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Esclerosis congénita (contractura) del cuello de la vejiga (enfermedad de Marion)
Médico experto del artículo.
Último revisado: 23.04.2024
La esclerosis congénita del cuello de la vejiga (enfermedad de Marion) es rara. Los niños se caracterizan por el desarrollo de tejido fibroso en forma de anillo en las capas submucosa y muscular de esta zona. El grado de su expresión es diferente. Cuando se examinan histológicamente en niños mayores, junto con la fibrosis a menudo muestran signos de inflamación crónica.
Síntomas de esclerosis congénita (contractura) del cuello de la vejiga (enfermedad de Marion)
Los síntomas de la enfermedad dependen del grado de gravedad de la obstrucción cervical y la duración de la enfermedad. Con un ligero desarrollo de tejido fibroso hay una ligera dificultad para orinar. No hay orina residual, la función renal no está rota. Con obstrucción severa, se nota dificultad para orinar y se detecta orina residual. Esclerosis del cuello de la vejiga puede progresar hasta urinaria tipo retención de desarrollo ischuria paradójica reflujo vesicoureteral, ureterohidronefrosis y la insuficiencia renal.
Diagnostico de esclerosis congénita (contractura) del cuello de la vejiga (enfermedad de Marion)
La esclerosis del cuello de la vejiga se establece sobre la base de los datos de uretrocistografía ascendente y uretrocistoscopia. La UFM en combinación con cistomanometría confirma la presencia de obstrucción en el cuello y permite evaluar el estado funcional del detrusor.
Cuando contrastado elevación uretrocistografía y la parte inferior de las paredes trabeculares, contraste insuficiente de la uretra, en cistoscopia observó paredes trabecular vejiga, protrusión veces definida del collar de pared posterior, y algunos pacientes bar de la hipertrofia de la vejiga. En el cistograma, un rasgo característico es la elevación del fondo.
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Tratamiento de esclerosis congénita (contractura) del cuello de la vejiga (enfermedad de Marion)
La esclerosis del cuello de la vejiga se trata con cirugía transvesical: disección longitudinal, plástico en forma de Y o RTU, que ahora se ha convertido en el método de elección.