Mielopatía crónica

La mielopatía cubre ampliamente todas las enfermedades de la médula espinal.

Los principales síntomas de la mielopatía son los siguientes. El dolor de espalda en mielopatía crónica (a diferencia de afilado) es rara y puede estar acompañado, por ejemplo, la espondilosis o siringomielia. Trastornos sensoriales son más comunes y pueden reflejar la implicación de las raíces posteriores, los cuernos posteriores, los pilares traseros y el tracto espinotalámico en las columnas laterales de la médula espinal. Las manifestaciones motoras, como regla, son líderes y progresan lentamente. Puede haber monoparesia espástica, paraparesia (a menudo asimétrico), por ejemplo, esclerosis múltiple, espondilosis cervical, hernia de disco, mielopatía, mielosis funicular SIDA, bajo, mielopatía por radiación, forma la columna vertebral de la degeneración spin-cerebelosa. Mielopatía progresiva que implica las células del asta anterior (ALS, siringomielia, tumor intraespinal) se manifestará una paresia flácida atrofia muscular, fasciculaciones y hipo y arreflexia en los segmentos afectados. Los reflejos tendinosos en mielopatía crónica (a diferencia aguda) a menudo varían hacia arriba a menudo se produce Babinski y urgencia de orinar y estreñimiento.

Al mismo tiempo, hay enfermedades en las que no hay lesión espinal, pero las manifestaciones clínicas son similares y pueden servir como fuente de errores de diagnóstico. Por lo tanto, la afectación bilateral de las partes medial superiores del lóbulo frontal (p. Ej., Meningioma sagital) causa paraparesia espástica y apraxia al caminar. Por lo tanto, la paraplejia inferior (paraparesia) todavía no dice nada sobre el nivel de la lesión: puede ser el resultado de lesiones en muchos niveles, comenzando con el tumor parasagital y terminando con la médula espinal torácica inferior. En los procesos frontales, la búsqueda de al menos demencia leve, paratonia o un reflejo de agarre es importante.

La hidrocefalia normotensiva con trastornos característicos de la marcha (caminar con apraxia) e incontinencia urinaria puede parecerse a la mielopatía; pero no hay paresia, ni espasticidad, ni alteraciones de la sensibilidad; al mismo tiempo, la demencia es una de las principales manifestaciones.

Paraplejia psicógena (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) puede fluir crónicamente, pero generalmente se desarrolla de forma aguda en situación emotiogenic, acompañado por múltiples trastornos motores (convulsiones, psevdozaikanie psevdoataksiya, mutismo), las características sensoriales y emocionales y de la personalidad con función intacta de la vejiga y del intestino en ausencia de objetivo (paraclínicos ) confirmación de la participación de la médula espinal.

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Las principales causas de mielopatía crónica:

1. Esclerosis múltiple
2. Espondilosis cervical, protrusión del disco.
3. Otras enfermedades de la columna vertebral y la médula espinal (isquemia crónica, malformación vascular).
4. Degeneración combinada subaguda de la médula espinal (mielosis funicular).
5. Paraplejia espástica hereditaria del Strympel.
6. Syringomyelia.
7. Poliomielitis (consecuencias).
8. Sífilis.
9. Otras infecciones de la médula espinal (incluida la mielopatía vacuolar en el SIDA, enfermedad de Lyme).
10. Cirrosis del hígado y shunt portocaltico.
11. Mielopatía de etiología desconocida (hasta el 25% de todos los casos de mielopatía crónica).

Esclerosis múltiple

La esclerosis múltiple rara vez (10-15%) tiene una forma primaria progresiva sin remisiones y exacerbaciones típicas. En tales casos, es importante utilizar los criterios de diagnóstico (aparentemente, los mejores criterios de Poser - Poser), lo que sugiere la presencia obligatoria de un paciente de 10 a 59 años, al menos dos de las lesiones (o una clínica y una paraclínico revelaron centros) y dos exacerbaciones (esclerosis múltiple "confiable"). Dos exacerbaciones deberían afectar a diferentes áreas del sistema nervioso central, durar al menos 24 horas y su aspecto debe estar separado por un intervalo de no menos de un mes. Es cierto que con la forma progresiva primaria de la esclerosis múltiple, las exacerbaciones repetidas están ausentes, lo que crea dificultades de diagnóstico reales. Por supuesto, se requiere una investigación activa para un historial de parestesias o alteraciones visuales. La RM y los potenciales evocados (principalmente visuales y somatosensitivos), especialmente cuando estos dos métodos indican daño a los conductores respectivos, confirman (o excluyen) la esclerosis múltiple. Otro método confiable pero más difícil para diagnosticar esta enfermedad es la detección de grupos IgG oligoclonales en el fluido cerebroespinal.

Criterios diagnósticos para la esclerosis múltiple:

I. Los criterios de Schumacher sugieren que debe haber una "diseminación en el lugar y el tiempo" en el rango de edad de 10 a 50 años:

Según un examen neurológico o anamnesis (si lo examina un neurólogo competente), se deben identificar los signos de al menos dos focos separados.

Debe haber al menos dos episodios de síntomas funcionalmente significativos que duran más de 24 horas, separados por un período de al menos un mes. La remisión no es un requisito obligatorio. Los trastornos neurológicos existentes no pueden ser adecuadamente explicados por otro proceso patológico.

Los criterios de Schumacher (1965) todavía se refieren al "estándar de oro" para el diagnóstico de la esclerosis múltiple.

II. Los criterios de McAlpin ( McAlpin , 1972) sugieren la asignación de esclerosis múltiple confiable, probable y posible:

Esclerosis múltiple confiable: en la anamnesis debe haber indicaciones de neuritis retrobulbar, visión doble, parestesia, debilidad en las extremidades, que finalmente disminuyeron o desaparecieron por completo; presencia de una o más exacerbaciones. En la exploración a ser identificado señales de las vías piramidales de lesiones y otros síntomas que indican la presencia de múltiples lesiones en el SNC (desarrollo gradual de paraparesia con períodos de deterioro y signos de lesiones del tronco cerebral, cerebelo o el nervio óptico).

Esclerosis múltiple probable: datos de anamnesis sobre dos o más neuritis retrobulbar en combinación con síntomas de afectación del tracto piramidal. Durante esta exacerbación, debe haber signos de lesión del SNC multifocal con buena recuperación. Con la observación prolongada, el nistagmo, el temblor y el escaldado de las mitades temporales del disco del nervio óptico se unen a los síntomas de la derrota del tracto piramidal. Es posible que no haya exacerbaciones claras.

Posible esclerosis múltiple: paraparesia progresiva a una edad temprana sin signos de exacerbación y remisión. Con la exclusión de otras causas de paraparesia progresiva.

También se conocen los criterios de McDonald y Halliday (1977) y los criterios de Bauer (1980), que ahora se usan con menos frecuencia y no los damos aquí.

Los criterios más utilizados en Europa, América del Norte y Rusia son Poser. Están diseñados para neurólogos prácticos e incluyen, además de datos clínicos, los resultados de métodos de investigación adicionales (resonancia magnética, potenciales cerebrales, detección de anticuerpos oligoclonales en el líquido cefalorraquídeo). Los criterios de Poseur tienen solo dos categorías: esclerosis múltiple "confiable" y "probable". Ya los hemos mencionado anteriormente.

El diagnóstico diferencial de la esclerosis múltiple incluyen enfermedades autoinmunes tales como enfermedades inflamatorias (vasculitis granulomatosa, lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Sjogren, enfermedad de Behcet, periarteritis nodosa, síndromes paraneplasticheskie, encefalomielitis aguda diseminada, encefalomielitis postinfecciosa); enfermedades infecciosas (borreliosis, infección por VIH, neurosífilis); sarcoidosis; leucodistrofia metacromática (tipos juvenil y adulto); degeneración espinocerebelosa; Malformación de Arnold-Chiari; insuficiencia de vitamina B12.

Espondilosis cervical

Espondilosis cervical (una combinación de cambios degenerativos en los discos intervertebrales, articulaciones facetarias y el ligamento amarillo) - la causa más común de mielopatía en pacientes maduran y edad avanzada (en la literatura rusa como sinónimo de usar el término "osteocondrosis"). La mielopatía cervical se desarrolla en aproximadamente 5-10% de los pacientes con espondilosis clínicamente manifestada. Es más fácil y más rápido crecimiento en la presencia de estrechamiento congénito (estenosis), canal espinal (12 mm o menos), y causada por la compresión externa del cable y los vasos sanguíneos de la columna vertebral (principalmente las columnas lateral y posterior). El proceso degenerativo generalmente comienza en el disco con cambios secundarios en el hueso adyacente y los tejidos blandos. La médula espinal se comprime hernia de disco intervertebral, el amarillo canal ligamento saliente (hipertrofia) o osteofitos. El dolor en el cuello suele ser el primer síntoma; además hay entumecimiento en las manos y ligeras discapacidades de la marcha, que aumentan gradualmente; posibles (infrecuentemente) graves violaciones de la vejiga.

Hay varias variantes clínicas de mielopatía cervical:

1. lesión de la médula espinal que implica la corticoespinal (piramidal) censales spin-talámico y los conductores en los polos de la médula espinal posterior (tetraparesia ventajosamente con debilidad en las piernas, la espasticidad, ataxia sensorial, trastornos del esfínter, y síntoma Lhermitte).
2. Implicación primaria de las células del tracto corticoespinal de la córnea anterior (síndrome de ALS sin trastornos sensoriales).
3. Síndrome de trastornos motores y sensoriales pronunciados con debilidad en los brazos y espasticidad en las piernas.
4. Síndrome Brown-Sekar (deficiencia sensorial contralateral típica e ipsilateral - motora).
5. Atrofia, prolapso de reflejos (derrota de motoneuronas de la médula espinal) y dolor radicular en las manos. Debilidad predominantemente en los dedos V y IV.

La hiperreflexia se detecta en aproximadamente el 90% de los casos; un síntoma de Babinsky - en 50%; El síntoma de Hoffmann (en las manos) es aproximadamente 20%.

Otras enfermedades de la columna vertebral y la médula espinal

La mielopatía crónica puede desarrollarse en otras enfermedades de la columna vertebral (artritis reumatoide, espondilitis anquilosante) y enfermedades vasculares de la médula espinal. Paraparesia lentamente progresiva (deterioro táctil o no) en un sufrimiento madura o de edad avanzada del paciente de la enfermedad vascular (arteriosclerosis, hipertensión, vasculitis) puede estar asociada con la insuficiencia de circulación vertebral crónica; pero debe descartar primero otras posibles causas mielopatía: un tumor, una enfermedad degenerativa de las neuronas motoras, mielosis funicular (degeneración combinada subaguda de la médula espinal), la espondilosis cervical y, a veces, la esclerosis múltiple. La malformación vascular a veces se manifiesta en una imagen de mielopatía crónica.

Degeneración combinada subaguda de la médula espinal

La mielosis funicular se desarrolla en ausencia de vitamina B12 o ácido fólico, que conduce a la derrota de las columnas laterales y posteriores de la médula espinal en el nivel cervical y torácico superior de la médula espinal. Causas: gastritis de Aquiles, gastrectomía, cirugía intestinal, SIDA, dieta vegetariana estricta, introducción de óxido nítrico. La enfermedad comienza gradualmente con parestesias en las manos y los pies, debilidad, trastornos de la marcha. Ataxia sensible, paraparesia espástica se revela. Posible reducción de la agudeza visual, síntomas de afectación del tallo cerebral y el cerebelo. El diagnóstico se confirma mediante el estudio del nivel de vitamina B12 en el suero y la prueba de chelín positivo (puede ser anormal incluso a un nivel normal de B12 en el suero). La homocisteína y el ácido metilmalónico (precursores de la vitamina B12) aumentan en el 90% de los pacientes con deficiencia de vitamina B12. Los síntomas típicos de la anemia.

Deficiencia de ácido fólico conduce a un síndrome similar se desarrolla en la mala absorción, el alcoholismo, la, enfermedad intestinal ancianos, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa y en pacientes que reciben anticonvulsivos. Un cierto riesgo de desarrollar una deficiencia de ácido fólico es en mujeres embarazadas.

Paraplejia espástica hereditaria de Strumpel

Paraplejia espástica Adolph Strümpell (Strumpell) se refiere a la enfermedad de la neurona motora superior comienza en la niñez o en la adultez temprana con tensión de quejas (rigidez) en los músculos de las piernas y la inestabilidad al caminar, que se basan en la paraplejía progresiva con reflejos alta tendón y signos patológicos stopnye. Caracterizado por aumento del tono en los músculos aductores de los muslos, lo que conduce a la disbazii característica con las piernas dobladas y "intersección" paso rígido. Las formas menos "puros" tienen una variedad de síndromes neurológicos adicionales (demencia, atrofia óptica, degeneración de la retina, el parkinsonismo, distonía, epilepsia, atrofia muscular, enfermedades del corazón). Los antecedentes familiares y las manifestaciones clínicas típicas son la base del diagnóstico.

Syringomielia

La siringomielia generalmente se manifiesta como una cavidad en la sustancia gris central, pero esta última se puede extender a la región de los cuernos anterior o posterior. La localización más frecuente es la parte cervical o torácica superior de la médula espinal (con menos frecuencia se puede observar en la región lumbar y en la región del tronco). En adultos, a menudo se encuentra la malformación tipo I de Arnold-Chiari; en los niños, una malformación más grosera. La siringomielia postural se detecta en el 1-3% de los pacientes con traumatismo medular grave. Los tumores de la médula espinal y los procesos inflamatorios también pueden conducir a la formación de cavidades siringomiméticas. Dolor, debilidad y atrofia muscular a menudo una parte, escoliosis y trastornos sensoriales disociadas (disminución del dolor y la temperatura en táctil seguridad y sensibilidad de profundidad) son las manifestaciones cardinales de la siringomielia. Cuando una gran cavidad y comprometer los pilares traseros laterales (ataxia sensorial en las piernas e inferior paraparesia espástica, la perturbación de las funciones de la pelvis), así como conductores vegetativas (síndrome de Horner, hipotensión ortostática). Siringobulbiya manifiesta síntomas típicos tales como la atrofia unilateral de la lengua, dolor del trigémino e hipoestesia en zonas Zeldera, parálisis de los músculos del paladar blando y la garganta, mareos y nistagmo. La resonancia magnética ayuda en el diagnóstico.

Poliomielitis

La poliomielitis es una enfermedad viral que comienza de forma aguda después de un período de incubación de 2-10 días en forma de síntomas infecciosos generales. Después de 2-5 días, se desarrolla una parálisis flácida progresiva asimétrica, que a menudo afecta las partes proximales de las extremidades inferiores. Después de aproximadamente una semana, la atrofia comienza a aparecer en los músculos paralizados. En el 10-15% de los pacientes, los músculos de la faringe, la laringe o los músculos faciales están involucrados. El diagnóstico se confirma sembrando el poliovirus del frotis (separado de la nasofaringe, las heces) y raramente del LCR o la sangre. También es útil tener en cuenta la situación epidemiológica.

En 10-70 años después de la poliomielitis aguda, en 20-60% de los pacientes pueden aparecer nuevos síntomas en forma de fatiga y aumento de la debilidad en los músculos que se vieron afectados previamente por la poliomielitis; pero puede haber debilidad y atrofia en los músculos que no se ven afectados en el período agudo: la llamada atrofia muscular progresiva posterior a la poliposis. Su causa no está clara.

Sífilis

Sífilis con lesión de la médula espinal (mielopatía) puede mostrar una imagen meningovaskulita (meningomielita), pahimeningita médula hipertrófica (generalmente cervical) y Gunma médula espinal; todos ellos son bastante raros. La forma tardía de la neurosífilis en el nivel espinal es la dorsal (tabes dorsal). Representa una degeneración progresiva que afecta principalmente a las columnas posteriores y las raíces posteriores de la médula espinal. Por lo general, se desarrolla tarde, de 15 a 20 años después de la infección, progresa lentamente, afecta más a los hombres que a las mujeres. Hay dolores punzantes, más a menudo en las piernas, que duran de varios minutos a varias horas, a veces se agrupan en "paquetes". El 20% de los pacientes informan dolor abdominal periódico (crisis tabéticas). Más tarde, se desarrolla una ataxia sensible con un característico "stamping" (tabetic) marcha, arreflexia. Lesiones repetitivas típicas debido a la interrupción de la marcha con la formación de una "articulación de Sharco" típica en el área de la articulación de la rodilla. Hay un síntoma de Argyle-Robertson; la atrofia del nervio óptico es posible, más raramente otros síntomas.

Otras infecciones

Entre las otras infecciones, la más relevante es la infección por VIH, que también puede causar mielopatía. La mielopatía vacuolar se observa en aproximadamente el 20% de los pacientes con SIDA y se caracteriza por daño a las columnas posteriores y laterales de la médula espinal, principalmente a nivel cervical. Las manifestaciones clínicas se desarrollan lentamente y varían desde paraparesia leve leve con ataxia sensible hasta paraplejia con trastornos pélvicos macroscópicos. La MRI detecta señales hiperintensas en imágenes potenciadas en T2 en el área de los tractos corticoespinales y las columnas posteriores de la médula espinal. Microscópicamente (autopsia) es una imagen de la mielopatía vacuolar.

La enfermedad de Lyme (borreliosis) tiene tres etapas de flujo. El primero se caracteriza por un eritema característico; el segundo - después de meses después del primero procede como meningitis o meningoencefalitis. Un tercio de los pacientes están representados por un síndrome polineurótico, que se denomina síndrome de Banwarth o síndrome de Garin-Bujadoux. La tercera etapa puede aparecer meses e incluso años después de la infección y se manifiesta por artritis y síntomas de daño al cerebro y la médula espinal, los nervios craneales y periféricos. La mielitis se desarrolla en aproximadamente el 50% de los pacientes y se manifiesta como una paraparosis o tetraparesia progresiva con trastornos sensoriales y trastornos de los órganos pélvicos. La mielitis transversa se desarrolla en la médula espinal torácica y lumbar. Todavía no está claro si la tercera etapa es causada por un efecto dañino directo de la espiroqueta o está asociada con trastornos inmunes inmunes a la parainfección. En el líquido cefalorraquídeo, pleocitosis (200-300 células y más), alto contenido de proteína, niveles normales o bajos de azúcar, aumento de la síntesis de IgG. En sangre y en licor: mantenimiento elevado de anticuerpos. La resonancia magnética revela un aumento focal o difuso en la intensidad de la señal en la médula espinal cervical en algunos pacientes.

Cirrosis del hígado, shunt portocaltico

La cirrosis del hígado y la derivación cavaltica del puerto pueden conducir no solo a la encefalopatía, sino también a la mielopatía con una paraparesia más baja que progresa lentamente. En algunos pacientes (raramente) este es el principal síndrome neurológico de insuficiencia hepática. La hiperamonemia es característica.

Mielopatía de etiología desconocida

La mielopatía de etiología desconocida es común (hasta el 27% de todos los casos de mielopatía crónica), a pesar del uso de métodos de diagnóstico modernos (MRI, mielografía, estudio del líquido cefalorraquídeo, el uso de potenciales evocados y EMG). Su retrato neurológico ha sido estudiado bastante bien. El síntoma más común es la paresia (o parálisis). Se observan en el 74% de los casos y se detectan con mayor frecuencia en las piernas (72%) que en las manos (26%). En el 71% de los casos, estas paresias son asimétricas. La hiperreflexia predomina (65%), más a menudo asimétrica (68%); un síntoma de Babinsky ocurre en el 63%. El tono muscular se incrementó por la espasticidad en el 74%. Los trastornos sensoriales están presentes en el 63% de los casos; trastornos del esfínter - en el 63%. La mielopatía de etiología desconocida es el "diagnóstico de una excepción".

Estudios de diagnóstico en pacientes con mielopatía crónica

Examen físico general (para eliminar la enfermedad sistémica, neurofibromatosis, infecciones, tumores malignos, hígado, estómago, aorta, etc.), examen neurológico para excluir la enfermedad a nivel cerebral y aclarar nivel Spinale-ción de la lesión; CT o MRI para medir el ancho del canal espinal, excluir los procesos intramedulares; mielografía para excluir la compresión extramedular de la médula espinal; potenciales evocados para evaluar la aferencia desde los nervios periféricos a la médula espinal y más allá del cerebro; punción lumbar (para la exclusión de mielitis infecciosa, meningitis carcinomatosa o esclerosis múltiple); La EMG también es necesaria (por ejemplo, para excluir la neuropatía motora multifocal o la mielodelinneuropatía por encefalopatía).

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