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Hiperqueratosis folicular y parafolicular, que penetra en la dermis: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.
Último revisado: 23.04.2024
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Parafoliculares hiperqueratosis folicular y que penetra en la dermis (syn:. Enfermedad Kyrle) - enfermedad rara con el modo desconocido de la herencia, pápulas keratoticheskimi clínicamente manifiesta, el tamaño de desde 3,4 mm a 1 cm, más raramente, localizados principalmente en las superficies extensoras de las extremidades. En el centro de cada elemento hay un tapón hiperqueratósico cónico. La tendencia hacia el folículo (en la zona de los embudos de los folículos capilares) es característica. Las pápulas pueden fusionarse con la formación de focos policíclicos o lineales, a menudo verruxos.
Se describen los casos del desarrollo de la enfermedad en el curso del tratamiento a largo plazo con D-penicilamina en pacientes con diabetes mellitus e insuficiencia renal.
Pathomorphy. En las depresiones de la epidermis, y a veces en los estuarios expandidos de los folículos capilares, se encuentran grandes tapones hiperqueratósicos. En la zona del cuerno del corcho hay células paraqueratósicas y basófilas teñidas con hematoxilina y eosina detritus celular. Debajo de los tapones córneos, una capa granular está bien desarrollada, con la excepción de la paraqueratosis. En lugares donde no hay una capa granular en elementos frescos, se observan focos de células discretas vacuolizadas. En elementos más antiguos, la epidermis es atrófica, las masas queratósicas penetran en la dermis, donde se produce una reacción granulomatosa con células gigantes de cuerpos extraños. Fibras de colágeno con fenómenos de distrofia, aumento de la cantidad de fibras elásticas.
Histogénesis. El diskeratoticheskih presencia y células parakeratoticheskih sugiere infracciones queratinización proceso, lo que resulta en un rápido células queratinización prematuros, lo que puede comenzar tan pronto como las filas inferiores de la capa espinosa y para participar en la capa basal del proceso celular.
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