Enfermedades orbitarias en niños

Las enfermedades orbitarias en la infancia pueden estar asociadas a trastornos del desarrollo, pero también pueden ser adquiridas. Los niños con patología orbitaria adquirida suelen presentar molestias y síntomas característicos del crecimiento de tejido dentro de la órbita. A los pacientes les preocupan:

• disminución de la visión;
• limitación de la movilidad del globo ocular;
• dolor y manifestaciones del proceso inflamatorio;
• exoftalmos.

En los niños, las enfermedades orbitarias están representadas principalmente por patología estructural (incluidos quistes) y neoplasias, mientras que en los adultos, la patología orbitaria en el 50% de los casos tiene un origen inflamatorio y los trastornos estructurales ocurren en menos del 20% de los casos.

Al examinar a un niño con patología orbitaria, una anamnesis minuciosa y una exploración adecuada facilitan significativamente el diagnóstico diferencial. Factores importantes incluyen la edad de manifestación inicial de la enfermedad, la localización del foco patológico y la duración de los problemas orbitarios.

El examen oftalmológico incluye:

• prueba de agudeza visual;
• evaluación de los movimientos oculares;
• exoftalmometría;
• examen con lámpara de hendidura;
• examen del estado de la pupila (se presta especial atención a las reacciones pupilares aferentes);
• estudio de refracción en cicloplejía;
• examen del fondo del ojo;
• Examen general (de especial importancia en casos de sospecha de neurofibromatosis, xantogranuloma juvenil e histiocitosis de células de Langerhans).

La mayoría de los niños con patología orbitaria requieren un examen neurorradiológico, que incluye:

• radiografía estándar;
• Radiografía de los senos paranasales;
• tomografía computarizada (TC);
• resonancia magnética (MRI).

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Procesos inflamatorios de la órbita

Las enfermedades inflamatorias de la órbita en niños pueden dividirse en inespecíficas (anteriormente denominadas pseudotumores) y específicas, como la sarcoidosis y la granulomatosis de Wegener. Su incidencia aumenta en la segunda década de la vida, cuando la patología orbitaria en niños comienza a asemejarse a la de los adultos.

Enfermedades inflamatorias inespecíficas de la órbita

Son procesos inflamatorios agudos y subagudos de etiología desconocida, cuyas manifestaciones clínicas dependen de la localización del foco inflamatorio:

1. Inflamación idiopática de la órbita anterior. Es la forma más común de proceso inflamatorio inespecífico que se presenta en la infancia. La patología se limita a la órbita anterior y la superficie adyacente del globo ocular.

Las manifestaciones incluyen:

• dolor;
• exoftalmos;
• hinchazón de los párpados;
• conjuntivitis concomitante;
• disminución de la visión;
• uveítis anterior y posterior concomitante.

2. Inflamación orbitaria idiopática difusa. Clínicamente se asemeja a la inflamación orbitaria anterior, pero suele ser más grave y se caracteriza por:
   • limitación más pronunciada de la movilidad del globo ocular;
   • una disminución más significativa de la agudeza visual causada por un desprendimiento de retina adicional o una atrofia del nervio óptico;
   • cambios inflamatorios difusos en la órbita.
3. Miositis orbitaria idiopática. Esta enfermedad inflamatoria se caracteriza por:
   • dolor y movilidad limitada del globo ocular (generalmente se produce paresia de los músculos involucrados en el proceso patológico);
   • visión doble;
   • ptosis;
   • hinchazón de los párpados;
   • quemosis conjuntival;
   • En algunos casos, exoftalmos.

Los estudios de imágenes neurológicas revelan hipertrofia muscular y tendinosa, lo que distingue este trastorno de las enfermedades orbitarias relacionadas con la tiroides en las que los tendones no están agrandados.

4. Inflamación idiopática de la glándula lagrimal. Una forma de proceso inflamatorio de fácil diagnóstico, que se manifiesta:
   • dolor, hinchazón y sensibilidad en el párpado superior;
   • ptosis y deformación en “forma de S” del párpado superior;
   • desplazamiento del globo ocular hacia abajo y medialmente;
   • quemosis de la conjuntiva en el segmento temporal superior;
   • ausencia de uveítis concomitante.

Los estudios de imágenes neurológicas revelan un foco de inflamación localizado en la glándula lagrimal, estando a menudo involucrada en el proceso la superficie adyacente del globo ocular.

Casi todas las formas de inflamación orbitaria inespecífica responden bien a la terapia con esteroides, aunque la inflamación orbitaria anterior y la inflamación difusa pueden requerir un tratamiento más prolongado que la miositis o la inflamación idiopática de la glándula lagrimal.

Inflamaciones específicas de la órbita

1. Granulomatosis de Wegener. Vasculitis granulomatosa necrosante que afecta principalmente las vías respiratorias y los riñones. Es poco frecuente en niños.
2. Sarcoidosis. Enfermedad inflamatoria granulomatosa de etiología desconocida. Puede causar infiltración del nervio óptico y los músculos extraoculares, uveítis e hipertrofia de la glándula lagrimal. Existen informes aislados de esta patología en la adolescencia.
3. Orbitopatía tiroidea. Esta enfermedad es una causa frecuente de exoftalmos en niños mayores. En general, la orbitopatía tiroidea es más leve en niños que en adultos. Por lo tanto, la neuropatía óptica, la patología corneal grave y las alteraciones macroscópicas en los músculos externos del ojo son poco frecuentes en la infancia.

Histiocitosis, patología del sistema hematopoyético y trastornos linfoproliferativos

La patología de la órbita y del órgano de la visión se presenta en tres formas de histiocitosis.

1. Histiocitosis de células de Langerhans (histiocitosis X). Enfermedad rara que se caracteriza por la proliferación local de histiocitos patológicamente alterados en diversos tejidos. El proceso puede implicar:
   • cuero;
   • huesos;
   • bazo;
   • hígado;
   • ganglios linfáticos;
   • pulmones.

La afectación del órgano visual en el proceso patológico es frecuente, viéndose afectadas diversas estructuras del globo ocular, entre ellas:

• coroides: se observa con mayor frecuencia en niños durante el primer año de vida;
• nervio óptico, quiasma o tracto óptico;
• Pares de nervios craneales III, IV, V y VI;
• órbita - generalmente los huesos parietal y frontal están involucrados en el proceso, con la formación de focos destructivos.

En situaciones que amenazan con pérdida de visión, se prescriben depomedrón, esteroides o radioterapia. La elección de los fármacos depende de los tejidos afectados por el proceso patológico. Con daño aislado en un sistema corporal (por ejemplo, el esqueleto), el pronóstico es favorable. El pronóstico se agrava considerablemente en las formas generalizadas o viscerales de la enfermedad. La tasa de mortalidad en niños menores de dos años (que son especialmente propensos a desarrollar daño generalizado) es del 50-60 %. La mortalidad es menor en niños mayores.

2. Otras formas de histiocitosis.

El xantogranuloma juvenil es una enfermedad de etiología desconocida, caracterizada por proliferación patológica. El síntoma patognomónico es el daño cutáneo. La afectación del órgano visual se observa en menos del 5% de los pacientes y se manifiesta por daño en el iris, el cuerpo ciliar y la coroides. En casos típicos, el daño en el iris presenta focos amarillentos o crema, y se acompaña de riesgo de hifema espontáneo y glaucoma secundario. La administración general de esteroides es eficaz. La afectación de la órbita y los tejidos epibulbares en el proceso inflamatorio es poco frecuente.

3. Histiocitosis de los senos paranasales.

La histiocitosis de los senos paranasales es una enfermedad de etiología desconocida que afecta principalmente a niños y adultos jóvenes. Se caracteriza por una linfadenopatía generalizada e indolora en el cuello y lesiones asociadas en la órbita, las vías respiratorias superiores, las glándulas salivales, la piel y el esqueleto.

Los tejidos blandos de la órbita se ven afectados por el proceso patológico, sin afectar sus paredes óseas. En algunos casos, se desarrolla exoftalmos progresivo y patología concomitante del nervio óptico.

Se prescriben dosis altas de medicamentos esteroides, quimioterapia general y radioterapia.

3. Leucemia.
4. Linfoma.