Dermatitis herpetiforme de Dühring

La dermatitis herpetiforme de Dühring (sinónimos: enfermedad de Dühring, penfigoide herpético, etc.) pertenece al grupo de las dermatosis herpetiformes.

Este grupo de enfermedades incluye dermatosis con diferente etiología y patogénesis, pero similares en las manifestaciones clínicas y morfológicas de las erupciones, que se caracterizan por un grupo herpetiforme de erupciones. Además de la dermatitis herpetiforme de Dühring, este grupo también incluye el herpes del embarazo y la pustulosis subcórnea.

El nombre de esta enfermedad fue dado por el dermatólogo de Filadelfia, Dühring, en 1884. Actualmente, no es rara y se presenta en personas de todas las edades. Los hombres la padecen con más frecuencia que las mujeres.

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Causas y patogenia de la dermatitis herpetiforme de Dühring

Las causas y la patogénesis de la enfermedad siguen siendo inciertas hasta la fecha. La dermatitis herpetiforme de Dühring se considera una enfermedad polisistémica de origen autoinmune. Esta naturaleza polisistémica se confirma por el hecho de que los signos de enteropatía se deben a una mayor sensibilidad al gluten, en particular al gluten presente en las proteínas de los cereales. En este sentido, la prescripción de una dieta sin gluten con fines terapéuticos produce una mejoría clínica y la normalización de la mucosa del intestino delgado. La detección de anticuerpos IgA en la capa papilar de la dermis o a lo largo de la membrana basal de los complejos inmunes circulantes en el suero sanguíneo indica la naturaleza autoinmune de la dermatosis. Algunos dermatólogos creen que la predisposición hereditaria, la mayor sensibilidad al yodo, la disminución de la actividad antioxidante, en particular de los grupos SH, etc., son de gran importancia en el desarrollo de la dermatosis. En algunos casos, la enfermedad de Dühring se considera un proceso paraneoplásico.

La mayoría de los autores clasifican la dermatitis herpetiforme de Dühring como una enfermedad autoinmune con la presencia de anticuerpos IgA contra componentes estructurales de las papilas dérmicas cerca de la membrana basal. VV Serov (1982) considera que la dermatitis herpetiforme es una enfermedad inmunocompleja causada por varios antígenos exógenos. Indirectamente, la naturaleza inmunológica de la dermatitis herpetiforme se confirma por su combinación con otros procesos autoinmunes. Se indica el papel de la enteropatía por gluten en el desarrollo de la enfermedad. Dependiendo de la naturaleza del depósito de IgA (granular o fibrilar) en las puntas de las papilas dérmicas o lineal a lo largo de la membrana basal, se distinguen dos variantes de esta dermatosis. Predominan los depósitos granulares, que se presentan en el 85-95% de los casos. Según S. Jablonska y T. Chorzelsky (1979), el tipo granular de depósito de IgA es característico de los pacientes que sufren enteropatía por gluten.

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Histopatología de la dermatitis herpetiforme de Dühring

Se observa una ampolla bajo la epidermis, que se forma como resultado de la separación de la epidermis de la dermis por el edema de la TSH en la parte superior de la piel. La epidermis sobre la ampolla permanece intacta. La ampolla es redondeada y contiene una cantidad significativa de eosinófilos. Se detecta IgA en la zona dermoepidérmica o en la capa papilar de la dermis.

Patomorfología de la dermatitis herpetiforme de Dühring

Un cuadro típico de dermatitis herpetiforme se observa en los elementos eritematosos de la erupción en las primeras etapas del proceso, que se expresa en la acumulación de granulocitos neutrófilos con una mezcla de eosinófilos en la zona del ápice de las papilas dérmicas, con un aumento en el número de los cuales se forman microabscesos. En estos últimos, además de granulocitos neutrófilos y eosinófilos, se acumula fibrina; el tejido de las papilas en estas áreas sufre necrosis. Las excrecencias interpapilares de la epidermis permanecen adheridas a la dermis, como resultado de lo cual las ampollas son multicamerales. Después de unos días, la conexión de las excrecencias epidérmicas con la dermis se altera, las ampollas aumentan de tamaño, se vuelven unicamerales y clínicamente pronunciadas. Con frecuencia, los microabscesos papilares característicos de esta enfermedad se observan histológicamente a lo largo de la periferia de una ampolla unicameral. En ocasiones, en focos de larga duración, debido a la regeneración de la epidermis, que cubre gradualmente la base de las ampollas, estas ascienden, volviéndose intraepidérmicas y pueden localizarse en las capas espinosa y córnea. En las zonas subepidérmicas de la dermis, se observa un infiltrado inflamatorio moderado de granulocitos neutrófilos y eosinófilos, entre los cuales se encuentran numerosos núcleos destruidos, formando el llamado polvo nuclear. En las zonas inferiores de la dermis, se observan infiltrados perivasculares compuestos por elementos mononucleares con una mezcla de granulocitos neutrófilos. Los signos mencionados no siempre se detectan en las biopsias. Por lo tanto, según B. Connor et al. (1972), los abscesos papilares se presentan en el 50%, las ampollas subepidérmicas en el 61% y el “polvo nuclear” en las partes superiores de la dermis en el 77% de los casos.

Histogénesis

El mecanismo de formación de ampollas no está claro. La prueba de inmunofluorescencia directa en esta enfermedad revela depósitos de IgA en la unión dermoepidérmica de la piel no afectada y en focos eritematosos al inicio del proceso, principalmente en el ápice de las papilas dérmicas y también en su interior. En algunos casos, se observa depósito de IgG, con menos frecuencia, IgM. También se han detectado anticuerpos antitiroideos, anticuerpos contra células parietales gástricas y nefropatía por IgA. En los últimos años, se ha estudiado la importancia de los anticuerpos contra gliadina, reticulina y endomisio de músculo liso. Se ha demostrado la especificidad de la IgA por la gliadina; sin embargo, su frecuencia en la dermatitis herpetiforme es baja, por lo que no tienen valor diagnóstico. Se han establecido la sensibilidad y la especificidad de los anticuerpos antirreticulina y los anticuerpos contra endomisio. En la mayoría de los pacientes, la producción de anticuerpos (IgA) es provocada por el antígeno del gluten, que está contenido en el gluten de la harina y los productos de grano, que viene con los alimentos; También causa la enteropatía característica de la enfermedad. Existe una asociación con algunos antígenos del sistema HLA: HLA-B8, DR3, etc. El haplotipo HLA-B8/D3 se encuentra en pacientes con dermatitis herpetiforme de Dühring con una frecuencia varias veces mayor que en el grupo control.

En el 25-35% de los pacientes con dermatitis herpetiforme de Dühring se detectan complejos inmunes circulantes, lo que da motivos para clasificar esta enfermedad como una enfermedad por complejos inmunes.

Síntomas de la dermatitis herpetiforme de Dühring

Se enferman sobre todo personas de mediana edad y mayores, y con menor frecuencia los niños.

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son polimórficas: eritematoedematosas (de aspecto urticarial), papulares, papulovesiculares, vesiculares y, con menor frecuencia (principalmente en ancianos), ampollas, acompañadas de ardor y picazón. La erupción suele localizarse simétricamente en la piel de las extremidades, principalmente en la zona de las articulaciones grandes, los hombros y los glúteos. Es característica la tendencia a la agrupación, siendo típica la hiperpigmentación en las zonas de la erupción regresiva. Se han descrito variantes clínicas atípicas (eccematoide, tricofitoide, estrofuloide, etc.) y mixtas (con signos de dermatitis herpetiforme de Dühring y penfigoide); también es posible la púrpura petequial-equimótica localizada en la piel de las palmas. En casos atípicos, así como cuando el proceso se desarrolla en ancianos, debe descartarse la paraneoplasia. El síntoma de Nikolsky es negativo y la sensibilidad a las preparaciones de yodo es mayor. Se encuentran numerosos eosinófilos en la sangre y el contenido de las ampollas. La enfermedad tiene una evolución larga y cíclica, con remisiones y exacerbaciones paroxísticas. Las mucosas se ven afectadas con menos frecuencia que en el pénfigo, principalmente en la dermatitis ampollosa lineal por IgA, que se considera un proceso similar a la dermatitis herpetiforme de Dühring clásica. Una característica de los casos con una disposición lineal de IgA es la presencia de signos clínicos y morfológicos de la dermatitis herpetiforme de Dühring y del penfigoide ampolloso. En niños, manifestaciones similares se denominan dermatosis juvenil lineal por IgA, que, según M. Meurer et al. (1984), es probablemente idéntica a la dermatosis ampollosa benigna infantil descrita previamente.

Antes de la aparición del exantema, algunos pacientes presentan síntomas prodrómicos (malestar general, fiebre, hormigueo). La enfermedad se caracteriza por un polimorfismo auténtico y se presenta con manchas eritematosas, pápulas urticariales, vesículas, ampollas y pústulas. Según el predominio de elementos en las lesiones, se distinguen los tipos vesicular, eritematoso, ampolloso y pustuloso de la dermatitis herpetiforme de Dühring. Sin embargo, en ocasiones el exantema es monomórfico.

La dermatosis se caracteriza por la aparición de erupciones sobre un fondo eritematoso, pero a veces sobre piel clínicamente sin cambios. Los elementos de la erupción (manchas, pápulas urticariformes, vesículas, ampollas y pústulas) difieren de erupciones similares en otras dermatosis. Las manchas eritematosas redondas son de tamaño pequeño, tienen una superficie lisa y límites claros. Los elementos urticariformes y las pápulas tienen contornos extraños y festoneados con bordes claros de color rosa-rojo. Excoriaciones, costras hemorrágicas y escamas son visibles en la superficie de las manchas, elementos urticariformes y pápulas. Pequeñas ampollas (0,2-0,5 cm de diámetro) aparecen sobre una base eritematoedematosa y tienen una marcada tendencia a la disposición herpetiforme (el segundo rasgo característico), una cubierta tensa y un contenido transparente, que con el tiempo se vuelve turbio y puede volverse purulento. Existe una forma vesicular de dermatosis. El tamaño de las ampollas es de 0,5 a 2 cm o más. La cubierta de las ampollas es densa y gruesa, por lo que no revientan tan rápidamente. Suelen aparecer sobre un fondo eritematoso, ligeramente edematoso, pero pueden desarrollarse en piel externamente sin cambios. El contenido de las ampollas suele ser transparente, rara vez hemorrágico y, si se infecta, purulento. A menudo se observa una combinación de formas ampollosas y vesiculares de la enfermedad. Al abrirse, las ampollas forman erosiones con una superficie supurante, a lo largo de cuya periferia son visibles restos de las cubiertas de las ampollas y ampollas. Las ampollas generalmente no tienden a crecer periféricamente. Se forman costras en la superficie de la erosión, bajo las cuales se produce una epitelización rápida, dejando áreas de hiperpigmentación. El síntoma de Nikolsky es negativo.

El tercer rasgo característico de la dermatitis herpetiforme de Dühring es la presencia de picazón y ardor intensos, especialmente al inicio de la enfermedad.

La enfermedad se presenta en ataques, es decir, recurre con diferentes intervalos. En ocasiones, en los casos más graves, las erupciones persisten durante mucho tiempo y no desaparecen ni siquiera con el tratamiento. La localización predominante de la erupción son las superficies extensoras de las extremidades, la zona de los omóplatos, los glúteos y el sacro, aunque el proceso también puede afectar cualquier parte del cuerpo.

Las lesiones de las mucosas no son típicas. En casos raros, se observan elementos vesículo-ampollosos. En este caso, se observan erosiones superficiales de forma irregular, a lo largo de cuya circunferencia se encuentran fragmentos de cubiertas vesiculares.

En la enfermedad de Dühring, la prueba cutánea e interna con yoduro de potasio (prueba de Jaddason) es de gran valor diagnóstico. Se detecta eosinofilia en la sangre y el líquido quístico. Siempre se observa ausencia de células acantolíticas.

La dermatitis herpetiforme en embarazadas (herpes gestacional, herpes del embarazo) suele comenzar entre el tercer y cuarto mes de embarazo, aunque a veces aparece después del parto. Aparecen pequeños elementos vesiculares o pustulosos cónicos en la piel del tronco y las extremidades, sobre un fondo de manchas eritematourticaria. Suele observarse prurito generalizado y erupciones eritematovesiculares generalizadas, acompañadas de síntomas generales más o menos pronunciados. Las ampollas se fusionan, se abren y su contenido se seca formando costras. En ocasiones, se pueden encontrar ampollas con una cubierta densa. Las mucosas rara vez se ven afectadas. Se observa una recaída de la enfermedad durante el siguiente embarazo.

En la práctica clínica, la dermatitis herpetiforme localizada o de tipo Cottini es poco frecuente. El proceso patológico cutáneo se localiza en la zona de los codos y las rodillas, y a veces en la zona sacra.

Diagnóstico de la dermatitis herpetiforme de Dühring

La enfermedad debe distinguirse de la variedad ampollosa del eritema multiforme exudativo, del penfigoide ampolloso, de diversas formas de pénfigo acantolítico, de la toxicodermia ampollosa, de la variedad vesicular del eritema centrífugo de Darier, etc.

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Tratamiento de la dermatitis herpetiforme de Dühring

En primer lugar, es necesario seguir una dieta: excluir de la dieta los alimentos ricos en gluten. El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad. Se prescribe diaminodifenilsulfona (dapsona, diucifón) por vía oral, a dosis de 0,05 a 0,1 g, 2 veces al día durante 5 a 6 días, con un intervalo de tres días. En casos graves, se recomiendan glucocorticosteroides por vía oral. La dosis depende del estado del paciente y del cuadro clínico de la dermatosis (en promedio, se prescriben 40-60 mg/día). Se utilizan tintes de anilina y ungüentos de corticosteroides por vía externa.