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Escleroma
Médico experto del artículo.
Último revisado: 05.07.2025
El escleroma (rinoescleroma, escleroma del tracto respiratorio, enfermedad esclerosante) es una enfermedad infecciosa crónica causada por el bacilo de Frisch-Wolkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), que se caracteriza por la formación de granulomas en las paredes del tracto respiratorio superior (principalmente la nariz), que posteriormente sufren fibrosis y arrugas cicatriciales, lo que conduce a la estenosis de secciones individuales del tracto respiratorio.
Código CIE-10
J31.0. Rinitis granulomatosa crónica.
Epidemiología del escleroma
La enfermedad se extiende por todo el mundo en forma de focos grandes, medianos y pequeños. Se considera endémica la esclerosis múltiple en Europa Central y Oriental, incluyendo Ucrania Occidental y Bielorrusia, Italia, América Central y del Sur, África, el Sudeste Asiático, Egipto, India y el Lejano Oriente. Las zonas endémicas de esclerosis múltiple presentan ciertas características. En primer lugar, se trata de zonas bajas con bosques dispersos y pantanos, donde la población se dedica principalmente a la agricultura. La esclerosis múltiple es más frecuente en mujeres. Se han observado casos de esclerosis múltiple en algunas aldeas aisladas. A menudo, los miembros de una misma familia se ven afectados, con 2 o 3 personas enfermas. La enfermedad se asocia con un bajo nivel socioeconómico y, en países desarrollados como Estados Unidos, es muy poco frecuente. La situación puede cambiar debido a la migración de la población.
Hasta la fecha, no se han establecido los mecanismos ni las condiciones exactas de la infección humana. La mayoría de los investigadores creen que la infección se transmite de un paciente a otro por contacto y a través del uso compartido de objetos. Se ha observado que, durante el análisis bacteriológico de material de los órganos afectados de familiares con escleroma, se aísla Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis con las mismas características.
Causas del escleroma
Actualmente, la naturaleza infecciosa de la enfermedad está fuera de toda duda. Esto se confirma por la propagación focal natural de la enfermedad y la vía de transmisión de la infección por contacto. El agente causal del escleroma es la papila gramnegativa de Frisch-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), descrita por primera vez en 1882 por Frisch. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis se detecta en todos los pacientes, especialmente en el período activo de formación de infiltrados y granulomas, y distrofia de la membrana mucosa.
Patogenia del escleroma
Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis se clasifica como un microorganismo encapsulado. La presencia de una cápsula protege a los bacilos e inhibe el proceso de fagocitosis por parte de los macrófagos, lo que conduce a la formación de células de Mikulicz grandes y específicas, que se distinguen por una peculiar estructura espumosa de protoplasma. Al inicio de la enfermedad, no se observan trastornos locales en las vías respiratorias. En el segundo período, el activo, se desarrollan cambios en diversas partes de las vías respiratorias, que pueden presentarse en forma de fenómenos distróficos o productivos con la formación de un infiltrado, un granuloma, en diversas partes de las vías respiratorias. El epitelio que recubre el infiltrado esclerótico no suele sufrir daños. Los infiltrados pueden presentar crecimiento endofítico, extendiéndose a la piel de la nariz externa, causando su deformación, o exofítico, provocando disfunción respiratoria (en la cavidad nasal, nasofaringe, laringe y tráquea).
La etapa final de la transformación del infiltrado escleroma es la formación de una cicatriz, que estrecha drásticamente la luz de las cavidades respiratorias en áreas limitadas o a lo largo de una distancia considerable, lo que provoca estenosis y un deterioro grave del estado funcional. En la etapa de cicatrización, predominan los elementos de tejido conectivo y no se detectan bastones escleroma ni células de Mikulich.
El escleroma se caracteriza por la transición inmediata del granuloma a la etapa cicatricial, sin destrucción ni desintegración del infiltrado. El tejido óseo nunca se ve afectado por el escleroma.
Síntomas del escleroma
Al inicio de la enfermedad, los pacientes se quejan de debilidad, fatiga, dolor de cabeza, pérdida de apetito, a veces sed, e hipotensión arterial y muscular. No se observan alteraciones locales en las vías respiratorias.
Cabe destacar la disminución de la sensibilidad táctil y al dolor en la mucosa respiratoria. Estos síntomas pueden observarse durante un tiempo prolongado y no tienen una característica específica. Sin embargo, dada la constancia y estabilidad de estas manifestaciones, se puede sospechar un escleroma y derivar al paciente a un examen bacteriológico específico. Durante este período, Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis puede detectarse en el material de cualquier parte de las vías respiratorias, con mayor frecuencia en la mucosa nasal.
El diagnóstico de la enfermedad en una fase temprana puede tener una importancia decisiva en relación con la eficacia del tratamiento, la observación en el dispensario y un pronóstico positivo.
En el segundo período, el activo, se observan cambios en diversas partes del tracto respiratorio, en forma distrófica o productiva. Es posible detectar atrofia de varias partes de la membrana mucosa de la nariz, faringe y laringe, así como la formación de moco viscoso y costras secas. En la forma productiva, se observa la formación de un infiltrado, un granuloma, en diversas partes del tracto respiratorio. El tamaño de las áreas afectadas varía desde pequeñas erupciones limitadas hasta formaciones tumorales continuas sin destrucción de la membrana mucosa, sin la formación de atresia ni sinequias en los puntos de contacto de los infiltrados de partes opuestas de la membrana mucosa. Los infiltrados pueden tener crecimiento endofítico y extenderse a la piel de la nariz externa, causando su deformación, o ser exofíticos, lo que lleva a una violación de la función respiratoria (en la cavidad nasal, nasofaringe, laringe y tráquea).
Además de la insuficiencia respiratoria, se desarrollan disfunciones reflejas, protectoras y resonantes, y el sentido del olfato se reduce significativamente. Se observan dificultad para respirar (estenosis laríngea), ronquera y disminución de la función protectora.
Los infiltrados de la cavidad nasal se observan con mayor frecuencia en las secciones anteriores, a la altura del extremo anterior de los cornetes inferiores y en las secciones opuestas del tabique nasal. Son poco frecuentes en la sección media de la cavidad nasal. Los infiltrados se localizan con mayor frecuencia en la zona de las coanas, con transición hacia el paladar blando y la úvula, las secciones superiores de los arcos amigdalinos, lo que provoca su deformación. Cuando los infiltrados cicatrizan, se forma una atresia nasofaríngea incompleta.
Es habitual que en un mismo paciente se presenten infiltrados y cambios cicatriciales simultáneamente en diferentes partes del tracto respiratorio. En ocasiones, tras la cicatrización del granuloma, se observa la formación de un infiltrado en la zona adyacente de la mucosa. En la laringe, los infiltrados se localizan con mayor frecuencia en la sección subglótica, lo que provoca una alteración de las funciones respiratoria, protectora y fonadora.
Cabe señalar que en varios pacientes con infiltrados escleromatosos se encuentran áreas con signos de distrofia de la membrana mucosa (forma mixta).
El cuadro clínico del escleroma en fase activa (signos evidentes de la enfermedad) depende de la forma del proceso. En caso de atrofia, los pacientes se quejan de sequedad nasal, secreción espesa y viscosa, formación de costras y disminución o pérdida del olfato. En ocasiones, la presencia de numerosas costras en la cavidad nasal se acompaña de un olor dulzón y empalagoso, que otros perciben, pero difiere del de la ozena. Durante un examen objetivo del paciente, se observan zonas de mucosa atrófica y costras.
En caso de formación de un granuloma escleroma, la mucosa presenta infiltrados densos de diferentes tamaños, de color amarillento o rosa grisáceo, cubiertos de epitelio intacto. Cuando se presentan cambios cicatriciales, los pacientes se quejan de disfunción de la nariz y la laringe. El proceso escleroma en la laringe también puede provocar estenosis y requerir una traqueotomía urgente.
Clasificación
El proceso esclerosante avanza lentamente, a lo largo de años y décadas, y atraviesa varias etapas de desarrollo: inicial (latente), activa y regresiva. La etapa inicial se caracteriza por síntomas inespecíficos de rinitis. Las características distintivas del período activo son la infiltración o la atrofia. La formación de cicatrices indica la etapa regresiva.
El escleroma afecta principalmente el tracto respiratorio, pero el proceso puede presentarse de forma aislada y en cualquier órgano o de forma total, afectando nariz, faringe, laringe, tráquea y bronquios en cualquier forma de manifestación, lo que también se utiliza en la clasificación.
Las principales formas del proceso son: distrófica, productiva y mixta.
Cribado
En caso de rinitis crónica, especialmente en zonas endémicas de escleroma, es necesario recordar el posible daño de la mucosa nasal por Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis y utilizar métodos de investigación específicos adicionales.
Diagnóstico del escleroma
El diagnóstico de la enfermedad se basa en el análisis del historial médico y las quejas del paciente. Es necesario prestar atención a: el lugar de residencia, la evaluación de la naturaleza focal del desarrollo del escleroma y la presencia de pacientes en la familia. Es importante evaluar la edad del paciente, ya que la enfermedad suele detectarse entre los 15 y los 20 años. En niños, el proceso esclerosante se localiza con mayor frecuencia en la laringe y puede provocar estenosis.
Se debe prestar especial atención a las quejas generales del paciente (debilidad, fatiga, dolor de cabeza) en las circunstancias mencionadas (foco endémico, edad joven, presencia de enfermedades escleromaticas en la localidad o familia).
Con una manifestación evidente de escleroma en el tracto respiratorio, las quejas están determinadas por la forma de la enfermedad (sequedad, costras, dificultad para respirar, ronquera, etc.).
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Examen físico
Si se sospecha escleroma, se debe realizar un examen exhaustivo de todas las vías respiratorias utilizando métodos generalmente disponibles en otorrinolaringología, así como, si es posible, métodos endoscópicos modernos (fibroendoscopia de la cavidad nasal y nasofaringe, faringe, laringe, tráquea y bronquios). Se debe determinar el estado funcional de las vías respiratorias.
Investigación de laboratorio
Es necesario examinar la microflora de diferentes partes del tracto respiratorio.
En casos dudosos, en ausencia de crecimiento de Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, se pueden utilizar reacciones serológicas específicas. También se realiza un examen histológico del material de biopsia.
Investigación instrumental
El diagnóstico puede facilitarse mediante el uso de métodos de examen endoscópico y radiológico, en particular la TC.
Diagnóstico diferencial del escleroma
El diagnóstico diferencial del escleroma se realiza con los procesos granulomatosos en la tuberculosis, la sífilis y la granulomatosis de Wegener. El escleroma se diferencia de las enfermedades mencionadas por la ausencia de destrucción y desintegración del infiltrado, así como por la transformación del granuloma directamente en tejido cicatricial. El tejido óseo nunca se ve afectado por el escleroma. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis se encuentra en la superficie de la mucosa y bajo la capa epitelial, siendo más gruesa que el granuloma, junto con células de Mikulicz grandes y específicas y cuerpos de Russell hialinos que se extienden libremente. El epitelio que recubre el infiltrado escleroma no suele estar dañado.
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Indicaciones de consulta con otros especialistas
En caso de deformación de la nariz externa debido a la propagación de infiltrados escleróticos a la piel de las alas de la nariz, está indicada una consulta con un dermatólogo; si los conductos lagrimales están involucrados en el proceso, es necesaria una consulta con un oftalmólogo; en la etapa inicial de la enfermedad con manifestaciones generales (debilidad, fatiga, dolores de cabeza, etc.), es necesaria una consulta con un terapeuta.
Objetivos del tratamiento del escleroma
Los objetivos del tratamiento son eliminar el patógeno, reducir la inflamación, prevenir la insuficiencia respiratoria y eliminar infiltrados y cicatrices. Actualmente, estas medidas pueden conducir a la recuperación en cualquier etapa de la enfermedad.
Indicaciones de hospitalización
Las indicaciones de hospitalización incluyen la necesidad de un tratamiento complejo del escleroma, incluido el tratamiento quirúrgico, así como una disfunción respiratoria grave que requiere bujía y, en algunos casos, traqueotomía o laringofisura.
Tratamiento sin medicamentos
Vugulación (aplastamiento) de infiltrados, terapia antiinflamatoria R con dosis de 800 a 1500.
Tratamiento farmacológico del escleroma
La estreptomicina se prescribe en una dosis de 0,5 g 2 veces al día durante un tratamiento que dura 20 días (dosis total máxima: 40 g).
Tratamiento quirúrgico del escleroma
Extirpación quirúrgica de infiltrados y cicatrices.
Gestión adicional
Los pacientes con escleroma requieren observación en el dispensario y, de ser necesario, tratamientos farmacológicos repetidos. Puede ser necesario reemplazar la medicación y eliminar nuevas formaciones infiltrativas mediante bujías, trituración, radioterapia, etc.
El período de incapacidad depende del grado de disfunción respiratoria y de los métodos de eliminación adoptados y es de aproximadamente 15 a 40 días.
Es necesario prestar atención a la evaluación del empleo y de la discapacidad.
Se aconseja al paciente respetar las normas de higiene personal.
Prevención del escleroma
Las medidas preventivas deben tener como objetivo prevenir la transmisión de la infección de una persona enferma. Esto implica mejorar las condiciones de vida, aumentar el bienestar, observar las normas de higiene general e individual y modificar las condiciones ambientales en la zona afectada. Las medidas adoptadas en este sentido en algunas zonas en los últimos años han dado como resultado una disminución significativa del número de casos de escleroma.
Pronóstico
Con un tratamiento oportuno, el pronóstico es favorable. En la literatura, en la mayoría de los casos se describe la restauración de las funciones organonales, la eliminación completa de los bacilos escleromatosos según estudios bacteriológicos y la disminución o ausencia de reacciones serológicas específicas.