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Arteritis de células gigantes
Último revisado: 17.10.2021
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La arteritis de células gigantes es una inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas principales, predominantemente las ramas extracraneales de la arteria carótida, con daño frecuente a la arteria temporal. La enfermedad generalmente ocurre en pacientes mayores de 50 años y a menudo se combina con polimialgia reumática.
Epidemiología
La arteritis de células gigantes se ve afectada principalmente por personas de la raza europea. La incidencia varía ampliamente de 0.5 a 23.3 casos por 100,000 habitantes a lo largo de 50 años. Se nota su aumento en los grupos de mayor edad. Las mujeres están enfermas algo más a menudo que los hombres (proporción 3: 1). La enfermedad es más común en el norte de Europa y América (especialmente entre los emigrantes escandinavos) que en las regiones del sur del globo.
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¿Cómo aparece la arteritis de células gigantes?
A veces, la enfermedad de la arteritis de células gigantes comienza de forma aguda, los pacientes pueden marcar claramente el día y la hora de la aparición de la enfermedad, pero en la mayoría de los casos los síntomas de la enfermedad aparecen gradualmente.
Por síntomas constitucionales de la enfermedad incluyen fiebre (de bajo grado y febril), que a menudo durante mucho tiempo el único síntoma, transpiración excesiva, debilidad general, anorexia, pérdida de peso (hasta 10 kg o más durante unos meses) y la depresión.
Los trastornos vasculares dependen de la localización del proceso al canal arterial. Cuando surgen constante las lesiones de la arteria temporal de desarrollo agudo dolor de cabeza bilateral intensivo con localización en la región frontal y parietal, dolor cuando es tocado a la piel del cráneo, hinchazón, arterias temporales edema y su ondulación atenuación. El dolor de cabeza en la derrota de la arteria occipital se localiza en la región occipital.
La patología de la arteria maxilar conduce a la "claudicación intermitente" músculos de la masticación, dolor de muelas sin causa, o "los cromados intermitentes" de la lengua (en el proceso de localización en la arteria lingual). Los cambios en la arteria carótida externa producen hinchazón de la cara, dificultad para tragar y oír
La inflamación de las arterias, los ojos que irrigan la sangre y los músculos del ojo, pueden causar una discapacidad visual, a menudo irreversible, que es el primer síntoma de la enfermedad. Describió coriorentinitis isquémica, edema corneal, iritis, conjuntivitis, epiescleritis, escleritis, neuropatía óptica isquémica anterior. Una disminución transitoria de la visión (amavrosis fugax) y diplopía es muy característica. El desarrollo de la ceguera es la complicación temprana más formidable de la arteritis de células gigantes.
Hay cambios patológicos (aneurisma) de la aorta (principalmente la región torácica) y arterias grandes, así como un síntoma de isquemia tisular.
La polimialgia reumática ocurre en 40-60% de los pacientes, y en 5-50% con una biopsia de la arteria temporal, se encuentran signos de un proceso inflamatorio.
Daño de la articulación se produce en forma de poliartritis seronegativa simétrica parecido a la artritis reumatoide en los ancianos (que implica principalmente las articulaciones de la rodilla, la muñeca y el tobillo, al menos los interfalángicas y metatarsofalángicas proximales articulaciones) o monooligoartrita.
Varios síntomas de la patología del tracto respiratorio superior se producen en el 10% de los pacientes y pueden ser los primeros signos de la enfermedad. Tos prevalente no productiva en el fondo de la fiebre. Significativamente, hay dolores en el pecho y la garganta. Estos últimos a menudo se expresan significativamente y, aparentemente, son causados por la derrota de las ramas de la arteria carótida externa, predominantemente a. Pharyngea ascendens. Los cambios inflamatorios raramente afectan los pulmones directamente. Solo hay descripciones separadas de tales casos.
¿Cómo reconocer la arteritis de células gigantes?
Las características más importantes del laboratorio que reflejan la arteritis de células gigantes son el marcado aumento de la ESR y CRP. Sin embargo, algunos pacientes informan valores normales de ESR. Un indicador de actividad más sensible es un aumento en la concentración de CRP e IL-6 (más de 6 pg / ml).
El ultrasonido con alta resolución no permite diferenciar las lesiones inflamatorias de los vasos de la arteriosclerosis. Con la MRI, puede encontrar la presencia de cambios inflamatorios en la aorta torácica, la formación de un aneurisma.
En la radiografía y la TC de los pulmones, se detecta fibrosis intersticial basal, cambios reticulares difusos en el patrón pulmonar, nódulos múltiples, aneurismas de la aorta torácica. Los resultados del lavado broncoalveolar en pacientes con signos clínicos de la patología del sistema respiratorio, pero sin cambios en los rayos X, revelan signos de alveolitis linfocítica T con predominio de linfocitos CD4 +.
El diagnóstico de arteritis de células gigantes se basa en los criterios de clasificación de ARA. La enfermedad debe sospecharse en todos los pacientes mayores de 50 años con cefaleas intensas, discapacidad visual, síntomas de polimialgia reumática, un aumento significativo de la VSG y anemia. Para confirmar el diagnóstico, es aconsejable realizar una biopsia de la arteria temporal. Sin embargo, dado que la arteritis de células gigantes a menudo desarrolla lesiones vasculares segmentarias focales, los resultados negativos de la biopsia no excluyen completamente este diagnóstico. Además, esto no sirve como base para no prescribir glucocorticosteroides.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de la arteritis de células gigantes se lleva a cabo con una amplia gama de enfermedades, con síntomas de polimialgia reumática y daños en los vasos grandes. Estos incluyen la artritis reumatoide y otras enfermedades inflamatorias de las articulaciones en los ancianos, el daño de la articulación del hombro (periartritis humeropatía), miopatías inflamatorias. Neoplasias malignas, infecciones, hipotiroidismo (tiroiditis autoinmune), enfermedad de Parkinson, amiloidosis sistémica. Lesión vascular aterosclerótica.
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¿A quién contactar?
¿Cómo tratar la arteritis de células gigantes?
Si existe una sospecha de arteritis de células gigantes y se excluyen otras enfermedades (tumores, etc.), la terapia con glucocorticoides debe iniciarse inmediatamente para prevenir el desarrollo de ceguera y daños irreversibles en los órganos internos.
Glucocorticosteroides: el principal método de tratamiento para la arteritis de células gigantes. La prednisolona también se usa a una dosis de 40-60 mg / cito de varias maneras hasta la normalización de la VSG y la desaparición de los síntomas. Reduzca la dosis de 2.1 s mg / cy cada 2 semanas a 20 mg / día, luego 10% cada 2 semanas a 10 mg / día, luego 1 mg cada 4 semanas 1d si no hay impedimentos visuales o lesiones de grandes vasos, una dosis inicial adecuada de prednisolona puede ser inferior a 20 mg / día. En el proceso de disminuir la dosis de prednisolona, el síntoma es monitoreado cuidadosamente, la VSG se monitorea cada 4 semanas durante la primera Serpiente, luego cada 12 siembras dentro de los 12-18 meses posteriores a la finalización del tratamiento.
En severa arteritis de células gigantes durante dosis de glucocorticoides es conveniente elevar a 60-80 mg / día, o mantenga terapia de pulso de metilprednisolona, seguido de una transición a una dosis de prednisona mantenimiento de 20-30 mg / día, o para añadir tratamiento con metotrexato (15-17,5 mg / semana). Al nombrar el metotrexato, es necesario recordar la posibilidad de desarrollar neumonitis en el fondo.
La duración de la terapia se evalúa individualmente para cada paciente. Si dentro de los 6 meses en el contexto de tomar prednisolona a una dosis de 2.5 mg / día, los síntomas clínicos de la enfermedad están ausentes, el tratamiento puede suspenderse. La admisión de ácido acetilsalicílico en una dosis de 100 mg / día reduce el riesgo de desarrollar ceguera y accidentes cerebrovasculares.
¿Cuál es el pronóstico de la arteritis de células gigantes?
En general, el pronóstico para la vida de los pacientes con arteritis de células gigantes es favorable. La tasa de supervivencia a cinco años es casi del 100%. Sin embargo, existe un grave riesgo de desarrollo de diversas complicaciones de la enfermedad, principalmente daño a las arterias de los ojos, lo que lleva a una visión parcial o completa.