Eritema eruptivo persistente: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El eritema persistente elevado se considera una forma localizada de vasculitis leucocitoclástica, aunque no se ha determinado la ubicación final de esta enfermedad. Se distingue una forma sintomática asociada al uso de fármacos y diversas enfermedades (colitis ulcerosa, infecciones, poliartritis) y una forma idiopática mucho más rara. Se asume una posible conexión entre el eritema persistente elevado y la paraproteinemia. J. Herzberg (1980) refiere la colesterosis extracelular de Urbach a una variante del eritema persistente elevado. Se han descrito casos familiares aislados. Clínicamente, el eritema persistente protuberante se manifiesta por nódulos rosados o azul rojizos, a menudo ubicados en grupos cerca de las articulaciones (especialmente en el dorso de las manos, en el área de las articulaciones de la rodilla y el codo) y que se fusionan en grandes placas de contornos irregulares, a veces anulares, a menudo con una depresión en el centro, lo que los hace similares al granuloma anular. Es posible que se presenten úlceras, erupciones ampollosas y hemorrágicas, y en caso de infección, el desarrollo de vegetación. La hiperpigmentación persiste en el lugar de los focos retrógrados. En el síndrome de Sweet se pueden observar lesiones cutáneas del tipo eritema protuberante persistente.

La patomorfología se caracteriza por signos de vasculitis alérgica, es decir, cambios destructivos en las paredes vasculares y su infiltración, así como infiltración del tejido perivascular principalmente por granulocitos neutrófilos con fenómenos de cariorrexis. En los vasos pequeños del tercio superior de la dermis, se observa hinchazón de los endoteliocitos, cambios fibrinoides, especialmente en elementos frescos, y su infiltración por granulocitos neutrófilos. En elementos más antiguos, los vasos sufren hialinosis, característica de esta enfermedad. Además de los granulocitos neutrófilos, se encuentran linfocitos e histiocitos en el infiltrado. Posteriormente, predominan los cambios fibrosos en los vasos y la dermis, pero incluso aquí se pueden encontrar infiltrados inflamatorios focales de intensidad variable, entre cuyas células se determina leucoclasia en algunos lugares. Pueden presentarse depósitos de colesterol extracelular en cantidades variables, lo que se asocia con el color amarillo de algunas lesiones. En caso de depósitos importantes de colesterol, se distingue una variante especial de esta enfermedad: la colesterosis extracelular, que no está asociada con trastornos del metabolismo de los lípidos, sino que probablemente es el resultado de un daño tisular grave con depósitos de colesterol extra e intracelulares.

Histogénesis. La mayoría de los pacientes presentan inmunocomplejos circulantes, niveles elevados de IgG o IgM, y el 50 % de los casos presenta un defecto en la quimiotaxis de neutrófilos. La inmunofluorescencia directa con el método de inmunoperoxidasa revela depósitos de inmunoglobulinas G, A, M y componentes del complemento C3 alrededor de los vasos en las lesiones. Algunos pacientes presentan gammapatía monoclonal IgA o IgG o mieloma. Se sospecha que agentes infecciosos, en particular antígenos estreptocócicos y de E. coli, influyen en la enfermedad.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]