Cataplexia

La cataplejía es una pérdida repentina del tono muscular causada por estrés emocional o un estado afectivo, que puede ir desde un debilitamiento apenas perceptible de los músculos de la cara y el cuello hasta una atonía total y breve, con pérdida de la capacidad de mantener el cuerpo en una posición determinada. En neurología clínica, la cataplejía suele considerarse uno de los síntomas de una enfermedad del sistema nervioso como la narcolepsia (enfermedad de Gélineau).

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Causas cataplexias

Antes de considerar las causas más importantes de la cataplejía, cabe recordar que, según la Federación Europea de Sociedades Neurológicas (EFNS), la narcolepsia y la cataplejía, o más precisamente, el síndrome de cataplejía, se observa en un promedio del 70 al 80 % de los pacientes diagnosticados con narcolepsia (aumento de la somnolencia diurna). Este síndrome no tiene relación con patologías del sistema musculoesquelético, sino que está directamente relacionado con el cerebro y el sistema nervioso central. Se trata de la cataplejía primaria (o síndrome de Levenfeld-Henneberg).

La investigación científica de los últimos 15 años ha demostrado que la inhibición periódica de la transmisión de impulsos nerviosos y la disminución instantánea del tono muscular en esta patología se deben a problemas en el hipotálamo. La versión actualmente aceptada de la etiología de la narcolepsia y la cataplejía es un número insuficiente o la destrucción de células hipotalámicas que producen hipocretina (orexina), un neurotransmisor que regula los procesos de excitación y vigilia. Aún no se ha determinado qué causa exactamente la pérdida de células cerebrales que producen este neuropéptido, pero los científicos coinciden en que se trata de una patología hipofisaria de transmisión genética (forma modificada del gen DQB1 0602) de naturaleza autoinmune.

Según la segunda versión, la cataplejía no se debe a una deficiencia de hipocretina, sino a un defecto en los receptores que la perciben. En general, el mecanismo neurofisiológico del desarrollo de la cataplejía sigue sin estar claro, aunque se ha encontrado cierta relación entre la deficiencia de este mediador del sistema nervioso y una disminución de los niveles de hormonas neurotransmisoras tan importantes como la histamina, la dopamina y la adrenalina. Por lo tanto, esta afección podría clasificarse como un síndrome diencefálico de naturaleza dishormonal.

La cataplejía secundaria puede ocurrir como resultado de daño a la región hipotalámica del cerebro por tumores o metástasis de cáncer de mama, tiroides o pulmón, debido a anomalías congénitas del sistema vascular cerebral, esclerosis múltiple, lesión cerebral traumática o infecciones.

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Síntomas cataplexias

Los síntomas típicos de la cataplejía se manifiestan en forma de ataques musculares atónicos que duran desde varios segundos hasta varios minutos, durante los cuales, debido a la pérdida de la tensión muscular fisiológica normal, la persona experimenta caída de la mandíbula inferior, descenso o retroceso de la cabeza, flexión de las piernas a la altura de las rodillas (doblamiento) y brazos colgando a lo largo del cuerpo. En la mayoría de los casos, cuando un ataque de cataplejía ocurre en posición de pie, la persona no puede mantenerse en pie y cae.

En este caso, la persona no pierde el conocimiento, la respiración no se detiene, pero el ritmo cardíaco puede disminuir; la cara se enrojece y suda; el habla se vuelve inarticulada (debido a la relajación de los músculos faciales y masticatorios). La visión también se deteriora: visión doble (diplopía) y problemas para enfocar. Sin embargo, la audición y la comprensión no se ven afectadas.

Como señalan los expertos, la atonía puede ser parcial y afectar únicamente los músculos de la cara y el cuello. Los síntomas aparecen con mayor frecuencia en la adolescencia o entre los 20 y 30 años; en niños, la narcolepsia y la cataplejía se diagnostican en menos del 5 % de los casos; la gran mayoría de los pacientes son varones.

Además, la anamnesis de los pacientes con síndrome de cataplejía incluye una pérdida a corto plazo del tono muscular inmediatamente después de una noche de sueño, la llamada cataplejía del despertar, así como alteraciones en la estructura normal del sueño en forma de ansiedad, alucinaciones al quedarse dormido y coloración emocional negativa de los sueños (a menudo todo tipo de pesadillas).

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Diagnostico cataplexias

El diagnóstico de la cataplejía lo realiza un neurólogo y consiste en:

• examinar al paciente, registrar sus quejas y recoger anamnesis;
• averiguar todas las enfermedades del paciente y los medicamentos que está tomando;
• Estudio de las características del sueño nocturno mediante polisomnografía;
• establecer el nivel de necesidad biológica de sueño mediante la realización de la prueba MSLT: prueba de latencia múltiple del sueño (realizada a más tardar dos horas después de despertarse de una noche de sueño);
• Identificación de la somnolencia patológica (hipersomnia) mediante interrogatorio en la escala de somnolencia de Epward;
• electroencefalografía (EEG);
• Tomografía computarizada o resonancia magnética del cerebro.

A la hora de realizar el diagnóstico es necesario atenerse estrictamente a los criterios diagnósticos aceptados en neurología, ya que la cataplejía requiere diferenciación con respecto a desmayos, convulsiones epilépticas, ataques de caída, ataques isquémicos transitorios, síndrome de la arteria vertebral, parálisis hipercalémica periódica, porfiria intermitente aguda, enfermedad de Thomsen, síndromes de Lambert-Eaton y Guillain-Barré, así como intoxicaciones iatrogénicas del cuerpo.

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Tratamiento cataplexias

Actualmente, el tratamiento de la cataplejía, considerando el enfoque clínico de la etiología de la enfermedad, se realiza con fármacos que controlan la manifestación de los síntomas. Sin embargo, si la cataplejía no causa problemas significativos al paciente, no se requiere tratamiento farmacológico.

A pesar de la falta de evidencia médica sobre la eficacia de los antidepresivos en el tratamiento de esta patología, las recomendaciones europeas de la EFNS les asignan un papel clave en la terapia de la cataplejía. Según las prescripciones de los neurólogos, se recomienda tomar clomipramina en dosis de 10 a 20 mg al día. También se pueden utilizar inhibidores selectivos de la serotonina y la noradrenalina, así como fármacos que inhiben la recaptación de serotonina en las terminaciones nerviosas (ISRS). Sin embargo, todos ellos, especialmente los antidepresivos, presentan numerosos efectos secundarios negativos.

La Academia Americana de Medicina del Sueño recomienda un medicamento a base de la sal sódica del ácido gamma-hidroxibutírico para la cataplejía: el oxibato de sodio o el oxibutirato de sodio (jarabe o solución oral). Este fármaco se utiliza principalmente en anestesiología (para anestesia no inhalatoria), oftalmología (para mejorar la visión en casos de glaucoma) y, en neurología, como sedante para mejorar la calidad del sueño nocturno. Dosis estándar: una cucharada de jarabe o solución al 5 % antes de acostarse. El fármaco experimenta una transformación bioquímica completa con metabolitos en forma de agua y dióxido de carbono, pero su uso prolongado puede provocar un aumento de los niveles de potasio en el organismo.

Dado que el oxibato de sodio puede causar somnolencia diurna, se recetan simultáneamente medicamentos estimulantes, en particular, Modafinil (también conocidos como Modalert Alertek, Provigil), cuyo principio activo es la 2-(difenilmetil)-sulfinilacetamida. Este medicamento se toma una vez al día (por la mañana) en casos de narcolepsia diagnosticada con frecuentes ataques de cataplejía. Este medicamento está contraindicado en pacientes menores de 18 años con psicosis, depresión, pensamientos suicidas o manía; se debe controlar la presión arterial y el pulso.

Prevención

La prevención de la cataplejía se centra más en mejorar la salud general, ya que la enfermedad es incurable. Los médicos recomiendan dejar el café, las bebidas alcohólicas y las que contienen alcohol, dejar de fumar, hacer ejercicio físico, llevar una dieta equilibrada y no sobrecargarse.

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Pronóstico

Pronóstico de la cataplejía: la falta de sueño nocturno puede afectar significativamente la memoria y la concentración; pueden surgir dificultades (y situaciones peligrosas) al conducir o manejar maquinaria compleja. Además, una caída inesperada durante un ataque muscular atónico puede provocar lesiones graves, principalmente traumatismo craneoencefálico.

Normalmente, los síntomas de narcolepsia y cataplejía persisten durante toda la vida. Sin embargo, en ocasiones, con el tiempo o como resultado de terapia, la cataplejía desaparece.