Leiomioma de la piel: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El leiomioma de la piel (sinónimo: angioleiomioma) es un tumor benigno de los músculos lisos.

Existen tres tipos de este tumor: el leiomioma, que se desarrolla a partir del músculo que levanta el cabello; el dartoideo (genital), que se origina a partir de los músculos lisos del escroto, los genitales externos femeninos, o los músculos que comprimen el pezón de las glándulas mamarias; y el angioleiomioma, que se desarrolla a partir de los elementos musculares de pequeños vasos de la piel.

El leiomioma, que se desarrolla a partir del músculo que levanta el cabello, es un tumor pequeño, denso, rojizo, marrón rojizo o del color de la piel normal, con elementos nodulares o en forma de placa, localizados en grupos o linealmente, con mayor frecuencia en las extremidades. Generalmente es doloroso. El leiomioma solitario tiene la misma apariencia, pero sus elementos son mucho más grandes.

Causas y patogenia del leiomioma cutáneo. Según la histogénesis, actualmente existen tres tipos de leiomiomas cutáneos, cada uno caracterizado por sus características clínicas e histomorfológicas.

• Tipo I: leiomiomas múltiples que se desarrollan a partir de los músculos lisos, erectores del cabello o diagonales.
• Tipo II: leiomiomas solitarios dartoides (genitales) que se desarrollan a partir de la túnica dartos del escroto y los músculos lisos de los pezones mamarios.
• Tipo III: angioleiomiomas portadores de sal que se desarrollan a partir de las paredes musculares de las arterias oclusivas y de elementos de músculo liso de las paredes de los vasos pequeños.

Algunos científicos creen que el leiomioma es más un defecto del desarrollo que una neoplasia. Existen descripciones aisladas de leiomioma familiar, lo que permite considerar que esta enfermedad tiene una base genética.

Síntomas del leiomioma cutáneo. El leiomioma cutáneo es común en varones. El elemento afectado es un nódulo hemisférico y denso, redondo u ovalado, del tamaño de la cabeza de un alfiler o una lenteja, o incluso mayor, de color rojo, marrón o azulado-rojizo. Un rasgo característico de los leiomiomas cutáneos es el dolor agudo que presentan bajo la influencia de la irritación mecánica (fricción de la ropa, rascado, presión o tacto) y el frío. El síndrome doloroso se debe a la presión ejercida sobre las células nerviosas por el leiomioma. El dolor insoportable suele ir acompañado de pupilas dilatadas, disminución de la presión arterial y palidez. Los leiomiomas suelen ser múltiples y se localizan en la cara, el cuello, el tronco y las extremidades, siendo más propensos a agruparse.

Histopatología. El leiomioma consiste en haces entrelazados de fibras musculares lisas, separados por capas de tejido conectivo. Las células presentan núcleos hipercromáticos, con un número reducido de vasos y un número aumentado de fibras nerviosas.

Patomorfología. El nódulo tumoral de este tipo de leiomioma está claramente delimitado de la dermis circundante y consiste en haces gruesos de fibras musculares lisas entrelazadas, entre las cuales se encuentran capas estrechas de tejido conectivo. Al teñirse con el método de Van Gieson, los haces musculares se tiñen de amarillo y el tejido conectivo de rojo. Un tumor que se desarrolla en ratones diagonales, sin límites claros, presenta una estructura similar, pero los haces de fibras musculares son algo más delgados y se encuentran más laxos. Entre los haces musculares, en el escaso tejido conectivo, se encuentran vasos capilares, a veces con infiltrados linfohistiocíticos focales. Se puede observar edema y cambios distróficos.

El leiomioma dartoide es un nódulo solitario, indoloro, de color marrón rojizo, con un diámetro aproximado de 2 cm. Histológicamente, difiere poco del leiomioma que se desarrolla a partir del músculo que levanta el cabello.

El angioleiomioma suele ser solitario, ligeramente elevado sobre la superficie cutánea, cubierto de piel sin cambios o de color azul rojizo, y doloroso a la palpación. Se pueden encontrar varios elementos en un área limitada, localizándose con mayor frecuencia en las extremidades, principalmente cerca de las articulaciones.

Patomorfología. El angioleiomioma se diferencia de otros tipos de leiomiomas en que consiste en un denso entretejido de haces de fibras finas y cortas, ubicados en algunos lugares aleatoriamente, en otros en forma de estructuras concéntricas o remolinos. El tejido tumoral contiene numerosas células con núcleos alargados, intensamente teñidos con hematoxilina y eosina. Entre estos elementos, se encuentran numerosos vasos con una membrana muscular indistinta que se extienden directamente al tejido tumoral, lo que les da el aspecto de hendiduras entre los haces de fibras musculares. Según la naturaleza de las estructuras vasculares predominantes, se pueden distinguir cuatro tipos principales de angioleiomiomas. Los más comunes son los angioleiomiomas arteriales, seguidos de los venosos y mixtos, así como los angioleiomiomas poco diferenciados, en los que se identifican pocos vasos, principalmente con lúmenes en forma de hendidura. Algunos angioleiomiomas pueden mostrar similitudes con los angiomas glómicos de Barré-Masson. Se caracterizan por la presencia de células epitelioides, que constituyen la mayor parte del tumor. En etapas posteriores, se pueden detectar diversos cambios secundarios en los angioleiomiomas, como una marcada expansión de los vasos sanguíneos, proliferación del tejido conectivo que conduce a esclerosis y hemorragia con la consiguiente formación de hemosiderina.

Histogénesis. La microscopía electrónica ha demostrado que los leiomiomas de los músculos que levantan el vello consisten en haces de células musculares de aspecto normal. Presentan un núcleo central rodeado por el retículo endoplasmático y las mitocondrias, y una gran cantidad de haces de miofilamentos en la periferia. Cada célula muscular está rodeada por una membrana basal. Entre ellas se encuentran fibras nerviosas en estado de torsión y desintegración de la capa de mielina, aparentemente como resultado de su compresión por las células musculares. Algunos autores explican el dolor de estos tumores por estos cambios en las fibras nerviosas, mientras que otros creen que el dolor se debe a las contracciones musculares. AK Apatenko (1977), al estudiar la histogénesis de los angioleiomiomas, demostró que el origen del desarrollo de este tipo de tumor son las arterias oclusivas, como lo evidencia la estructura característica de los vasos (la presencia de una capa muscular longitudinal, células epitelioides, lúmenes estrellados) y el dolor.

El leiomiosarcoma es poco frecuente. Puede presentarse a cualquier edad, incluso en los primeros meses de vida. Se localiza en las capas profundas de la piel, alcanzando grandes tamaños, a veces protruyendo significativamente por encima de la superficie cutánea y, en ocasiones, ulcerándose. Se localiza con mayor frecuencia en las extremidades inferiores, y posteriormente en la cabeza y el cuello. El tumor suele ser solitario, pero también se presentan tumores múltiples.

Patomorfología. Con una evolución más prolongada y menos maligna, la estructura del tumor se asemeja a la de un leiomioma benigno, diferenciándose de este por una notable proliferación de elementos fusiformes y la presencia de áreas de polimorfismo nuclear. En una variante más maligna, se observa una gran cantidad de núcleos hipercrómicos anaplásicos en el tumor, a veces agrupados, formando simplastos multinucleares, numerosas mitosis dispersas de forma irregular y un crecimiento infiltrante en los tejidos subyacentes.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con fibromas, angiomas, fibrosarcomas, epiteliomas, leiomiosarcomas de la piel, neurofibromas y otros tumores.

Tratamiento del leiomioma cutáneo. Escisión quirúrgica o láser, crioterapia, infusiones intravenosas o intramusculares de prospidina (1-2,5 g por ciclo). En caso de focos múltiples, un antagonista del calcio (nifedipino) resulta eficaz.

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