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Síndrome de Netherton: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Médico experto del artículo.
Último revisado: 05.07.2025
La combinación de ictiosis - eritrodermia congénita en forma de ictiosis (ictiosis lamelar) con daño capilar del tipo tricorrexis nodular en combinación con atopia fue descrita por primera vez por EV Netherton (1958).
¿Qué causa el síndrome de Netherton?
Anteriormente, se creía que la enfermedad era contagiosa. Actualmente, se asume una herencia autosómica recesiva. Afecta principalmente a mujeres.
Histopatología
Los rasgos característicos incluyen hiperqueratosis proliferativa (a veces con paraqueratosis), acantosis con espongiosis, capa granular normal o engrosada, hipertrofia de las papilas dérmicas, agrandamiento de las glándulas sebáceas y sudoríparas, edema e infiltrados perivasculares inflamatorios crónicos moderados en la dermis superior, que consisten en linfocitos y células plasmáticas.
Síntomas del síndrome de Netherton
Al nacer, la piel del feto está completamente cubierta por una película seca de color marrón amarillento similar al colodión. En la literatura, la descripción de un feto "coloidal" (sin. "niño brillante") es una de las manifestaciones graves de la enfermedad. En algunos casos, la película de colodión, tras haber existido durante un tiempo, se transforma en grandes escamas (descamación lamelar de los recién nacidos) y desaparece por completo en la primera infancia; la piel se mantiene normal durante toda la vida. En la mayoría de los casos, las escamas formadas a partir de la película permanecen en la piel de por vida (ictiosis lamelar).
Con la edad, la eritrodermia remite y la hiperqueratosis se intensifica. La lesión afecta todos los pliegues cutáneos, y los cambios en ellos suelen ser más pronunciados. La piel del rostro suele estar enrojecida, tirante y escamosa.
El cuero cabelludo está cubierto de abundantes escamas, las aurículas están retorcidas y presentan abundantes depósitos córneos, incluso en los conductos auditivos. Se observa un aumento de la sudoración en las palmas de las manos, las plantas de los pies y la cara, así como un rápido crecimiento del cabello y las uñas (hiperdermogofia).
Las placas ungueales están deformadas y engrosadas; se observa hiperqueratosis subungueal y queratosis difusa en palmas y plantas. Un síntoma característico de la ictiosis lamelar es también el ectropión, que suele acompañarse de lagoftalmos, queratitis y fotofobia. En ocasiones, se observa retraso mental en la ictiosis lamelar.
Las anomalías estructurales del cabello en el síndrome de Netherton pueden ser de diferentes tipos: cabello retorcido; tricorrexis invaginante (rupturas transversales del cabello donde el segmento proximal se introduce en el distal); tricorrexis nodular (deformación estructural del cabello con la formación de nudos similares a engrosamientos en cañas de bambú). Los cambios en el grosor del cabello se observan en el síndrome de Netherton como una combinación de ictiosis lamelar con división del tallo piloso debido al daño de la cutícula en 3-10 ramas (tricoptilosis), mientras que el cabello no alcanza una longitud mayor de 5 cm. La patología capilar más común en el síndrome de Netherton es la tricorrexis (nodular o invaginante). Como resultado de los cambios distróficos en el cabello, puede desarrollarse alopecia focal o subtotal.
¿Qué te molesta?
¿Cómo reconocer el síndrome de Netherton?
El síndrome de Netherton se diferencia de la eritrodermia descamativa de Leiner-Moussou, la eritrodermia psoriásica, la dermatitis exfoliativa de Ritter y la epidermólisis ampollosa.
¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?
Tratamiento del síndrome de Netherton
Las medidas de tratamiento se llevan a cabo como en la ictiosis.