Enfermedad de Behterev: diagnóstico

El diagnóstico temprano de la enfermedad de Bechterew implica analizar la información sobre la presencia de enfermedades asociadas con el HLA-B27 en los familiares directos del paciente. Asimismo, la información sobre la presencia de episodios de uveítis, psoriasis y signos de enfermedades inflamatorias intestinales crónicas en el pasado es importante para realizar un examen más detallado del paciente y determinar la forma de la enfermedad.

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Diagnóstico clínico de la enfermedad de Bechterew

Se debe prestar especial atención a la evaluación del estado de la columna vertebral, articulaciones y entesis, así como de aquellos órganos y sistemas que habitualmente se ven afectados por la EA (ojos, corazón, riñones, etc.).

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Diagnóstico de la enfermedad de Bechterew: examen de la columna vertebral

Evalúan la postura, las curvaturas en los planos sagital (lordosis cervical y lumbar, cifosis torácica) y frontal (escoliosis). Miden la amplitud de movimiento.

Para evaluar los movimientos de la columna cervical, se le pide al paciente que realice constantemente flexión y extensión máximas (la norma no es menos de 35°), flexiones laterales (la norma no es menos de 45°) y giros de cabeza (la norma no es menos de 60°).

Los movimientos de la columna torácica se evalúan mediante la prueba de Ott: se miden 30 cm desde la apófisis espinosa de la séptima vértebra cervical y se realiza una marca en la piel. A continuación, se pide al paciente que se incline lo máximo posible, doblando la cabeza, y se vuelve a medir esta distancia (normalmente, el aumento es de al menos 5 cm). También se mide la excursión respiratoria del tórax para evaluar la movilidad de las articulaciones costovertebrales (la norma para hombres adultos jóvenes y de mediana edad es de al menos 6 cm y para mujeres de al menos 5 cm).

La movilidad de la columna lumbar en el plano sagital se evalúa mediante la prueba de Wright-Schober. Con el paciente de pie, marque el punto en la intersección de la línea media de la espalda con una línea imaginaria que conecta las espinas ilíacas posterosuperiores. A continuación, 10 cm por encima del primero, marque el segundo punto. Se le pide al paciente que se incline hacia adelante lo máximo posible sin flexionar las rodillas. En esta posición, mida la distancia entre ambos puntos. Normalmente, aumenta al menos 5 cm. El rango de movimiento en el plano frontal se determina midiendo la distancia desde el suelo hasta la punta del dedo medio con el paciente de pie y, a continuación, durante la flexión lateral máxima estricta del torso en ambas direcciones (sin flexionar las rodillas). La distancia debe disminuir al menos 10 cm.

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Examen de las articulaciones

Describa la apariencia (presencia de desfiguración), determine el dolor a la palpación y la amplitud de movimiento en todas las articulaciones periféricas. Se debe prestar especial atención a las articulaciones de las extremidades inferiores, así como a las articulaciones temporomandibulares, esternoclaviculares y esternocostales, y a la articulación del manubrio del esternón con su cuerpo.

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Entesis

Las zonas de inserción de tendones y ligamentos en las zonas dolorosas se evalúan mediante palpación (presencia de dolor local). La entesitis se detecta con mayor frecuencia en la zona de la cresta ilíaca, las tuberosidades isquiáticas, los trocánteres mayores del fémur, las tuberosidades de la tibia y la zona de los talones (parte inferior y posterior).

Se ha observado desde hace tiempo que, en muchos pacientes, los parámetros de laboratorio utilizados tradicionalmente para evaluar la actividad de la inflamación sistémica (VSG, PCR, etc.) no se modifican significativamente. Por ello, para evaluar la actividad de esta enfermedad, se basan principalmente en parámetros clínicos: la gravedad del síndrome doloroso y la rigidez en la columna vertebral, articulaciones y entesis, la presencia de manifestaciones sistémicas, el grado de eficacia de los AINE prescritos en dosis diarias completas, así como la velocidad de progresión de los cambios funcionales y radiográficos en la columna vertebral. Para la evaluación cuantitativa de la actividad general de la EA, se utiliza ampliamente el índice BASDAI (Índice de Actividad de la Enfermedad de la Espondilitis Anquilosante de Bath). El cuestionario para determinar el índice BASDAI consta de seis preguntas que el paciente responde de forma independiente. Se proporciona una escala analógica visual de 100 mm para responder a cada pregunta (el extremo izquierdo corresponde a la ausencia de un síntoma determinado, el extremo derecho a la gravedad extrema del síntoma; la última pregunta, sobre la duración de la rigidez, es de 2 horas o más).

1. ¿Cómo calificaría su nivel de debilidad general (fatiga) durante la última semana?
2. ¿Cómo calificaría el nivel de dolor en las articulaciones del cuello, la espalda o la cadera durante la última semana?
3. ¿Cómo calificaría el nivel de dolor (o grado de hinchazón) en sus articulaciones (excepto las del cuello, la espalda o las caderas) durante la última semana?
4. ¿Cómo calificaría el grado de incomodidad que experimenta al tocar o presionar cualquier área dolorida (durante la última semana)?
5. ¿Cómo calificaría la gravedad de la rigidez matutina después de despertarse (durante la última semana)?
6. ¿Cuánto tiempo ha durado su rigidez matutina después de despertarse (durante la última semana)?

Con una regla, mida la longitud de los segmentos de línea marcados. Primero, calcule la media aritmética de las respuestas a las preguntas 5 y 6, luego sume el valor resultante a los resultados de las respuestas a las preguntas restantes y calcule el promedio de la suma de estos cinco valores. El valor máximo del índice BASDAI es de 100 unidades. Un valor del índice BASDAI de 40 unidades o más indica una alta actividad de la enfermedad. La dinámica de este índice se considera un indicador sensible de la eficacia del tratamiento.

Para evaluar cuantitativamente el grado de deterioro funcional en la EA, se utiliza el BASFI (Índice de Función de la Espondilitis Anquilosante de Bath). El cuestionario para determinar este índice consta de 10 preguntas, cada una acompañada de una escala de 100 mm. El punto más a la izquierda corresponde a la respuesta "fácil" y el punto más a la derecha, a "imposible". Se pide al paciente que responda a todas las preguntas, marcando con un bolígrafo cada escala.

Durante la última semana, ¿pudiste hacer lo siguiente?

1. ponerse los calcetines o las medias sin ayuda ni dispositivos (un dispositivo de asistencia es cualquier objeto o dispositivo que se utiliza para facilitar la realización de una acción o movimiento):
2. Inclinarse hacia delante, doblando la cintura, para recoger el mango del suelo sin ayuda de equipo;
3. alcanzar con la mano, sin ayuda externa ni dispositivos, HASTA un estante ALTO;
4. levantarse de una silla sin brazos, sin apoyarse en las manos, sin ayuda ni dispositivos externos;
5. levantarse del suelo desde una posición supina sin ayuda externa ni ningún dispositivo;
6. permanecer de pie sin apoyo ni soporte adicional durante 10 minutos sin experimentar molestias;
7. subir 12-15 escalones sin apoyarse en la barandilla o el bastón, colocando un pie en cada escalón;
8. gira la cabeza y mira hacia atrás sin girar el torso;
9. participar en actividades físicamente activas (por ejemplo, ejercicio, deportes, jardinería):
10. Mantener la actividad durante todo el día (en casa o en el trabajo).

Con una regla, mida la longitud de los segmentos de línea marcados y calcule la media aritmética de las respuestas a todas las preguntas. El valor máximo del índice BASFI es de 100 unidades. Los trastornos funcionales se consideran significativos si el valor de este índice supera las 40 unidades.

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Diagnóstico de laboratorio de la enfermedad de Bechterew

No existen parámetros de laboratorio específicos importantes para el diagnóstico de la enfermedad de Bechterew. Si bien el HLA-B27 se detecta en más del 90% de los pacientes, este antígeno se detecta con frecuencia en personas sanas (en la población caucásica, en el 8-10% de los casos), por lo que su determinación carece de valor diagnóstico independiente. En ausencia del HLA-B27, no se puede descartar la espondilitis anquilosante. Cuando se detecta el HLA-B27, la probabilidad de la enfermedad aumenta solo en los casos en que, según el cuadro clínico, existen ciertas sospechas de la presencia de esta enfermedad (por ejemplo, dolor característico en la columna vertebral, antecedentes familiares), pero aún no se presentan signos radiográficos evidentes de sacroileítis.

El diagnóstico de laboratorio de la enfermedad de Bechterew permite determinar los indicadores de actividad del proceso inflamatorio sistémico, en particular el nivel de PCR en sangre y la VSG, que están menos elevados que en pacientes con una forma clínicamente activa de la enfermedad. El grado de aumento de los indicadores de laboratorio de inflamación sistémica suele ser bajo y se correlaciona poco con los indicadores clínicos de actividad de la enfermedad y el efecto del tratamiento; por lo tanto, para evaluar la evolución de la enfermedad y los resultados del tratamiento, los datos de diagnóstico de laboratorio son solo auxiliares.

En una determinada proporción de pacientes se detecta un aumento de la concentración de IgA en la sangre, que no tiene importancia clínica significativa.

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Diagnóstico instrumental de la enfermedad de Bechterew

Entre los métodos instrumentales, la radiografía de las articulaciones sacroilíacas y la columna vertebral es fundamental para diagnosticar y evaluar la progresión de la EA. La TC y la RMN pueden prescribirse para el diagnóstico precoz de la sacroileítis. Estos métodos también se utilizan para determinar el estado de la columna vertebral cuando es necesario realizar diagnósticos diferenciales, así como para detallar el estado de las estructuras anatómicas individuales de la columna vertebral cuando ya se ha establecido el diagnóstico de esta enfermedad. Al realizar la TC, además de la visualización en el plano axial, es recomendable obtener imágenes reconstruidas en el plano coronario. En la RMN, se recomienda utilizar tres tipos de señal: T1, T2 y T2 con supresión de la señal del tejido adiposo.

Todos los pacientes deben someterse a un ECG regular. Si se detectan soplos en la zona cardíaca, está indicada una ecocardiografía.

Diagnóstico precoz de la enfermedad de Bechterew

La presencia de la enfermedad debe sospecharse en las siguientes situaciones clínicas (principalmente en jóvenes).

• Dolor crónico en la zona lumbar de carácter inflamatorio.
• Monoartritis u oligoartritis persistente con daño predominante en articulaciones grandes y medianas de las extremidades inferiores, especialmente en combinación con entesitis.
• Uveítis anterior recurrente.

El dolor crónico en la zona lumbar generalmente se considera de naturaleza inflamatoria si dura al menos 3 meses y presenta los siguientes síntomas:

• Se acompaña de rigidez matutina que dura más de 30 minutos.
• Disminuyen después del ejercicio y no se debilitan en reposo.
• Despertar por dolor durante la noche (exclusivamente en la segunda mitad).
• Dolor alternado en los glúteos.

En presencia de dos de estos signos, la probabilidad de una lesión inflamatoria de la columna vertebral (en pacientes con dolor crónico en la parte inferior de la férula) es del 10,8%, en presencia de tres o cuatro signos, del 39,4%.

La probabilidad de un diagnóstico de EA en estos pacientes también aumenta si se detectan durante el examen o en la anamnesis manifestaciones de espondilitis anquilosante como artritis asimétrica de articulaciones grandes y medianas de las extremidades inferiores, dolor en el talón, dactilitis (hinchazón del dedo en forma de salchicha debido a la inflamación de los tendones del dedo del pie o de la mano), uveítis anterior, psoriasis, colitis ulcerosa inespecífica, así como al recibir información sobre la presencia de EA u otra espondiloartritis seronegativa en familiares directos.

De importancia decisiva en el diagnóstico de la enfermedad de Bechterew son los signos de sacroileítis detectados durante la radiografía de las articulaciones sacroilíacas. Los primeros cambios radiográficos característicos de la sacroileítis se consideran la pérdida de continuidad (borrosidad) de la placa terminal en una o más áreas de la articulación, erosiones individuales o áreas de ensanchamiento del espacio articular (debido a osteítis), así como osteosclerosis periarticular en forma de franja o manchada (formación ósea excesiva en áreas de osteítis). La combinación de estos signos es de importancia diagnóstica. Casi siempre, los primeros trastornos se observan en parte del íleon. Debe tenerse en cuenta que el ancho del espacio articular sacroilíaco durante la radiografía en la norma (después de la finalización de la osificación pélvica) es de 3-5 mm, y el ancho de la placa terminal no es más de 0,6 mm en el segundo íleon y no más de 0,4 mm en el sacro.

Cuando se detecta sacroileítis, se recomienda determinar la presencia de los llamados criterios de Nueva York modificados para espondilitis anquilosante.

• Criterios clínicos.

Dolor y rigidez en la espalda baja (durante al menos 3 meses) que mejora con el ejercicio pero persiste con el descanso.

Limitaciones del movimiento en la columna lumbar tanto en el plano sagital como en el frontal (para evaluar los movimientos en el plano sagital se utiliza el test de Wright Schober y en el plano frontal las inclinaciones laterales del torso).

Limitaciones de la excursión respiratoria del tórax en comparación con Nagels en individuos sanos (dependiendo de la edad y el sexo).

• Criterio radiológico de sacroileítis [bilateral (estadio II y superiores según la clasificación de Kellgren) o unilateral (estadio III-IV según la clasificación de Kellgren)].

Si existe un criterio radiológico y al menos uno clínico, el diagnóstico se considera fiable.

Se debe tener en cuenta que estos criterios se consideran indicativos y, al diagnosticar la enfermedad de Bechterew, es necesario descartar otras enfermedades similares. A continuación, se presentan los estadios radiográficos de la sacroileítis según la clasificación de Kellgren.

• Etapa 0: sin cambios.
• Estadio I – sospecha de presencia de cambios (ausencia de cambios específicos).
• Estadio II: cambios mínimos (pequeñas áreas localizadas de erosión o esclerosis en ausencia de estrechamiento del espacio).
• Estadio III – cambios incondicionales: sacroileítis moderada o significativa con erosiones, esclerosis, expansión, estrechamiento o anquilosis parcial.
• Estadio IV – cambios avanzados (anquilosis completa).

Los signos radiográficos de sacroileítis pueden aparecer con un retraso de un año o más. En las primeras etapas de la espondilitis anquilosante, especialmente antes del cierre completo de los brotes de crecimiento en los huesos pélvicos (a los 21 años), suelen surgir dificultades para interpretar el estado de las articulaciones sacroilíacas. Estas dificultades pueden superarse con la ayuda de la TC. En los casos en que no se observan signos radiográficos de sacroileítis, pero persiste la sospecha de la enfermedad, está indicado el diagnóstico por RMN de las articulaciones sacroilíacas (en los modos T1, T2 y T2 con supresión de la señal del tejido adiposo), que revela signos de edema en diversas estructuras de las articulaciones sacroilíacas antes del desarrollo de cambios radiográficos visibles.

En situaciones donde el cuadro clínico está dominado por síntomas de artritis periférica, se utilizan los mismos signos, criterios de clasificación y métodos diagnósticos para la sacroileítis que los mencionados anteriormente para diagnosticar la enfermedad de Bechterew. Debe tenerse en cuenta que la artritis periférica típica en niños y adolescentes puede no presentarse acompañada de sacroileítis y espondilitis durante muchos años. En estos casos, la determinación de HLA-B27 reviste especial importancia; su detección, si bien no tiene un valor diagnóstico absoluto, indica una alta probabilidad de espondiloartritis seronegativa, incluyendo EA. En estos casos, el diagnóstico solo se aclara durante la observación posterior del paciente mediante exámenes periódicos específicos.

En pacientes con uveítis anterior recurrente, en ausencia de signos de espondilitis anquilosante y otras espondiloartrosis seronegativas durante la exploración dirigida, está indicada la determinación de HLA-B27. Si se detecta este antígeno, se recomienda la observación del paciente por un reumatólogo (aunque es posible una uveítis aislada asociada a HLA-B27), y la ausencia de HLA-B27 se considera un signo de la etiología de la uveítis.

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Enfermedad de Bechterew: diagnóstico diferencial

En niños y adolescentes, el dolor y los trastornos del movimiento en la columna vertebral, similares a los de la EA, se observan en la enfermedad de Scheuermann-Mau (cifosis juvenil), la osteoporosis y la osteocondrosis juvenil grave de la columna vertebral. En estas enfermedades, se detectan cambios radiográficos característicos en la columna vertebral, que se confirman mediante osteodensitometría en caso de osteoporosis. Al realizar el diagnóstico diferencial, deben considerarse dos circunstancias.

1. En la infancia, la enfermedad a menudo comienza no con daño a la columna vertebral, sino con artritis periférica y/o entesitis. La espondilitis suele manifestarse solo después de los 16 años; por lo tanto, la EA es una causa poco frecuente de dolor aislado en la columna vertebral en niños.
2. En pacientes con una enfermedad confirmada, a menudo se detectan cambios radiográficos en la columna vertebral, característicos de la enfermedad de Scheuermann-Mau (deformidad anterior en forma de cuña, nódulos de Schmorl), que pueden ser una causa adicional de dolor y limitaciones del movimiento.

El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Bechterew se realiza con la espondilodiscitis infecciosa. Las manifestaciones radiológicas de la espondilodiscitis de origen infeccioso y no infeccioso (por ejemplo, con EA) en las primeras etapas pueden ser similares: rápida destrucción de los cuerpos vertebrales adyacentes y disminución de la altura del disco intervertebral situado entre ellos. El principal valor del diagnóstico diferencial reside en la tomografía (principalmente la resonancia magnética), que permite detectar la formación de depósitos fecales en los tejidos blandos paravertebrales, característico de las infecciones espinales. También son importantes las medidas para identificar las vías de entrada de la tuberculosis u otras infecciones bacterianas. Entre las infecciones crónicas que cursan con daño al sistema musculoesquelético, cabe destacar la brucelosis. Esta enfermedad causa espondilitis, artritis de las grandes articulaciones periféricas y, a menudo, sacroileítis (generalmente unilateral), lo que puede ser la causa de un diagnóstico erróneo de la enfermedad de Bechterew. En la mayoría de los casos, la espondilitis brucelosa y la artritis se deben a la propagación hematógena de la infección con desarrollo de espondilodiscitis. Se observan niveles elevados de citosis y neutrofilia en el líquido cefalorraquídeo. Es típico un aumento de la temperatura corporal. El diagnóstico se establece mediante pruebas de laboratorio (reacciones serológicas).

Manifestaciones clínicas y radiográficas individuales de la columna vertebral, similares a los síntomas de la EA, son posibles en la enfermedad de Forestier (hiperostosis difusa idiopática del esqueleto), acromegalia, osteomalacia axial, fluorosis, cifoescoliosis congénita o adquirida, artropatía por pirofosfato y ocronosis. En todos estos casos, no se observan los criterios de EA, y los cambios radiográficos, por regla general, solo se asemejan a los cambios que se presentan en la EA, pero no son idénticos.

La radiografía de sacroileítis se observa en diversas enfermedades, incluyendo las reumáticas, como la artritis reumatoide (AR) (generalmente en etapas avanzadas), la gota, el LES, la EB, la sarcoidosis y otras, así como en caso de daño en estas articulaciones. Es posible observar cambios radiográficos similares a la sacroileítis en la osteoartrosis de las articulaciones sacroilíacas, la artropatía por pirofosfato, la ileítis condensante, la enfermedad ósea de Paget, el hiperparatiroidismo, la osteomalacia, la osteodistrofia renal y la intoxicación por cloruro de polivinilo y flúor. En la paraplejía de cualquier génesis, se desarrolla anquilosis de las articulaciones sacroilíacas.

El diagnóstico de la enfermedad de Bechterew permite clasificarla dentro del grupo de las espondiloartritis seronegativas, que también incluye la artritis reactiva, la artritis psoriásica, la espondilitis en la colitis ulcerosa inespecífica y la espondiloartritis indiferenciada. Todas estas enfermedades se caracterizan por manifestaciones clínicas y radiológicas comunes. A diferencia de otras espondiloartritis seronegativas, la EA se caracteriza por una inflamación persistente y progresiva de la columna vertebral, que predomina sobre otros síntomas de la espondilitis anquilosante. Sin embargo, cualquier otra espondiloartritis seronegativa puede, en ocasiones, cursar de forma similar, y en tales casos, la espondilitis anquilosante se considera una de las manifestaciones de estas enfermedades.

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