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Craneofaringioma
Médico experto del artículo.
Último revisado: 07.07.2025
Síntomas craneofaringiomas
El craneofaringioma se manifiesta dependiendo de la edad del paciente:
- Los niños a menudo experimentan enanismo, subdesarrollo sexual y obesidad debido a la disfunción del hipotálamo;
- En los adultos la agudeza visual suele disminuir y aparecen defectos del campo visual.
Los defectos del campo visual surgen por daños en los nervios ópticos, el quiasma o los tractos.
- Los defectos iniciales a menudo aparecen en ambos cuadrantes inferotemporales del campo visual, ya que el tumor comprime el quiasma superior y posteriormente, dañando las fibras nasales superiores.
- Además, los defectos se extendieron a los cuadrantes temporales superiores del campo visual.
La duración de la enfermedad varía desde varios meses hasta 10-15 años. Se observan trastornos endocrinos en aproximadamente el 85% de los pacientes. Con el crecimiento endoselar del craneofaringioma, las funciones de la hipófisis se deterioran, hasta el desarrollo de panhipopituitarismo, es decir, la desaparición de todas las funciones trópicas de la hipófisis, que se manifiesta principalmente por un subdesarrollo sexual y físico. En raras ocasiones, con los craneofaringiomas, se produce una pérdida aislada de la función gonadotrópica de la hipófisis, lo que da lugar al cuadro clínico de hipogonadismo secundario. Los pacientes también experimentan polidipsia, alteración de la termorregulación, anosmia, discapacidad visual y otros síntomas de daño en la región hipotálamo-hipofisaria.
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Diagnostico craneofaringiomas
En la radiografía del cráneo se detectan petrificaciones en la zona de la silla turca o por encima de ella en el 60-75% de los pacientes.
La resonancia magnética visualiza la ubicación del tumor, pero no la calcificación, presente en el 50-70 % de los casos. Los tumores sólidos se presentan isointensos en las imágenes ponderadas en T1. Los componentes quísticos se presentan hiperintensos en las imágenes ponderadas en T1.
La TC y la radiografía muestran calcificación, pero no es patognomónica de craneofaringioma porque también ocurre en otras lesiones paraquiasmáticas como meningiomas, aneurismas y cordomas.
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Tratamiento craneofaringiomas
El tratamiento del craneofaringioma es quirúrgico, por lo que los pacientes deben ser derivados a un neurocirujano para que les indique un plan de tratamiento. En todos los casos, se prescribe terapia de reemplazo con gonadotropinas (como en el hipogonadismo) y otras hormonas según la disminución de las funciones tróficas de la hipófisis. Si el tratamiento con gonadotropinas no es eficaz, se añaden andrógenos (inyecciones de Sustanon-250, 1 ml una vez al mes).
La radioterapia posoperatoria puede ser efectiva, pero la recurrencia es común y requiere monitoreo de por vida.