Leucemia aguda

La leucemia aguda se forma por la transformación maligna de la célula madre hematopoyética en una célula primitiva indiferenciada con una vida anormal.

Los linfoblastos (ALL) o mieloblastos (AML) exhiben capacidad de proliferación anormal, desplazando el tejido normal y células hematopoyéticas medulares, inducir anemia, trombocitopenia y granulocitopenia. Al estar en la sangre, pueden infiltrarse en diversos órganos y tejidos, incluidos el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos, el sistema nervioso central, los riñones y las gónadas.

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Síntomas de la leucemia aguda

Los síntomas de la enfermedad generalmente comienzan a aparecer solo unos días o semanas antes de que se establezca el diagnóstico. La violación de la hematopoyesis causa los síntomas más comunes (anemia, infección, hematomas y hemorragia). Otros síntomas y quejas no son específicos (por ejemplo, palidez, debilidad, malestar general, pérdida de peso, taquicardia, dolor en el pecho) y debido a la anemia y el estado hipermetabólico. La causa de la fiebre generalmente no se establece, aunque la granulocitopenia puede conducir al desarrollo de infecciones bacterianas rápidamente progresivas y potencialmente mortales. El sangrado a menudo se manifiesta en forma de petequias, tendencia a la formación de hemorragia subcutánea, sangrado nasal, sangrado de las encías, o menstruación irregular. Hematuria y hemorragias gastrointestinales son menos comunes. Bone infiltración de la médula y el periostio pueden causar ossalgia y artralgia, especialmente en niños con leucemia linfoblástica aguda. Sistema primario nervioso central o meningitis leucémica (manifestada por dolores de cabeza, náuseas, irritabilidad, parálisis de los nervios craneales, los calambres y la hinchazón de la papila del nervio óptico) es raro. Infiltración extramedular de células de leucemia puede conducir a la linfadenopatía, esplenomegalia y hepatomegalia leykemidam (porciones elevación en la piel o erupciones en la piel sin picor).

Diagnóstico de leucemia aguda

En primer lugar, se realizan un análisis clínico general de sangre y un frotis de sangre periférica a partir de los exámenes. La presencia de pancitopenia y de blastos en la sangre indica leucemia aguda. El nivel de las formas de explosión en la sangre puede alcanzar el 90% en el contexto de una marcada disminución en el número total de leucocitos. Aunque el diagnóstico a menudo se puede realizar en el frotis de sangre periférica, se debe realizar un examen de médula ósea (aspiración o biopsia con aguja fina). Las explosiones en la médula ósea son del 30 al 95%. Cuando el diagnóstico diferencial de pancitopenia grave necesario significa condiciones tales como la anemia aplásica, la deficiencia de vitamina B ₁₂ y ácido fólico, las infecciones virales (tales como la mononucleosis infecciosa) y la respuesta leucemoide en enfermedades infecciosas (por ejemplo, tuberculosis), que puede manifestarse en forma de aumento la cantidad de formas de explosión.

Los estudios histoquímicos, citogenéticos, inmunofenotípicos y biológicos moleculares ayudan a diferenciar los blastos en la leucemia linfoblástica aguda de la leucemia mieloblástica aguda u otros procesos patológicos. La realización de citometría de flujo con análisis de anticuerpos monoclonales específicos para linfocitos B y T, células mieloides, ayuda en la diferenciación de la leucemia, que es el punto principal para elegir el tratamiento.

Otros cambios en los parámetros de laboratorio pueden incluir hiperuricemia, hiperfosfatemia, hiperpotasemia o hipopotasemia, transaminasas hepáticas elevadas o lactato deshidrogenasa en suero de la sangre, la hipoglucemia y la hipoxia. La punción lumbar y tomografía computarizada de la cabeza realizado en pacientes con síntomas de las lesiones del sistema nervioso central, el recuento de células B leucemia linfoblástica aguda, alta de glóbulos blancos o de alta LDH. La radiografía de los órganos del tórax se realiza en presencia de educación volumétrica en el mediastino, además se puede realizar una tomografía computarizada. Evaluar el grado de daño del bazo y la infiltración de otros órganos por la leucemia mediante métodos como la resonancia magnética, la tomografía computarizada y la ecografía.

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Tratamiento de la leucemia aguda

El objetivo del tratamiento es lograr la remisión completa, incluida la resolución de los síntomas clínicos, la normalización del número de células sanguíneas, la normalización de la hematopoyesis con un número de formas de explosión inferior al 5% y la eliminación del clon leucémico. Aunque los principios básicos del tratamiento para la leucemia linfoblástica aguda y mieloblástica son similares, los regímenes de quimioterapia son diferentes. La necesidad de un enfoque integrado que tenga en cuenta las características clínicas del paciente y los protocolos de tratamiento disponibles requiere la participación en la terapia de especialistas con experiencia. El tratamiento, especialmente en períodos críticos (p. Ej., Inducción de la remisión), debe realizarse en un centro médico especializado.

Tratamiento de apoyo de la leucemia aguda

El sangrado es a menudo una consecuencia de la trombocitopenia y generalmente se elimina después de la transfusión de plaquetas. Las transfusiones profilácticas de plaquetas se realizan con una disminución de las plaquetas de menos de 10.000 / μL; en pacientes con una tríada de síntomas que incluyen fiebre, coagulación intravascular diseminada desarrollada después de la quimioterapia con mucositis, se usa un nivel umbral más alto de menos de 20,000 / μl. A la anemia (el nivel de la hemoglobina más abajo 80 g / l) se hacen las transfusiones de la masa eritrocítica.

Los pacientes con neutropenia y la inmunosupresión observadas durante las infecciones graves que pueden progresar rápidamente sin mostrar el cuadro clínico habitual. Después de análisis y preparación de cultivos para pacientes con o sin apropiado fiebre y recuento de neutrófilos por debajo de 500 / mm es necesario nombrar a un amplio espectro de antibióticos que actúan sobre la flora gram-positivas y gram-negativas (por ejemplo, ceftazidima, imipenem, cilastatina). A menudo hay infecciones fúngicas, en particular la neumonía, y el diagnóstico es difícil, por lo que después del fracaso de la terapia con antibióticos dentro de las 72 horas de la terapia antifúngica empírica debe ser instituida. Los pacientes con neumonitis refractario necesario considerar la posibilidad de Pneumocystis jiroveci (antes P. Carinii) o infección viral, que debe realizar una broncoscopia, lavado broncoalveolar y el tratamiento apropiado. A menudo, para la terapia empírica, incluyendo trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMX), anfotericina B y el aciclovir o sus análogos, a menudo con la transfusión de granulocitos. Las transfusiones de granulocitos pueden ser útiles en pacientes con neutropenia y sepsis gram-negativa u otro grave, pero su eficacia no se ha demostrado como una medida preventiva. En los pacientes con inmunosupresión inducida por las drogas y el riesgo de infecciones oportunistas para prevenir la neumonía causada por P. Carinii, debe asignar el TMP-SMX.

Lisis rápida de las células leucémicas en el inicio de la terapia (en particular en la leucemia linfoblástica aguda) puede causar hiperuricemia, hiperfosfatemia y la varilla-perkaliemiyu (síndrome de lisis tumoral). La prevención de este síndrome incluye un aumento de la hidratación (un aumento en el volumen de ingesta diaria en un factor de 2), alcalinización de la orina (pH 7-8) y control de los electrolitos. La hiperuricemia puede reducir alopurinol recepción (un inhibidor de la xantina oxidasa) o rasburikazy (recombinación-binantnaya urato oxidasa) antes de la quimioterapia para reducir la transformación de la xantina en ácido úrico.

El apoyo psicológico puede ayudar a los pacientes y sus familias a superar el impacto de la enfermedad y las dificultades de tratar esta enfermedad potencialmente mortal.

Pronóstico para la leucemia aguda

La curación es un objetivo real en la leucemia linfoblástica aguda y mieloblástica, especialmente en pacientes jóvenes. En bebés y pacientes de edad avanzada, así como en pacientes con deterioro de la función hepática o renal, daño del sistema nervioso central, mielodisplasia o leucocitosis alta (> 25 000 / μl), el pronóstico es desfavorable. La supervivencia en pacientes no tratados suele ser de 3 a 6 meses. El pronóstico varía según el cariotipo.