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Enfermedad de Hirschsprung (megacolon congénito)
Último revisado: 23.04.2024
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La enfermedad de Hirschsprung (megacolon congénito) es una anomalía congénita de la inervación del intestino delgado, generalmente confinada al colon, que conduce a una obstrucción intestinal funcional parcial o completa. Los síntomas incluyen estreñimiento persistente y un abdomen agrandado. El diagnóstico se basa en el enema de bario y la biopsia. El tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung es quirúrgico.
[¿Qué causa la enfermedad de Hirschsprung?
La enfermedad de Hirschsprung es causada por una ausencia innata de plexos neuronales autónomos (Meissner y Auerbach) en la pared intestinal. Por lo general, la lesión se limita al colon distal, pero puede cubrir todo el intestino grueso o incluso todo el intestino delgado y grueso. La peristalsis en el segmento afectado está ausente o es anormal, lo que lleva a un espasmo constante de músculo liso y obstrucción intestinal parcial o completa con acumulación de contenido intestinal y dilatación masiva del segmento proximal, normalmente inervado. Casi nunca alternan lesiones y segmentos no afectados.
Síntomas de la enfermedad de Hirschsprung
Los síntomas más comunes de la enfermedad de Hirschsprung aparecen temprano: en 15% de los pacientes durante el primer mes, en 60%: durante un año y entre 85% y 4 años. En los bebés, las manifestaciones incluyen estreñimiento crónico, un abdomen agrandado y, finalmente, vómitos como con otras formas de obstrucción intestinal baja. A veces, los niños con una zona de aganglio muy corta tienen solo estreñimiento leve o recurrente, a menudo alternando con episodios de diarrea leve, lo que lleva a un diagnóstico tardío. En niños mayores, las manifestaciones pueden incluir anorexia, la falta de un impulso psicológico para defecar y, cuando se examina, un recto vacío con masas calóricas palpables por encima del sitio de estrechamiento. El niño también puede tener hipotrofia.
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Enterokolit Girşprunga
La enterocolitis de Hirschsprung (megacolon tóxico) es una complicación que pone en peligro la vida de la enfermedad de Hirschsprung, que conduce a una expansión pronunciada del colon, después de lo cual a menudo se desarrollan la sepsis y el shock.
El motivo de la enterocolitis de Hirschsprung se asocia con una pronunciada extensión del segmento proximal debido a obstrucción intestinal, adelgazamiento de la pared intestinal, crecimiento bacteriano excesivo y movimiento de microorganismos intestinales. El shock puede desarrollarse rápidamente y la muerte después de él. Por lo tanto, son necesarios exámenes frecuentes regulares de niños que tienen la enfermedad de Hirschsprung.
La enterocolitis de Hirschsprung se desarrolla con mayor frecuencia en los primeros meses de vida antes de la corrección quirúrgica, pero también puede ocurrir después de la cirugía. Las manifestaciones clínicas incluyen fiebre, agrandamiento abdominal, diarrea (que puede ser sanguinolenta) y estreñimiento persistente adicional.
El tratamiento inicial - el apoyo con el fluido de terminación, la descompresión intestinal a través de sonda nasogástrica y en el recto, antibióticos de amplio espectro, incluyendo bacterias anaerobias (por ejemplo, una combinación de ampicilina, clindamicina y gentamicina). Algunos expertos sugieren enemas de gasto con solución salina para limpiar los intestinos, pero deben tener cuidado de no aumentar la presión en el colon y causar una perforación. Como se señaló anteriormente, el tratamiento radical es quirúrgico.
Diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung
El diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung debe ser lo más temprano posible. Cuanto más tiempo no se trata la enfermedad, mayor es la probabilidad de desarrollar enterocolitis de Hirshprung (megacolon tóxico), que puede tener un flujo fulminante y conducir a la muerte del niño. La mayoría de los casos se pueden diagnosticar en los primeros meses de vida.
Las tácticas iniciales incluyen enemas con bario o, a veces, biopsia rectal. La irrigoscopia puede revelar una diferencia en el diámetro entre el segmento agrandado, proximal, normalmente inervado y el segmento distal estrechado (zona de aganglio). La irrigoscopia debe realizarse sin preparación previa, que puede expandir el segmento afectado, lo que hace que el examen no sea diagnóstico. Dado que las características pueden no estar presentes en el período neonatal, se debe realizar una imagen retrasada 24 horas después; Si el intestino grueso todavía está lleno de bario, es probable el diagnóstico de "enfermedad de Hirschsprung". Cuando la biopsia del recto se puede detectar la ausencia de células ganglionares. La tinción para acetilcolinesterasa se puede llevar a cabo para revelar potentes troncos neuronales. Algunos centros también tienen la posibilidad de llevar a cabo un programa llamado remonomanometría, que puede revelar la inervación anormal. El diagnóstico final requiere una biopsia rectal en todo su espesor.
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Tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung
El tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung en el período neonatal usualmente incluyó la colostomía por encima de la zona de agangliozia para la descompresión del colon, y también para permitir que el niño crezca antes de la segunda etapa de la operación. Se realiza una resección posterior de toda la zona de aganglio y la operación de descenso del colon. Al mismo tiempo, ahora algunos centros llevan a cabo una operación de una etapa en el período del recién nacido.
Después de la corrección final, el pronóstico es bueno, aunque algunos niños experimentan una discapacidad motora crónica con síntomas de estreñimiento y / o obstrucción.