Aplasia parcial de eritrocitos

El término "aplasia parcial de glóbulos rojos" (APRC) describe un grupo de entidades nosológicas caracterizadas por anemia combinada con reticulocitopenia y la desaparición o reducción significativa del número de precursores de la eritropoyesis, tanto morfológicamente determinados como tempranamente comprometidos, en la médula ósea. La clasificación divide la APRC en formas congénitas y adquiridas.

Clasificación

Congénito:

• constitucional;
• Anemia de Diamond-Blackfan.

Fetal:

• hidropesía fetal debida a infección intrauterina por parvovirus B19.

Adquirido:

• transitorio;
• eritroblastopenia transitoria de los niños (TED);
• Infección por parvovirus en el contexto de una eritropoyesis intensa.

Asociado a tumores:

• timoma, linfomas, leucemia linfocítica crónica, SMD, leucemia mieloide crónica (LMC), carcinomas.

Inmune:

• idiopático;
• enfermedades sistémicas del tejido conectivo.

Medicinal.

Las formas más comunes de estas enfermedades en niños son la anemia de Diamond-Blackfan, la eritroblastopenia transitoria infantil y las crisis aplásicas en anemias hemolíticas congénitas. Las formas de PRCA asociadas a tumores, inducidas por fármacos e inmunitarias en niños son muy poco frecuentes.

Eritroblastopenia transitoria en niños

La eritroblastopenia transitoria es probablemente la forma más común de PKCA en niños, sin embargo, debido a su naturaleza transitoria, no se han registrado todos los casos de eritroblastopenia transitoria.

Un síntoma típico es la presencia de un pródromo viral, tras el cual se desarrolla un síndrome anémico varias semanas después. La anemia, de acuerdo con el nombre del síndrome, es normocrómica e hiporregenerativa, es decir, se combina con reticulocitopenia y ausencia total de eritroblastos en el 90% de los pacientes. No se detectan trastornos de otros brotes hematopoyéticos. Las anomalías congénitas del desarrollo características de la anemia de Diamond-Blackfan no se presentan en la eritroblastopenia transitoria. La causa de la eritroblastopenia transitoria es la presencia de inhibidores humorales o celulares de la eritropoyesis. El diagnóstico de eritroblastopenia transitoria se realiza retrospectivamente, tras la resolución de la anemia. Al final de la convalecencia, los convalecientes de la eritroblastopenia transitoria presentan signos de hematopoyesis de estrés: expresión del antígeno I en los eritrocitos y aumento de la hemoglobina fetal. No es necesario el tratamiento de la eritroblastopenia transitoria, salvo transfusiones si la anemia es mal tolerada.

Aplasia parcial de glóbulos rojos debido a infección por parvovirus

El parvovirus B19 es un virus muy extendido en la naturaleza. El síndrome agudo más llamativo causado por el parvovirus B19 en niños es el exantema repentino. El receptor del virus es el antígeno P de la superficie de los eritrocitos y eritroblastos, por lo que el daño a la eritropoyesis es típico de cualquier infección por parvovirus B19. La rápida eliminación del virus y una alta reserva de movilización de la eritropoyesis son las principales razones de la ausencia de consecuencias hematológicas graves de la infección por parvovirus B19 en un huésped inmunocompetente hematológicamente sano. Si se realiza un análisis de sangre inmediatamente después de una infección aguda, se detecta reticulocitopenia. En pacientes con eritropoyesis hiperproliferativa intensa, característica de anemias hemolíticas crónicas, talasemias y anemias diseritropoyéticas, la afectación de los eritrocitos por el parvovirus B19 causa una aplasia eritrocítica grave pero transitoria, que se resuelve en pocas semanas. Con menos frecuencia, la crisis aplásica se desarrolla en otras anemias, en particular, en la anemia ferropénica. Para este tipo de PRCA, la presencia de unos pocos, pero casi patognomónicos pronormoblastos gigantes es típica. El diagnóstico de crisis aplásica transitoria es fácil de establecer en pacientes con hemólisis crónica documentada, pero en pacientes con anemia hemolítica subclínica, la crisis aplásica puede ser la primera manifestación de la enfermedad. Los pacientes con crisis aplásica suelen tener viremia al momento de la presentación del PCC, por lo que el diagnóstico de PCC debido a la infección por parvovirus puede establecerse mediante la detección del virus en la médula ósea o la sangre mediante hibridación dot MRT. La amplificación del genoma viral mediante PCR es menos fiable, ya que el parvovirus puede persistir en la médula ósea durante mucho tiempo después de la infección aguda de forma completamente asintomática.

En pacientes con inmunodeficiencia congénita o adquirida, sin una respuesta antiviral adecuada, el parvovirus B19 puede causar APCR crónica grave. En estos niños, la administración de dosis altas (2-4 g/kg) de inmunoglobulinas intravenosas comerciales, que contienen una cantidad suficiente de anticuerpos contra el parvovirus, resulta eficaz.

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