Laringomalacia: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La laringomalacia es un defecto del desarrollo de la laringe en el cual los tejidos del vestíbulo se prolapsan hacia su luz durante la inspiración, debido a su compliancia anormal o como resultado de una insuficiencia neuromuscular de la laringe.

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¿Qué causa la laringomalacia?

Existen dos causas de laringomalacia: la genética y la adquirida. La primera, según la hipótesis de McKusick, se debe a la herencia autosómica dominante; la segunda, a la influencia de factores desfavorables sobre el feto durante el período prenatal, como diversas disfunciones neuromiogénicas del estómago y el esófago (reflujo gastroesofágico), etc. Como señala A. Yu. Petrunichev (2004), varios autores consideran que la laringomalacia en adultos se debe a un aumento del flujo de aire que atraviesa la laringe en deportistas durante un esfuerzo físico extremo o a una alteración de la inervación del aparato muscular correspondiente de la laringe.

Síntomas de la laringomalacia

Los síntomas más comunes de la laringomalacia son el estridor inspiratorio y todas sus manifestaciones asociadas. Otros síntomas de esta enfermedad incluyen disnea, especialmente durante el esfuerzo físico, hipodinamia infantil, retrasos en el desarrollo, asfixia, apnea del sueño, complicaciones pulmonares y cardíacas, e incluso el síndrome de muerte súbita del lactante. La laringomalacia suele presentarse junto con estridor congénito laríngeo.

Generalmente, debido al desarrollo de la laringe con la edad, que resulta en la compactación de su esqueleto cartilaginoso, el fortalecimiento del aparato muscular, ligamentoso y fibroso de la laringe y la desaparición de los signos de laringomalacia entre el segundo y tercer año de vida del niño. El diagnóstico temprano y la implementación de medidas adecuadas de tratamiento y rehabilitación contribuyen a ello. Sin embargo, en ausencia de estas medidas, la restauración de las estructuras laríngeas puede retrasarse considerablemente. En este caso, se produce un retraso en el desarrollo físico del niño, resfriados frecuentes que intensifican los síntomas de laringomalacia, trastornos de la función respiratoria externa y otras anomalías asociadas a esta afección, lo que finalmente conlleva una alteración del estilo de vida normal y adquiere importancia no solo médica, sino también social.

Según los trabajos de E. A. Tsvetkov y A. Y. Petrunichev, las características clínicas y patogénicas de la laringomalacia pueden determinarse mediante los siguientes postulados:

1. Los signos de laringomalacia incluyen no sólo los síntomas laríngeos bien conocidos, sino también el reflujo gastroesofágico y la deformación en forma de embudo del pecho del niño;
2. Las anomalías macroestructurales de la laringe en la laringomalacia pueden persistir en niños mayores e incluso en adultos, causando un impacto negativo en las funciones de la laringe y del cuerpo en su conjunto;
3. En el desarrollo de algunos casos de malacia laringomacelular, los procesos displásicos en el tejido conectivo juegan un papel determinado;
4. Al menos el 25% de los casos de laringomalacia son formas familiares, lo que indica el carácter hereditario de esta enfermedad.

Gracias a la investigación de A. Yu. Petrunichev, realizada bajo la supervisión de EA Tsvetkov, tenemos la oportunidad de presentar datos únicos obtenidos por estos autores sobre la dinámica de la compensación morfofuncional de la laringomalacia. Todos los pacientes examinados se dividieron en cinco grupos.

• El primer grupo: un aumento del tamaño vertical de los cartílagos esfenoides, combinado con un adelgazamiento de los pliegues ariepiglóticos.
• El segundo grupo: los pliegues ariepiglóticos se adelgazan en la parte superior y se unen a la epiglotis. En este grupo, se observa una variante en la que los pliegues ariepiglóticos también se adelgazan y parecen "velas" en forma de copa que se extienden desde la parte media hacia las paredes laterales de la faringe (2).
• Tercer grupo: la epiglotis está plegada y retraída por pliegues ariepiglóticos cortos.
• El cuarto grupo: la epiglotis tiene una forma normal, pero durante la fonación se desvía libremente hacia adelante, apoyándose en la raíz de la lengua. Su tallo sobresale significativamente hacia la luz de la laringe, y los pliegues ariepiglóticos se extienden a lo largo de sus superficies laterales.
• Quinto grupo: exceso de tejido de las partes posteriores del vestíbulo de la laringe.

Diagnóstico de la laringomalacia

El diagnóstico de la laringomalacia implica un enfoque sistemático, desarrollado por A.Yu. Petrunichev (2004). El método propuesto por el autor tiene relevancia universal, ya que permite diagnosticar no solo la laringomalacia, sino también otras malformaciones laríngeas. Este método incluye:

1. registrar quejas, recopilar datos sobre el historial médico y la vida del niño, la mayoría de las veces obtenidos de los padres del niño; al recopilar el historial médico, también se tiene en cuenta el hecho de la posible herencia de la enfermedad;
2. Realización de una endofibrolaringoscopia a un niño a través de la nariz;
3. Radiografía de cuello (laringe) en proyección lateral;
4. realización de laringoscopia de apoyo directo bajo anestesia (para indicaciones especiales);
5. realizar un examen físico general del niño;
6. Recopilación de anamnesis de vida y, si es necesario, examen físico de los padres y otros familiares cercanos del niño para establecer el hecho de la herencia de la enfermedad.

A.Yu.Petrunichev propone formular el diagnóstico de laringomalacia de acuerdo con la clasificación de criterios que desarrolló (2004):

1. por forma - laringomalacia leve y grave;
2. por período clínico (estadio) - compensación, subcompensación y descompensación;
3. según el curso clínico - típico y atípico (grave, asintomático, prolongado).

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Tratamiento de la laringomalacia

El tratamiento de la laringomalacia es básicamente el mismo que el del estridor congénito. En caso de alteraciones anatómicas pronunciadas que alteren significativamente la función respiratoria y fonadora de la laringe, se indica una intervención quirúrgica adecuada para fortalecer las paredes del vestíbulo laríngeo.

¿Cuál es el pronóstico de la laringomalacia?

La laringomalacia tiene un pronóstico favorable, sin embargo en las formas graves, especialmente las prolongadas, puede ser cuestionable tanto en términos de complicaciones respiratorias graves como de función vocal completa.