Eritroqueratodermia: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La eritroqueratodermia ocupa una posición intermedia entre las formas difusas y localizadas de queratosis. Existen varias formas de espectrocardodermia: la variable figurativa Mendes da Costa; congénita progresiva simétrica Gottron; envoltura lineal de ictiosis de Comet; genodermatosis kokardovidny Degosa, etc., cuya relación aún no está clara. Es posible que sean variantes de una enfermedad.

Eythrokeratodermia rizado variable de Mendes da Costa (syn queratosis variabilis figurata.) - enfermedad frecuente del grupo zritrokeratolermy heredada en un lodo autosómica dominante. La localización del gen es 1p36.2-p34. Aparece, como regla, en el primer año de vida, erupciones eritematosas escamosas de contornos rizados y extraños que cambian las fronteras en unas pocas horas o días. En los focos a largo plazo de eritema, un cambio hiperqueratósico periférico menor y más pronunciado, que varía menos que el eritema. Esta enfermedad también describe hiperqueratosis universal difusa, queratodermia palmo-plantar, manchas acromáticas, cambios en las placas ungueales, erupciones vesiculares.

Pathomorfología. Acantosis, papilomatosis, hiperqueratosis lamelar pronunciada, tapones córneos en la boca de los folículos pilosos. Una capa granular de espesor normal. A veces se observan pequeños infiltrados inflamatorios penetrantes en la capa papilar de la dermis. Algunos autores observaron paraqueratosis, espongiosis y estructuras eosinofílicas homogéneas con los restos de núcleos en el estrato córneo, así como una disminución significativa en el número de macrófagos intraepidérmicos.

La histogénesis de la enfermedad no está clara. La incubación de secciones con 3H-timidina revela una proliferación celular normal; presumiblemente, hay hiperqueratosis de retención.

La eritroqueratodermia progresiva simétrica congénita de Gritron es hereditaria, probablemente, por tipo autosómico dominante. Por lo general, en la infancia aparecen erupciones situadas simétricamente en forma de eritema color marrón rojizo con ecdisis lamelar, principalmente en su zona marginal, rodeada a menudo por la corona de hiperpigmentación. Lesiones características de la piel alrededor de la boca y los pliegues nasolabiales, descamación y eritema del cuero cabelludo, grandes placas sobre los codos y las rodillas, hiperqueratosis a modo de banda en las superficies de flexión de las articulaciones. Los focos crecen lentamente en tamaño. Hay casos de hiperqueratosis de palmas y plantas, combinación con cataratas.

Pathomorfología. Descubre acantosis con la expansión desigual y alargamiento de excrecencias epidérmicas, hiperqueratosis, paraqueratosis focal cerca de las placas kornoidnoy pelo de tipo folículo, hiperqueratosis folicular. La capa granular está ligeramente espesada, y se observa una distrofia de vacuolas de células epiteliales individuales. En la parte superior de la dermis hay infiltrados linfohistiocitarios perivasculares moderados. En el microscopio electrónico en escamas córneas hay gotas de lípidos, desmosomas. En las células de la capa similar a la columna, se encuentra un engrosamiento del tonofilamento y un aumento en su número. En la capa basal, la cantidad de desmosomas aumenta. La histogénesis no es clara, se sugiere que la formación excesiva de desmosomas y la patología de tonofilamentes juegan un papel en el desarrollo del proceso patológico.

La Ictiosis, la envoltura lineal de Comet (sin embargo, Disqueratosis ictiosiforme congénita migratoria) es una enfermedad rara que se hereda, probablemente, por un tipo autosómico recesivo. La característica clínica de los focos migratorios escamosos de eritematoma serpiginoso-policíclico es un borde escamoso doble. Característica es el daño a los pliegues de la piel. La mayoría de los pacientes tienen cabello similar al bambú, como con el síndrome de Netergone.

Pathomorfología. Los cambios son inespecíficos, muestran hiper y paraqueratosis. Acantosis moderada, edema intra e intercelular, especialmente pronunciada en el área activa periférica de las lesiones, a veces con la formación de burbujas en la dermis - capa papilar vasodilatación e infiltrado perivascular pequeña que consiste en linfocitos e histiocitos.

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