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Mixoma de corazón y partes blandas
Médico experto del artículo.
Último revisado: 04.07.2025
Para un grupo heterogéneo de neoplasias primarias de tejidos blandos en forma de tumores mesenquimales benignos, existe una definición como mixoma.
Este término fue introducido en la segunda mitad del siglo XIX por el famoso patólogo alemán Rudolf Virchow.
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Epidemiología
Dado que este tipo de tumor es una patología poco frecuente, no se mantienen estadísticas generales, y la OMS solo registra la prevalencia de mixomas cardíacos, con un nivel del 0,01-0,02 %. En aproximadamente el 5 % de los casos, el mixoma es un signo hereditario de una patología genética familiar.
Los mixomas representan el 48% de los tumores cardíacos benignos primarios en adultos y el 15% en niños. Según el European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, la mayoría de los tumores se localizan en la aurícula izquierda (60-87%).
El ventrículo derecho representa el 8% de los mixomas, mientras que el mixoma del ventrículo izquierdo se diagnostica en aproximadamente el 4% de los casos. La válvula mitral representa el 6% de los casos de mixoma, y se diagnostican tumores múltiples en el 20% de los pacientes.
Los mixomas son tres veces más frecuentes en mujeres; el rango de edad promedio de los pacientes es de 44 a 56 años.
Según algunos datos, el mixoma intramuscular afecta principalmente a personas mayores de 50 años y la tasa de incidencia es de 0,1 a 0,13 por cada 100 mil personas.
Causas mixomas
Estas neoplasias rara vez se detectan y, hasta la fecha, se desconocen las causas específicas del mixoma. No se ha determinado con precisión la duración de su crecimiento, pero estos tumores esporádicos se caracterizan por un largo período de formación. Se encuentran no solo en tejidos blandos de prácticamente cualquier localización, sino también en la zona articular.
La característica histológica clave de los mixomas es la presencia de una masa mucosa (mucopolisacárido), a menudo encapsulada, con células fibroblastos incrustadas libremente en ella, lo que la hace similar al mesénquima, el tejido del que se forman todos los tejidos conectivos, vasos sanguíneos y fibras musculares durante el desarrollo prenatal del cuerpo.
Por lo general, los mixomas tienen una forma ovalada o esférica, una superficie gelatinosa y una cápsula fibrosa que crece hacia el tejido muscular adyacente sobre un tallo delgado o una base ancha.
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Patogenesia
Al parecer, la patogenia se debe a una violación de la diferenciación de las células mesenquimales y a la formación de fibroblastos modificados que producen un exceso de mucopolisacáridos sulfatados (glicosaminoglicanos) y células de tejido fibroso inmaduro.
En un intento de determinar la etiología de este tipo de neoplasia, los investigadores han descubierto que aproximadamente el 7% de todos los mixomas que se forman en las estructuras cardíacas están asociados al complejo hereditario de Carney, que incluye, además de los mixomas del corazón y la piel, hiperpigmentación de la piel, displasia adrenocortical nodular primaria (que se manifiesta como síntomas de hipercortisolismo) y adenoma hipofisario con aumento de la secreción de hormona somatotrópica.
Este síndrome se debe a la deleción del gen que codifica la enzima proteína quinasa A en el locus 17q2, la cual desempeña un papel fundamental en el proceso de diferenciación de proteínas estructurales, así como en el crecimiento y la división celular de todos los tejidos del cuerpo. Además, como demuestra la práctica clínica internacional, en 8 de cada 10 casos, los pacientes con esta patología genética desarrollan primero un mixoma cutáneo y, posteriormente, un mixoma cardíaco.
Además, se ha descubierto que las aberraciones en los cromosomas 2, 12, 13 y 15 intervienen en la formación del mixoma cardíaco. Sin embargo, solo entre el 10 % y el 12 % de los mixomas se consideran genéticos; en otros casos, estos tumores se reconocen como idiopáticos.
Síntomas mixomas
Dependiendo de la localización del tumor difieren tanto los primeros signos del desarrollo del mixoma como sus síntomas clínicos en etapas posteriores.
Por ejemplo, cuando un tumor crece en órganos internos o músculos esqueléticos, su único síntoma es la presencia de una masa homogénea en crecimiento que no causa dolor ni inflamación y a menudo se descubre por casualidad.
En la etapa inicial, los mixomas cardíacos no presentan ninguna manifestación y, en aproximadamente el 15 % de los casos, son completamente asintomáticos. Sin embargo, a medida que el tumor crece, puede desarrollarse insuficiencia cardíaca, con disnea al realizar esfuerzos (incluso ortopnea), episodios de dificultad respiratoria nocturna (debido a edema pulmonar), ascitis y hepatomegalia. Los pacientes se quejan de arritmia y dolor torácico, y presentan cianosis persistente en la piel, especialmente en los dedos (lo que indica problemas circulatorios).
El mixoma auricular izquierdo puede causar insuficiencia valvular auriculoventricular debido al movimiento constante de la masa tumoral, lo que impide su cierre y puede dañar las cuerdas tendinosas del corazón. Los síntomas del mixoma en esta localización son muy similares a los de la estenosis mitral y la insuficiencia cardíaca congestiva, incluyendo mareos, dificultad respiratoria, tos, hemoptisis y caquexia grave con fiebre baja.
El mixoma de la aurícula derecha puede provocar síntomas de hipertensión pulmonar: aumento de la fatiga, dificultad para respirar intensa durante el día, edema periférico de las extremidades inferiores, desmayos, tos.
Un mixoma ventricular derecho de gran tamaño se manifiesta con síntomas de estrechamiento de la arteria pulmonar, como dolor anginoso, disnea y desmayos. Un mixoma ventricular izquierdo en fase de progresión causa un trastorno hemodinámico, como un defecto de llenado ventricular, en la mitad de los pacientes, debido a la alteración del flujo sanguíneo a través de la válvula mitral.
Cuando se forma un mixoma periarticular, es posible que se presente dolor articular y disminución de la movilidad. Los mixomas cutáneos se presentan en pacientes con síndrome de Carney y son concreciones encapsuladas, únicas o múltiples, nódulos blandos (de hasta 2,5 cm de diámetro) de color carne, a menudo con vasos sanguíneos, en la cara, el tronco o las extremidades.
El mixoma de la cavidad abdominal, que presenta una membrana de colágeno o fibrosa, al alcanzar un tamaño considerable, a veces causa malestar y dolor sordo. En el caso del mixoma del apéndice vermiforme, pueden presentarse los mismos síntomas que en la inflamación crónica del apéndice.
Formas
En la clasificación internacional de tumores de tejidos blandos – Clasificación de tumores de tejidos blandos de la OMS (4ª edición 2013) – entre todas las clases de neoplasias benignas, la definición de “mixoma” se encuentra en la clase de tumores de diferenciación incierta (G9).
Los expertos han identificado los siguientes tipos: mixoma intramuscular, mixoma periarticular, angiomixoma superficial, angiomixoma profundo (localmente agresivo), mixoma dérmico de las vainas nerviosas (neurotecoma).
El mixoma cardíaco no se distingue en esta clasificación, pero los cardiólogos señalan las siguientes variedades: mixomas auriculares: aurícula izquierda (generalmente se detecta después de 40 años) o aurícula derecha (localizada en el tabique auricular); mixomas ventriculares (formados en los ventrículos del corazón), válvula mitral (extremadamente raro).
El mixoma intramuscular se forma en la profundidad de los músculos esqueléticos de las extremidades superiores e inferiores (mixoma del muslo y mixoma de la pierna); en el tejido muscular de los hombros o los glúteos. El tumor puede presentarse de forma aislada o en combinación con el síndrome de Albright. Las formaciones múltiples en el tejido muscular en el contexto de una displasia fibrosa (sustitución de tejido óseo por fibroso) se definen como síndrome de Mazabroud.
El mixoma periarticular puede encontrarse en el hombro o el codo; en la zona de la rodilla (88% de los casos), la articulación de la cadera, el tobillo o el talón. Los médicos indican factores de riesgo para la aparición de estas formaciones: artrosis articular o lesiones previas.
Los tipos localmente invasivos incluyen el mixoma mandibular, una neoplasia intraósea poco común que se presenta con mayor frecuencia en la mandíbula inferior. Se clasifica como un tumor odontogénico de crecimiento lento, es decir, formado a partir de la parte mesenquimal del germen dental. El mixoma puede presentarse en el paladar, la encía o la mejilla.
Con la ayuda de la visualización de hardware, se pueden identificar tumores de este grupo en la base del cráneo y en el hueso temporal, en la zona del cuello, así como formaciones supraclaviculares (periclaviculares) del lado izquierdo o mixomas de la región supraclavicular derecha.
En los adultos, además de los quistes serosos y mucinosos o las malformaciones arteriovenosas pélvicas, la TC y la RMN revelan una neoplasia retroperitoneal pélvica primaria como el mixoma pélvico o el mixoma retroperitoneal de la cadera.
Tumores benignos que se forman en el espacio retroperitoneal: angiomixoma agresivo extraorgánico o mixoma de la cavidad abdominal, así como del apéndice vermiforme (apéndice), que se diagnostica más a menudo como un mucocele (quiste mucoso) del apéndice, que puede estar asociado con un pseudomixoma peritoneal (que histológicamente representa un adenocarcinoma mucinoso o cistadenoma).
Además, el angiomixoma agresivo (infiltrativo) puede ser anogenital (mixoma de los labios, zona vulvovaginal y perineo) y su aparición es más probable en pacientes en edad de menopausia.
Complicaciones y consecuencias
Aunque estos tumores son de naturaleza benigna, tienen consecuencias y complicaciones graves.
Como señalan los cardiólogos, la complicación más peligrosa del mixoma cardíaco es la embolia sistémica, que se presenta en el 30-45% de los pacientes con tumores en la aurícula izquierda y en el 10% de los casos de tumores en la aurícula derecha. Los mixomas del ventrículo izquierdo presentan la tasa de embolia más alta (más del 60%).
La embolia se desarrolla debido a la separación de fragmentos tumorales y su entrada al torrente sanguíneo, lo que puede provocar el bloqueo de las arterias coronarias con el desarrollo de un ataque cardíaco, un aumento de la presión en la circulación pulmonar (desarrollo de hipertensión pulmonar) y el cese del flujo sanguíneo en la arteria pulmonar.
Los émbolos pueden afectar a los vasos cerebrales, provocando infarto cerebral y daño neurológico: deterioro visual, convulsiones, hemiparesia, afasia y demencia progresiva.
Los fibromas auriculares grandes pueden provocar un estrechamiento de las válvulas cardíacas (estenosis mitral o tricúspide) y muerte súbita.
Las secuelas asociadas con el complejo de Carney incluyen el crecimiento recurrente de mixomas en aproximadamente el 12-22% de los casos familiares.
Un tumor odontogénico del maxilar superior puede provocar no sólo una deformación facial, sino también dificultad para respirar u obstrucción del seno maxilar.
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Diagnostico mixomas
El diagnóstico correcto del mixoma requiere amplia experiencia clínica, y cada tipo de estas formaciones presenta diferencias en los procedimientos diagnósticos. Los mixomas cutáneos requieren histología; para identificar el complejo Carti, es necesario analizar algunos marcadores inmunohistológicos (el análisis se realiza tras la extirpación del tumor).
Se requieren análisis de sangre: general, niveles de electrolitos y troponina, β-globulina (factor VIII de coagulación sanguínea), VSG, proteína C reactiva, inmunoglobulinas (IgM, IgE e IgA), niveles de hormona tiroidea y ACTH.
Hasta la fecha, los marcadores del mixoma localizado en el corazón incluyen la interleucina-6 (IL-6) y la interleucina-8 (IL-8) en suero, así como la fosfolipasa A2.
Los resultados de los estudios mostraron que los anticuerpos monoclonales contra la proteína transmembrana CD34, asociada a la diferenciación de células madre hematopoyéticas prolongadas (LT-HSC), pueden ser un marcador de este tipo de neoplasia en otras estructuras del organismo.
El diagnóstico instrumental del mixoma cardíaco utiliza ECG, ecocardiografía transesofágica y transtorácica, angiocardiografía y resonancia magnética.
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial muy importante de los mixomas. Por lo tanto, el diagnóstico diferencial del mixoma cardíaco incluye distinguir sus síntomas de los signos de cardiopatía, cardiomegalia, endocarditis bacteriana, hipertensión pulmonar primaria, embolia pulmonar, regurgitación y/o estenosis de la válvula mitral/tricúspide, así como de fibrosarcoma, lipoma, hemangioma y tumor desmoide.
El mixoma en el tejido muscular puede confundirse con un sarcoma. Los mixomas cutáneos deben diferenciarse de los lipomas, dermatofibromas, lesiones quísticas intraepiteliales, epitelioma basocelular o carcinoma basocelular.
La ecografía, la tomografía computarizada y la resonancia magnética se utilizan para visualizar las masas en otras localizaciones. Los médicos detectan el tumor, pero no pueden diferenciarlo, por lo que solo se puede realizar un diagnóstico preciso tras la extirpación quirúrgica de la formación y su examen histológico.
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Tratamiento mixomas
El tratamiento quirúrgico, es decir, la extirpación completa del mixoma sintomático, se reconoce como el único método correcto para tratar estas neoplasias.
Se cree que sólo la cirugía del mixoma cardíaco –a veces urgente debido a la gravedad de los síntomas y que en todos los casos requiere la conexión del paciente a un aparato de circulación sanguínea artificial (ABM) y el uso de cardioplejía hipotérmica– puede prevenir el desarrollo de complicaciones potencialmente mortales.
La lista de contraindicaciones absolutas para la intervención quirúrgica inmediata incluye el accidente cerebrovascular y la hemorragia cerebral.
El acceso al tumor, la técnica de extirpación y la necesidad de manipular las válvulas cardíacas (anuloplastia o reemplazo con endoprótesis) se determinan según la localización del mixoma. Sin embargo, es imprescindible la resección extensa de todo el tejido tumoral y la escisión del sitio de inserción para descartar una recidiva, y minimizar el impacto en el tumor para evitar una embolia local durante la cirugía.
La rehabilitación tras la extirpación de un mixoma varía según el paciente: depende de la complejidad de la operación y del estado de cada uno. Sin embargo, es un proceso bastante largo.
Según las clínicas europeas, la tasa de mortalidad después de este tipo de operaciones es del 5-6%.
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