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Esclerosis (contractura) congénita del cuello de la vejiga (enfermedad de Marion)
Médico experto del artículo.
Último revisado: 07.07.2025
La esclerosis congénita del cuello vesical (enfermedad de Marion) es poco frecuente. En los niños, se caracteriza por el desarrollo de tejido fibroso anular en las capas submucosa y muscular de esta zona. Su grado de expresión varía. El examen histológico en niños mayores suele revelar signos de inflamación crónica junto con fibrosis.
Síntomas esclerosis congénita (contractura) del cuello de la vejiga (enfermedad de Marion)
Los síntomas de la enfermedad dependen de la gravedad de la obstrucción cervical y de su duración. Con un desarrollo leve de tejido fibroso, se observa una ligera dificultad para orinar. No hay orina residual y la función renal no se ve afectada. En caso de obstrucción grave, se observa dificultad para orinar y se detecta orina residual. La esclerosis del cuello vesical puede progresar a retención urinaria, como isquuria paradójica, reflujo vesicoureteral, ureterohidronefrosis e insuficiencia renal.
[ Diagnostico esclerosis congénita (contractura) del cuello de la vejiga (enfermedad de Marion)
La esclerosis del cuello vesical se establece con base en los datos de la uretrocistografía ascendente y la uretrocistoscopia. La UFM, en combinación con la cistomanometría, confirma la presencia de obstrucción en la zona del cuello y permite evaluar el estado funcional del detrusor.
La uretrocistografía muestra una elevación contrastada del fondo y las paredes trabeculares, un contraste insuficiente de la uretra, la cistoscopia muestra las paredes trabeculares de la vejiga, a veces se detecta una protrusión de la pared posterior del cuello y, en algunos pacientes, hipertrofia del pliegue interureteral. Un signo característico en la cistografía es la elevación del fondo.
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Tratamiento esclerosis congénita (contractura) del cuello de la vejiga (enfermedad de Marion)
La esclerosis del cuello de la vejiga urinaria se trata mediante intervenciones quirúrgicas transvesicales: disección longitudinal, cirugía plástica en forma de U o RTU, que actualmente se ha convertido en el método de elección.