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Hipofunción ovárica hipogonadotrópica aislada
Médico experto del artículo.
Último revisado: 23.04.2024
Viene como resultado de la falta de estimulación de los ovarios de la hormona liberadora de gonadotropina (GH) de la pituitaria. Reducido o secreción inadecuada de GH por la lesión hipofisaria se puede observar en su gonadotrofov o reducir la estimulación gonadotrofov lyuliberinom hipotálamo, es decir origen hipofisario hypovarianism secundario puede ser, hipotalámica y, a menudo mezclado - .. Hipotálamo-hipófisis. Reducción de la función gonadotrópica del sistema hipotálamo-pituitaria (GHS) puede ser primaria o dependiente, es decir. E. Ocurren en un fondo de otro endocrino y no endocrinos enfermedades.
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Causas de hipofunción ovárica hipogonadotrópica aislada
En la primera reducción de la función gonadotrópica del SGA, se forma un complejo de síntomas clínicos, llamado hipofunción ovárica hipogonadotrópica aislada (IGGN). La frecuencia de esta enfermedad es baja. Las mujeres a menudo sufren de una edad joven.
La causa y la patogenia de la hipofunción ovárica hipogonadotrópica aislada. La hipofunción hipogonadotrópica aislada de los ovarios es congénita o adquirida. IG Dzenis y EA Bogdanova revelaron el papel esencial de los factores hereditarios. En el análisis de las genealogías y los datos de la historia temprana muestra que las mujeres con diversas formas de hipogonadismo en el 76,9% de los casos, la madre sufrió de violaciónes del sistema reproductivo, tales como violación de la alta frecuencia observada en los familiares de los parientes de grado II-III de lado tanto el de la madre, y en líneas del padre
La reducción en el nivel de GH puede estar asociada con una violación de la regulación a nivel de las catecolaminas del sistema nervioso central. GP Korenev cree que en pacientes con baja excreción de LH, pero con un aumento de la liberación de dopamina, puede suponer la presencia de una violación primario en las células hipotalámicas neurosecretoras que no responden al estímulo dopaminérgico adecuada o perturbación en el nivel de la hipófisis.
El papel de la inhibina en la patogénesis de las formas centrales de la hipofunción ovárica no ha sido completamente estudiado. Inhibinas - péptidos aislados de líquido y células de la granulosa folicular, inhiben a nivel de la pituitaria la secreción de FSH y síntesis, mientras que el nivel del hipotálamo - lyuliberina secreción.
La cromatina sexual en pacientes con hipofunción ovárica hipogonadotrópica aislada positiva, cariotipo 46 / XX.
Patanatomía de hipofunción ovárica hipogonadotrópica aislada. Función hipo hipogonadotrópico secundaria se caracteriza por un ovarios bien formadas con número normal de folículos primordiales, que, si se desarrolla, es sólo hasta la etapa de maduración de pequeñas formas con 1-2 hileras de células de la granulosa. Es extremadamente raro formar folículos cavitarios, que se exponen rápidamente a la atresia. Por lo general, no se encuentran cuerpos amarillos y blancos. En el tejido intersticial de la corteza, la cantidad de elementos celulares disminuye. Todas estas características conducen a la hipoplasia ovárica. Con una deficiencia de LH predominantemente, la hipoplasia es menos pronunciada que si ambas GT son deficientes; en ellos hay folículos cavitarios y atrésicos.
Síntomas de hipofunción ovárica hipogonadotrópica aislada
Síntomas de hipofunción ovárica hipogonadotrópica aislada. Las quejas de los pacientes se reducen a amenorrea primaria o secundaria con la consecuente infertilidad. El calor de "Mareas", por regla general, no se observa. Las anomalías somáticas no se detectan. El crecimiento de los pacientes es medio o alto. La constitución de una mujer, raramente con proporciones eunucoides.
Cuando examen ginecológico, los genitales externos de una estructura normal, a veces con signos de hipoplasia. El útero y los ovarios se reducen en tamaño, lo que se confirma mediante métodos objetivos de investigación (neumopeligrina, ultrasonido). Las características sexuales secundarias están bien desarrolladas y rara vez se observa hipoplasia mamaria. El peso corporal es más a menudo normal.
Las peculiaridades del curso de la enfermedad se deben principalmente al tiempo de apagado de la función gonadotrópica y al grado de disminución de la GH. Cuando dopubertatnogo síntomas hipofunción ovárica aislado Hipogonadismo hipogonadotrópico síndrome de realización son más pronunciados hasta evnuhoidizma, la falta de desarrollo de las características sexuales secundarias, los fenómenos de la osteoporosis. Con la manifestación tardía de la enfermedad, los síntomas clínicos tienden a estar mal expresados. En este caso, tanto el grado de hipoestrogenismo como el grado de disminución en el nivel de GH también parecen ser menores. Estas diferencias determinan en gran medida las tácticas terapéuticas y el pronóstico de la enfermedad. No hay complicaciones que conducen a una disminución en la capacidad de trabajo.
En patología radiografías cráneo o bien no detectado o detectado signos de aumento de la presión intracraneal y fenómenos endokrianioza como sitios de calcificación Dura, en sección fronto-parietal y detrás del respaldo de la silla turca, su pequeño tamaño y el respaldo rectificado ( "yuvenilizatsiya"). El signo radiográfico más común de hipogonadismo es la osteoporosis hipertrófica, que se produce por lo general en la muñeca y de la columna vertebral huesos.
EEG revela signos de patología cerebral orgánica, trastornos diencefálicos, características de la inmadurez. Sin embargo, la ausencia de cambios en el EEG no excluye el diagnóstico de hipofunción ovárica hipogonadotrópica aislada.
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Diagnostico de hipofunción ovárica hipogonadotrópica aislada
Diagnóstico de hipofunción ovárica hipogonadotrópica aislada. En el estudio del moco cervical, se observa hipoestrogenia, el síntoma de "pupila" es negativo y débilmente expresado. O fluctuaciones de 0 a 10%, la IC revela principalmente las células intermedias del epitelio vaginal, se encuentran células basales y parabasales (por ejemplo, 10/90/0). Temperatura rectal monofásica.
Un examen hormonal revela un hipoestrogenismo moderado, menos pronunciado. El nivel de estrógeno es bajo y monótono. Los niveles de GH (LH y FSH) disminuyen o están en el límite inferior del nivel basal normal y son monótonos. El contenido de prolactina no cambia.
La prueba con progesterona, como regla, es negativa, lo que indica el grado de hipoestrogenismo. La muestra con estrógeno-progestágeno es positiva e indica la conservación funcional del endometrio.
Las pruebas hormonales que estimulan la función ovárica son positivas. MCHG administrar una dosis de 75-150 UI / m o hCG 1500 UI por día durante 2-3 / m provoca un aumento en el nivel sanguíneo de estrógenos detectó aumento CI, IP desplazamiento a la derecha (células que aparece la superficie) están marcadas síntoma "pupila" arborización Puede haber una reacción subjetiva en forma de sensación de pesadez y dolor en los ovarios, un aumento de la blancura.
Prueba positiva con clomifeno (100 mg / día durante 5 días). Junto con un aumento en el nivel de estrógenos, se determina un aumento en el contenido de LH y FSH en la sangre. Sin embargo, con una forma grave de la enfermedad con una disminución aguda en el nivel de estrógenos, LH y FSH, una muestra con clomifeno da un resultado negativo.
Para el diagnóstico de lesiones nivel hipotalámico o de la hipófisis con aislados hipogonadotrópico ovario hipofunción de ensayo propuesto con LH-RH (lyuliberinom) a 100 mcg / v, corriente. El aumento de los niveles de LH y FSH en respuesta a su introducción debe indicar una génesis hipotalámica de la enfermedad, la ausencia de una respuesta gonadotrópica indica una génesis hipofisaria. Sin embargo, se sabe que la reacción gonadotrópica de la glándula pituitaria está determinada por una variedad de factores y depende en gran medida del estado funcional de los ovarios, en particular, del nivel de estrógenos en la sangre. Esta circunstancia sugiere que el hipoestrogenismo profunda ningún aumento en la secreción de la hormona liberadora de gonadotropina después lyuliberina administración no es un indicador fiable de la destrucción de la función gonadotrópica en gonadotrofov nivel.
En algunos casos, la laparoscopía con biopsia ovárica se utiliza para aclarar el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial aislado Síndrome hipofunción ovárica hipogonadotrópico principalmente debe diferenciarse de la hipofunción ovárica secundaria contra diversas enfermedades endocrina (hipertiroidismo, adenoma de la pituitaria, síndrome Skien, formas funcionales insuficiencia pituitaria mezhutochno- y otros.).
Una imagen clínica muy similar tiene el llamado hiperprolactinono-hipogonadismo, que incluye formas funcionales de hiperprolactinemia y tumor (micro y macropropactinomas). El principal criterio de diagnóstico diferencial es el nivel de prolactina y los métodos de investigación de rayos X.
Además, el síndrome de hipofunción ovárica hipogonadotrópica aislada se debe diferenciar con todas las formas de hipofunción ovárica primaria. Aquí el índice de diagnóstico principal es el nivel de FSH y LH.
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Tratamiento de hipofunción ovárica hipogonadotrópica aislada
El tratamiento de la hipofunción ovárica hipogonadotrópica aislada consiste en estimular el sistema hipotalámico-hipofisario para activar la función gonadotrópica. Para evaluar la extensión de la estrogenización endógena, el tratamiento debe comenzar con una prueba de progesterona: 1% de fármaco 1 ml de IM durante 6 días. La reacción subsiguiente de tipo menstrual atestigua un nivel suficiente de estrógenos en el cuerpo y la posibilidad de un uso efectivo de clostilbegita. El uso de gestágenos como monoterapia para la hipofunción ovárica hipogonadotrópica aislada suele ser ineficaz.
Cabe señalar que el uso de preparaciones de estrógenos gestágenos sintéticos para el tipo positivo muestra la progesterona bisekurina con el efecto expectativa rebote también no conduce a la restauración de la función ovárica ovulatorio. La terapia con estos medicamentos se muestra con una prueba de progesterona negativa para la preparación de los receptores endometriales y el sistema hipotalámico-pituitario. Para la preparación de estrógenos del aparato receptor, es posible usar microfolina a 0,05 mg 1 / 2-1 / 4 tabletas por día) desde el día 5 hasta el día 25 del ciclo inducido.
Generalmente hay 3-6 cursos, después de lo cual es posible cambiar a terapia estimulante. Para ello, el klostilbegit más frecuentemente utilizado, que se utiliza a una dosis de 100-150 mg / día durante 5-7 días, comenzando en el quinto día del ciclo inducido. La eficacia del tratamiento se controla mediante pruebas de diagnóstico funcional (TDF). La restauración de una temperatura basal de dos fases indica un efecto positivo. La reacción aparición menstrualnopodobnoe en el contexto de una sola fase y la temperatura dramáticamente gipolyuteinovoy muestra un efecto parcial, que en este caso puede ser mejorada mediante la administración adicional de hCG a una dosis de 3000 hasta 9000 UI / m durante la ovulación esperada por ciclo de 14-16 días. El tratamiento continúa hasta que se obtienen ciclos completos de dos fases (se pueden realizar hasta 6 cursos seguidos). Cuando se logra el efecto, el tratamiento debe descartarse y el control de la acción debe mantenerse a la temperatura rectal. En caso de recaída, el tratamiento se repite.
Con la terapia ineficaz con clostilbugite y con una disminución significativa en el nivel de GH, es posible utilizar la gonadotropina humana menopáusica o su análogo - pergonal-500. Desde el tercer día del ciclo inducido, MCG se administra a una dosis de 75-300 UI / m al día durante 10-14 días hasta que el pico de estrógeno preovulatorio alcanza 1104-2576 pmol / L. Es eficaz para controlar la maduración del folículo antes de la etapa de la vesícula graafovaya por ultrasonido. Al mismo tiempo, la observación se lleva a cabo en el TFD (síntoma "alumno", arborización, CI, IP).
Cuando se alcanza la etapa preovulatoria, se realiza un descanso por un día, después de lo cual se administra una gran dosis de HC una vez (4500-12000 unidades), lo que resulta en la ovulación y un cuerpo amarillo. El tratamiento de HMG es una dificultad conocida, ya que es posible hiperestimular los ovarios, se requieren estudios hormonales o ultrasonidos. Cuando se usa MCH, es necesario el control ginecológico diario. La eficacia de la estimulación de la ovulación alcanza 70-90%, la restauración de la fertilidad - 30-60%. Tal vez el inicio de un embarazo múltiple.
Un método prometedor y más efectivo para el tratamiento de la hipofunción ovárica hipogonadotrópica aislada es el uso de lylyberyrin. Normalmente se inyectan 50-100 μg del fármaco en / mo IV, es posible una vía de administración intranasal. Luliberin se administra dentro de los 10 a 14 días previos al inicio de la ovulación, cuyo momento se determina mediante TFD, ultrasonido y estudios hormonales.
Pronóstico
El pronóstico es favorable. La capacidad de trabajo no se viola. Los pacientes están sujetos a registro de dispensario para evitar la aparición de tumores del sistema hipotalámico-pituitario y la detección oportuna de procesos hiperplásicos en el sistema reproductivo en el contexto de la terapia hormonal. En el caso de un embarazo, corren el riesgo de ser portadores.