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Enfermedades raras, acompañadas de sangrado
Último revisado: 23.04.2024
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Sangrado causado por la patología de los vasos sanguíneos
El sangrado puede ser el resultado de anormalidades plaquetarias, factores de coagulación y vasos sanguíneos. Las enfermedades vasculares son causadas por trastornos de la pared vascular sangrado y por lo general se manifiesta petequias, púrpura, pero raramente causan la pérdida de sangre grave. El sangrado puede ser el resultado de déficit de vascular o colágeno perivascular en el síndrome, el síndrome de Ehlers-Danlos, otras enfermedades del tejido conectivo hereditarios raros (por ejemplo, pseudoxantoma elástico osteogénesis imperfecta sangrado puede ser una manifestación importante en la púrpura escorbuto o púrpura de Henoch-Schonlein, vasculitis alérgica síndrome de Marfan. Se manifiesta típicamente en infancia. En enfermedades de la hemostasis de pruebas vasos sangrantes generalmente son normales. El diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas.
[Autosensibilidad a los eritrocitos (síndrome de Gardner-Diamond)
La autosensibilidad a los eritrocitos es una enfermedad rara que ocurre en las mujeres. Caracterizado por dolor localizado y equimosis dolorosa, que se manifiesta principalmente en las extremidades.
En mujeres con autosensibilidad a los eritrocitos, la inyección intradérmica de 0,1 ml de eritrocitos autólogos o estroma eritrocítico puede causar dolor, hinchazón y sellado del sitio de inyección. Este resultado sugiere que los glóbulos rojos que penetran en los tejidos están involucrados en la patogénesis de la lesión. Sin embargo, en la mayoría de los pacientes también hay manifestaciones de síndrome psiconeurótico severo. Además, los factores psicógenos, como la púrpura autoinducida, pueden estar relacionados con la patogénesis del síndrome en algunos pacientes. El diagnóstico se basa en el estudio del lugar de inyección intradérmica de autoeritrocitos y el lugar de la inyección control (sin eritrocitos) 24 y 48 horas después de la inyección. El daño puede complicar la interpretación de la prueba, por lo que para las inyecciones es necesario elegir lugares difíciles de alcanzar para el paciente.
Disproteinemia que causa erupción hemorrágica vascular (púrpura)
La amiloidosis causa la deposición de amiloide en los vasos de la piel y los tejidos subcutáneos, lo que puede causar una mayor fragilidad de los vasos, lo que lleva a la púrpura. En algunos pacientes, el amiloide adsorbe el factor de coagulación sanguínea X, causando su deficiencia, pero esto generalmente no conduce al desarrollo de hemorragia. Las hemorragias periorbitales o la erupción hemorrágica que se desarrolla en un paciente después de un accidente cerebrovascular leve en ausencia de trombocitopenia sugieren la presencia de amiloidosis.
La crioglobulinemia causada inmunoglobulinas que precipitaron al enfriar del plasma durante su paso a través de la piel y las extremidades del tejido subcutáneo. Inmunoglobulinas monoclonales producidos en Waldenstrom macroglobulinemia, o el mieloma múltiple, a veces se comportan como crioglobulinas, complejos inmunes mixtos IgM-IgG, producida en algunas enfermedades infecciosas crónicas, frecuentemente con la hepatitis C. La crioglobulinemia pueden causar inflamación de los pequeños vasos que se manifiesta púrpura. La presencia de crioglobulinas puede detectarse mediante pruebas de laboratorio.
La púrpura hipergammaglobulinémica es púrpura vascular y se encuentra principalmente en mujeres. Las lesiones cutáneas recurrentes, pequeñas, palpables y hemorrágicas se localizan en las extremidades inferiores. Estas formaciones dejan pequeñas manchas marrones residuales. Muchos pacientes tienen manifestaciones de otras enfermedades inmunológicas (por ejemplo, síndrome de Sjogren, LES). El hallazgo diagnóstico es un aumento policlonal en IgG (hipergammaglobulinemia difusa en la electroforesis de proteínas de suero de leche).
Aumentando el síndrome de viscosidad de la sangre es el resultado de un aumento significativo en la concentración en plasma y IgM puede causar púrpura y otras formas de hemorragia patológica (por ejemplo, hemorragias nasales profusas) en pacientes con macroglobulinemia de Waldenstrom.
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