estar ubicadas en diferentes partes del tercio superior de la vagina.

Por su apariencia la aplasia completa puede ser:

• con un útero completo;
• con aplasia uterina;
• con aplasia del cuello uterino y del canal que conecta los órganos genitales internos y externos.

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Aplasia del útero y la vagina

La aplasia uterina y vaginal también se denomina síndrome de Rokitansky-Küster-Mayer. En esta enfermedad, el útero está completamente ausente, pero los ovarios funcionan normalmente. Los caracteres sexuales secundarios se forman sin desviaciones y no se presenta síndrome de dolor periódico.

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Complicaciones y consecuencias

Las consecuencias de la aplasia vaginal son la infertilidad y la imposibilidad de una vida íntima plena sin la extirpación quirúrgica de la anomalía. Al mismo tiempo, esto supone un duro golpe psicológico para cada mujer, que debe superar. Pueden surgir complicaciones al intentar la primera relación sexual. Sin conocer su defecto, una mujer puede sufrir una ruptura del perineo y la uretra.

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Diagnostico aplasia vaginal

El examen físico inicial de los genitales en la mesa de exploración no muestra anomalías en la estructura de los genitales externos y confirma la presencia de vello púbico. En caso de aplasia vaginal y uterina, existen algunas peculiaridades en su ubicación. Así, la superficie del vestíbulo vaginal puede ser lisa desde la uretra hasta el recto, el himen puede carecer de depresión en el perineo y presentar una abertura por la que se detecta la aplasia. La palpación abdominal revela un cordón umbilical en lugar del útero. Para aclarar el diagnóstico, se prescriben análisis de orina, sangre, instrumental y diferencial.

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Pruebas

Si se sospecha aplasia vaginal, las pruebas aportan poca información, pero son necesarias para determinar el contexto en el que se desarrolló el defecto. Para ello, se prescribe un análisis de orina, así como un análisis de sangre general y detallado. Los estudios mostrarán el nivel hormonal y su posible desequilibrio. El análisis bacteriológico y bacterioscópico de un frotis y un biomaterial determinará la microflora del tracto genital, la presencia de inflamación, hongos, bacterias y posibles enfermedades venéreas.

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Diagnóstico instrumental

El mecanismo más importante para establecer un diagnóstico correcto en caso de aplasia vaginal es el diagnóstico instrumental. El uso de una sonda durante el examen permite identificar la vagina detrás del himen, que termina ciegamente. Si estas medidas no son suficientes para establecer un diagnóstico, se utiliza el diagnóstico laparoscópico. Este es un método quirúrgico mínimamente invasivo que permite penetrar la cavidad abdominal a través de pequeños orificios con la ayuda de un laparoscopio óptico y proporcionar una imagen ampliada de los órganos reproductivos en el monitor. Los métodos de diagnóstico no quirúrgicos, como la ecografía (US) y la resonancia magnética (MRI) de los órganos abdominales, mostrarán si existen defectos en otros órganos reproductivos o adyacentes. Puede que no haya útero con ovarios y trompas de Falopio normales, o que este esté subdesarrollado, y se detectan defectos en el sistema urinario.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial es fundamental para determinar el diagnóstico y está diseñado para proteger a la paciente de un tratamiento inadecuado. En niñas con aplasia uterina, durante la exploración en silla ginecológica y la palpación abdominal, se detecta una compactación a una distancia de 2 a 8 cm del ano, que puede confundirse con un quiste o un tumor. Las sensaciones dolorosas pueden confundirse con un episodio de apendicitis aguda, torsión del pedículo ovárico o vulvovaginitis.

Tratamiento aplasia vaginal

El tratamiento de la aplasia vaginal consiste en eliminar la anomalía congénita mediante colpopoyesis (creación artificial de una neovagina). No siempre se trata de cirugía plástica. Existe un método sin sangrado que utiliza un colpoelongador (un protector especial). La esencia de este método es el estiramiento gradual de la membrana del vestíbulo vaginal mediante un dispositivo especial. El procedimiento se realiza bajo supervisión médica y la presión sobre el tejido se ajusta según las sensaciones de la mujer. La duración inicial del procedimiento es de 20 minutos, aumentando gradualmente a entre media hora y cuarenta minutos dos veces al día. El tratamiento consta de 15-20 procedimientos. Puede repetirse a los 2 meses. La mayoría de las pacientes logran un estiramiento del tejido de hasta 10 cm. No requiere tratamiento farmacológico.

Si el tratamiento conservador ha fallado, se recurre a la intervención quirúrgica. La historia de estas operaciones se remonta a principios del siglo XIX. Sin embargo, sin dispositivos endoscópicos, las operaciones conllevaban un alto nivel de trauma y complicaciones significativas. Existían diversas tecnologías: el uso de prótesis de plata o acero inoxidable en el canal creado, a través del recto y con la formación de una neovagina a partir de colgajos de piel, etc. El método moderno de colpopoyesis implica una combinación de métodos invasivos y laparoscópicos. La operación se realiza simultáneamente en dos lugares: algunos cirujanos, a través del peritoneo pélvico, otros, a través del perineo, donde se forma un canal entre la vejiga y el recto. Luego, la pared peritoneal se sutura al vestíbulo vaginal y se forma su cúpula.

Un mes después de la operación, se puede retomar la vida sexual plena. Para evitar que las paredes de la vagina recién formada se adhieran, es necesario mantener relaciones sexuales regulares o usar dilatadores vaginales artificiales. Posteriormente, es necesario someterse a un examen médico cada seis meses para diagnosticar a tiempo los cambios cicatriciales en la vagina.

Prevención

Actualmente no existe una prevención para la aplasia vaginal. Se recomienda a las mujeres embarazadas que desean tener hijos sanos tener mucho cuidado durante el primer trimestre del embarazo, cuando los genitales se forman en la etapa embrionaria. El alcohol, el tabaco, la exposición a diversas sustancias químicas, las industrias nocivas y las infecciones virales son factores que pueden perjudicar a la futura madre y su bienestar psicológico, y privarla de la alegría de una vida sexual plena y de la maternidad.

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Pronóstico

Las tecnologías modernas, la invención y el uso de equipos de diagnóstico y cirugía de alta precisión brindan esperanza a las pacientes y mejoran el pronóstico de la enfermedad. La fertilización in vitro ha permitido que las mujeres con aplasia vaginal experimenten la alegría de la maternidad mediante la gestación subrogada.

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