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Gympomelanosis
Médico experto del artículo.
Último revisado: 23.04.2024
La hipomelanosis es una patología de la formación de la pigmentación de la piel en el fondo de una enfermedad. El desarrollo de hipomelanosis se basa en una violación de la producción de melanina por los melanocitos localizados en el grosor de la piel. Esta condición patológica puede manifestarse en forma de leucoderma, una cantidad reducida de melanina, así como su ausencia completa.
El punto de partida en el desarrollo de hipomelanosis es el daño a uno o más enlaces en la producción y transformación de melanina. Esto puede ser la ausencia de melanocitos en la piel, una violación de la formación de melanomas en toda regla y en su transporte a los queratinocitos.
La principal manifestación clínica de la patología son las manchas blancas que aparecen como resultado de una enfermedad con discromia superficial de la piel. A menudo se observa hipomelanosis entre los niños pequeños, que surge en el futuro cercano después de la enfermedad.
La histología se usa a menudo para hacer un diagnóstico correcto. Después de todo, en su ausencia, puede saltarse la hipomelanosis, lo que conduce a un retraso en el desarrollo en la infancia. Los objetivos terapéuticos para la patología están dirigidos a los procedimientos de peeling y al uso de retinoides.
[Causas de hipomelanosis
La aparición de manchas blancas puede ocurrir en los primeros días de la vida de un bebé, ya que las causas de la hipomelanosis se establecen a nivel genético. Entonces, hay una falla en la síntesis de la melanina, un pigmento especial responsable de teñir la piel.
La producción de melanina comienza debido a la acción de una enzima especial - tirosinasa, después de lo cual muchas reacciones en cadena se desencadenan a nivel molecular. Este complejo proceso está regulado por una combinación especial de genes, entre los que se encuentra un colapso.
Entonces, las causas de la hipomelanosis deben buscarse en el aparato genético. Además, la transmisión de la patología se caracteriza por un tipo recesivo, especialmente entre los matrimonios relacionados. El portador del gen se puede exponer al tener una sección de cabello gris con bordes claros, pecas y manchas blancas en la piel.
Debido a que las causas exactas de la hipomelanosis no se dilucidan, y el daño genético aún no puede ser influenciado, por lo tanto, no existe un tratamiento patogénico. Gracias a la investigación, fue posible encontrar métodos y preparaciones que parcialmente pueden normalizar la síntesis de melanina.
Síntomas de hipomelanosis
En vista de que esta condición patológica tiene causas genéticas de alteración de la producción de melanina, las primeras manifestaciones clínicas de hipomelanosis se pueden observar ya desde el nacimiento del bebé.
Los síntomas de hipomelanosis se expresan por la formación de un área blanca de la piel con límites claros, que difiere de la sombra del resto de la piel. El número y el tamaño de dichos puntos pueden variar y aumentar con el tiempo.
Si el bebé tiene la piel blanca o pálida, los síntomas de la hipomelanosis no se pueden notar inmediatamente. Para una visualización más precisa, se requiere el uso de una lámpara de Wood para investigar un sitio sin pigmentación en una habitación oscura.
Gracias a esta lámpara, se mejora el contraste entre la coloración habitual de la piel y la hipomelanosis. En el caso de gipomelanoza Ito posible excepción de manifestaciones cutáneas de la patología del sistema nervioso con trastornos neurológicos como trastornos mentales y mayor disposición convulsiva, así como anomalías del sistema esquelético.
Hipomelanosis en el niño
Las cantidades inadecuadas de pigmento producido en los bebés pueden indicar la presencia del síndrome de Vardenburg, que se transmite genéticamente por un tipo dominante. Sus principales manifestaciones clínicas son mechones blancos, manchas de hipopigmentación en la piel, diferentes colores del iris y del ojo, así como una nariz ancha y sordera congénita.
Además, se observa hipomelanosis en un niño con esclerosis tumoral, que se caracteriza por la aparición de manchas blancas, de hasta 3 cm de tamaño y localización en el tronco, así como nódulos en la frente, los brazos y las piernas. Además de las manifestaciones de la piel, se observa retraso mental, epilepsia, facomatosis retiniana, formaciones parecidas a quistes en los riñones, pulmones, huesos y rabdomioma del corazón.
La hipomelanosis en un niño se observa con Ito hipomelanosis con la aparición de manchas hipopigmentadas de piel de diversas formas en forma de ondas y bandas. Síntomas similares pueden desaparecer con la edad.
El vitiligo es también un defecto en la síntesis del pigmento, que se caracteriza por la aparición de áreas de piel blanca con un contorno distintivo. La localización es posible en la cara, los genitales, los pies, las manos, en la región de las articulaciones.
Hipomelanosis en lágrima
Esta forma de patología se observa con mayor frecuencia en mujeres de la mitad de la población de 35 a 55 años. Las mujeres más susceptibles a hypomelanosis que tienen un ligero tinte de la piel, y también pasan mucho tiempo bajo la luz solar directa.
Como resultado, se observa una disminución en el número de melanocitos casi dos veces en las lesiones. Además, hay opiniones de que la hipomelanosis en forma de lágrima está asociada con HLA-DR8.
Los factores genéticos juegan un papel importante en el desarrollo de esta enfermedad, especialmente si se observa en parientes cercanos.
Las manifestaciones clínicas de hipomelanosis se caracterizan por la aparición de manchas en la piel de color blanco y forma redondeada. El diámetro de dichas áreas alteradas alcanza hasta 1 cm.
La hipomelanosis en forma de gota aparece primero en la espinilla (superficie del extensor) y luego se extiende a los antebrazos, la parte superior de la espalda y el tórax. Para esta condición patológica no se caracteriza por daños a la piel de la cara.
La progresión del proceso se observa con la edad, así como con una exposición excesiva a la luz solar directa.
Gypomelanoz Ito
La patología se observa en los hombres y especialmente en las mujeres y en términos de prevalencia ocupa el segundo lugar después de la neurofibromatosis y la esclerosis tuberosa. La hipomelanosis es el resultado de enfermedades esporádicas, pero no se excluye la herencia por tipo recesivo y dominante.
Subyacente a la migración de células patología es un fracaso del tubo neural durante el período prenatal, lo que resulta en una localización anormal marcado materia gris en el cerebro, así como un número insuficiente de melanocitos en el grosor de la piel.
La migración con melanoblastos ocurre en el segundo y tercer trimestre del embarazo. Al mismo tiempo, se observa el movimiento de las neuronas, como resultado de lo cual la hipomelanosis del otho incluye manifestaciones clínicas de trastornos de pigmentación y patología cerebral.
Los síntomas de la piel se expresan por áreas de hipopigmentación de forma irregular (rizos, zigzags, ondas). La mayoría de estos focos se encuentran cerca de las líneas Blaschko, y su apariencia ya se puede observar en los primeros días o meses de la vida del bebé, pero antes de la adolescencia pueden ser menos notorios o incluso desaparecer por completo.
Los síntomas neurológicos se caracterizan por trastornos mentales, ataques epilépticos, que se distinguen por su resistencia a la terapia anticonvulsiva. A menudo los niños sufren de autismo, hipotensión muscular y desinhibición motora. En una cuarta parte de los casos, se observa macrocefalia.
Además, a menudo se observa una patología de otros órganos, por ejemplo, enfermedad cardíaca, anomalía de la estructura de los órganos genitales, cara, deformidades de la columna vertebral, parada, síntomas oculares, así como alteración de la estructura y crecimiento de los dientes y el cabello.
Gemelanosis idiopática
En el corazón del desarrollo de la hipomelanosis hay una violación de las etapas de la síntesis de melanina debido a la ausencia de melanocitos, una falla en la formación de melanomas de pleno derecho y su migración.
Los melanocitos se derivan de ectomesenchyma. Su diferenciación pasa por 4 etapas. El primero es la aparición de precursores de melanocitos en la escama de los nervios, el segundo es la migración de los melanocitos en el espesor de la dermis hacia la membrana basal de la epidermis. Además, se observa su movimiento en la epidermis, y, finalmente, la etapa de formación de los procesos (dendríticos), cuando la célula ocupa su posición en la epidermis.
Gipomelanoz idiopática desarrollo en caso de rotura de uno de estos pasos, lo que resulta en melanocitos puede estar situado en una ubicación inusual para ello, debido a que una cierta área de la piel permanece "incoloro", como la síntesis de pigmento se encuentra.
Puede ocurrir en niños pequeños o con la edad. Además, cuando se expone a los rayos ultravioleta, la progresión de esta patología es posible.
La razón principal para el desarrollo de la enfermedad es difícil de identificar, ya que casi el 100% de los casos es un colapso genético. La hipomelanosis idiopática en forma de lágrima puede ocurrir inmediatamente después del nacimiento o durante la adolescencia. Muy a menudo, la patología tiene un tipo crónico de flujo con recaídas periódicas.
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son focos de hipopigmentación de localización diferente (espinilla, antebrazo, espalda) y un diámetro de hasta 1 cm. Los sitios se encuentran separados unos de otros y no son capaces de fusión.
Con mucha frecuencia, la hipomelanosis guttata idiopática se observa en mujeres que tienen un tono de piel claro, especialmente las que viven en un área con una mayor exposición a la luz solar. Además, en la primera aparición del foco en la espinilla, entonces bajo la influencia de la insolación de los sitios de despigmentación se vuelve más y más.
La terapia patogenética dirigida a eliminar el factor causal no existe, y por lo tanto, el tratamiento sintomático se usa para reducir la intensidad de las manifestaciones de la patología.
Diagnóstico de hipomelanosis
La violación de los procesos de pigmentación puede manifestarse en varias formas. Para la verificación de la patología, además de un examen visual, es necesario utilizar la investigación con la lámpara de Wood. Especialmente a menudo se usa en presencia de piel clara y patología indistintamente manifestada.
El diagnóstico de hipomelanosis se basa en la identificación de límites claros del foco hipopigmentado en el proceso de encendido de la lámpara en una habitación oscura. Gracias a él, es posible ubicar el sitio y verificarlo.
Diagnóstico gipomelanoza Ito incluye además la celebración de tomografía computarizada del cerebro donde el incremento detectado en la tercera y los ventrículos laterales, frontera borrosa entre la sustancia del cerebro, así como la atrofia de los lóbulos frontales.
El examen histológico ladra la posibilidad de revelar una cantidad inadecuada de melanocitos en el sitio de hipopigmentación. Además, hypomelanoid Ito puede tener otras características en el brote, por ejemplo, nevus vasculares, manchas de cacao, nevus Ott o manchas azules mongoloides.
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El tratamiento de hipomelanosis
Este proceso patológico se caracteriza por su diseminación a nivel genético, en relación con el cual el tratamiento patogénico aún no existe. Se usa la terapia sintomática, cuyas direcciones principales son detener la generalización de la patología y reducir sus manifestaciones clínicas.
El tratamiento de la hipomelanosis implica el uso de corticosteroides, cuya introducción se lleva a cabo dentro del hogar. Además, varios estudios han demostrado la efectividad del uso de retinoides locales, pimecrolimus (Elidel), así como el criomasaje de las áreas afectadas.
Además, la hipomelanosis se puede tratar con fototerapia, gracias a la cual se observa la activación de la producción de melanina por las células pigmentarias. Además, se recomienda la terapia de sustitución con melagenina. Su acción está dirigida a estimular los melanocitos para sintetizar el pigmento.
En cuanto a la terapia de biorresonancia, tiene como objetivo restaurar el funcionamiento normal del sistema nervioso, así como aumentar el nivel de las fuerzas inmunológicas del cuerpo.
El tratamiento alternativo también es posible con este tipo de patología, pero antes de usarlo, consulte a un médico.
Prevención de hipomelanosis
La prevención específica de hipomelanosis no existe, ya que la patología tiene un tipo genético de herencia. Sin embargo, todavía hay métodos que pueden reducir el riesgo de desarrollar hipomelanosis o la ocurrencia de su recaída.
El principal factor que provoca la generalización y la progresión del proceso se considera una insolación excesiva. Como resultado, es necesario informar a la población sobre su efecto negativo no solo sobre la hipomelanosis, sino también sobre la probabilidad de desarrollar cáncer.
Gipomelanoza la prevención es evitar la luz directa del sol en la piel expuesta, sobre todo en el período comprendido entre 11.00 a las 16.00 horas, el uso de cosméticos de protección solar en calor, ya que los rayos UV pueden ser reflejadas por los objetos circundantes y la tierra, pasan a través de las nubes y la ropa. Debido a esto, no se recomienda estar en la calle durante el día en ausencia de una necesidad aguda. También esto se aplica a las hamacas en el solarium. Para proteger la piel, debe usar una crema especial, un sombrero y ropa que cubra las áreas de hipomelanosis.
Pronóstico de hipomelanosis
En sí mismas, las áreas de hipopigmentación en forma de manchas blancas no representan un riesgo para la salud, sin embargo, cuando aparezcan los primeros síntomas clínicos, debe consultar a un especialista para un diagnóstico y tratamiento posterior. Cuanto antes se detecte la patología, mayor será la probabilidad de detener el proceso y prevenir el desarrollo de recaídas.
El pronóstico de la hipomelanosis es favorable, pero con una exposición excesiva a la luz solar, puede extenderse a los tejidos sanos, ya que la insolación excesiva ayuda a reducir la cantidad de melanosomas y pigmentos.
Es imposible no advertir sobre la posibilidad de desarrollar un proceso cancerígeno bajo la influencia de la luz solar. Esto se debe a la degeneración de células malignas debido a violaciones de la expresión génica. Además, cada persona tiene marcas de nacimiento que también son capaces de cambiar bajo la influencia del sol.
Por lo tanto, la hipomelanosis no es una patología terrible, pero aún requiere un enfoque especial y el cumplimiento de medidas específicas para prevenir el inicio y la recaída en curso crónico.