Tumores cardíacos: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Los tumores del corazón pueden ser primarios (benignos o malignos) o metastásicos (malignos). El mixoma, un tumor primario benigno, es la neoplasia más frecuente del corazón. Los tumores pueden desarrollarse a partir de cualquier tejido del corazón. Son capaces de causar la obstrucción de la válvula o del tracto de consolidación, conducir a tromboembolismo, arritmia o patología pericárdica. El diagnóstico se establece mediante ecocardiografía y biopsia. El tratamiento de los tumores benignos por lo general implica la resección quirúrgica, a menudo recaídas. El tratamiento de las lesiones metastásicas depende del tipo de tumor y su origen; el pronóstico generalmente es malo.

La incidencia de tumores cardíacos primarios detectados en la autopsia es de menos de 1 por cada 2000 personas. Los tumores metastásicos se encuentran de 30 a 40 veces más a menudo. Por lo general, los tumores cardíacos primarios se desarrollan en el miocardio o el endocardio, y también pueden provenir de tejidos valvulares, tejido conectivo o pericardio.

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Tumores benignos de corazón primario

Tumores primarios benignos incluyen mixoma, fibroelastomy papilar, rabdomiosarcomas, fibroma, hemangioma, teratoma, lipomas, paragangliomas y quistes pericárdicos.

El mixoma es el tumor más común y representa el 50% de todos los tumores cardíacos primarios. La prevalencia en mujeres es 2-4 veces mayor que en hombres, aunque en formas familiares raras (el complejo Karnei), los hombres sufren más a menudo. Aproximadamente el 75% de la mezcla se localiza en la aurícula izquierda, el resto - en otras cámaras del corazón como un solo tumor o (más raramente) varias formaciones. Aproximadamente el 75% son mixoma en la pierna, pueden prolapsar a través de la válvula mitral e impedir el llenado ventricular durante la diástole. Los otros mixxomas son únicos o se extienden sobre una base ancha. Los mixomes pueden ser similares a limo, lisos, duros y lobulados o sueltos, y sin estructura. Los mixomas no formulados friables aumentan el riesgo de embolia sistémica.

Complejo Carne - heredado, síndrome autosómico dominante caracterizado por la presencia de corazón mezcla recurrente, a veces en combinación con fibroadenoma mixomatosa lesiones Mixoma piel mamarias pigmentadas de la piel (lentiginosis, pecas, nevi azul), neoplasia endocrina múltiple (enfermedad adrenocortical nodular pigmentada primaria causando el síndrome de Cushing, adenoma de la pituitaria con la síntesis excesiva de la hormona de crecimiento y prolactina, tumor testicular, adenoma de la tiroides o carcinoma, quistes ovario) psammomatoznoy schwannoma melanótica, osteohondromiksomoy adenoma y conductos mamarios. La edad de diagnóstico son a menudo jóvenes (promedio de 20 años de edad), los pacientes tienen mixoma múltiple (especialmente los ventrículos) y un alto riesgo de recurrencia de mixoma.

La fibroelastomía papilar es el segundo tumor primario benigno más común. Estos son papilomas avasculares que predominan en las válvulas aórtica y mitral. Los hombres y las mujeres sufren con la misma frecuencia. La fibroelastomía tiene ramas papilares que se extienden desde el núcleo central, que recuerdan a la anemia. Aproximadamente 45% - en el pie. No causan disfunción valvular, pero aumentan el riesgo de embolia.

Las rabdomiomias comprenden el 20% de todos los tumores cardíacos primarios y el 90% de todos los tumores cardíacos en los niños. Los rabdomiomas afectan principalmente a bebés y niños, el 50% de los cuales también tienen esclerosis tuberosa. Rabdomiomy generalmente son múltiples y localizados intramuralno en el tabique o la pared libre del ventrículo izquierdo, donde dañan el sistema de conducción del corazón. El tumor es un lóbulo blanco duro, que generalmente retrocede con la edad. Una minoría de pacientes desarrolla taquiarritmias e insuficiencia cardíaca debido a la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Los fibromas también se encuentran principalmente en niños. Están asociados con adenomas de las glándulas sebáceas de la piel y tumores renales. Los fibromas son más frecuentes en el tejido de la válvula y pueden desarrollarse en respuesta a la inflamación. Pueden exprimirse o implantarse en el sistema de conducción del corazón, causando arritmias y muerte súbita. Algunos fibromas son parte de un síndrome con un aumento generalizado en el tamaño del cuerpo, las anormalidades de la mandíbula keratotsitozom del esqueleto, y diversos tumores benignos y malignos (síndrome de Gorlin o nevo de células basales).

Los hemangiomas representan el 5-10% de los tumores benignos. Causan síntomas en un pequeño número de pacientes. La mayoría de las veces se descubren accidentalmente durante encuestas realizadas en una ocasión diferente.

Los teratomas del pericardio se encuentran principalmente en bebés y niños. A menudo se unen a la base de grandes vasos. Aproximadamente el 90% se localizan en el mediastino anterior, el resto principalmente en el mediastino posterior.

Los lipomas pueden aparecer a cualquier edad. Se localizan en el endocardio o epicardio y tienen una base amplia. Muchos lipomas son asintomáticos, pero algunos complican el flujo sanguíneo o causan arritmias.

Los paragangliomas, incluidos los feocromocitomas, rara vez ocurren en el corazón; por lo general, se encuentran en la base del corazón cerca de los extremos del nervio vago. Estos tumores pueden manifestarse como síntomas de secreción de catecolaminas.

Los quistes pericárdicos pueden parecerse a un tumor cardíaco o un derrame en la cavidad pericárdica de la radiografía de tórax. Por lo general, son asintomáticos, aunque algunos quistes pueden causar síntomas de compresión (por ejemplo, dolor de pecho, disnea, tos).

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Tumores cardíacos primarios malignos

Los tumores primarios malignos incluyen sarcomas, mesotelioma pericárdico y linfomas primarios.

El sarcoma es el tumor cardíaco primario maligno más frecuente y el segundo en frecuencia (después del mixoma). Los sarcomas se desarrollan principalmente en adultos de mediana edad (edad promedio de 41 años). Casi el 40% de ellos - angiosarcoma, la mayoría de los cuales están desarrollando en la aurícula derecha y afectar el pericardio, que causa obstrucción de llevar el tracto de salida del ventrículo, taponamiento pericárdico, y metástasis a los pulmones. Otros tipos incluyen sarcoma indiferenciado (25%), histiocitoma fibroso maligno (11-24%), leiomiosarcoma (8-9%), fibrosarcoma, rabdomiosarcoma, liposarcoma y osteosarcoma. Estos tumores a menudo aparecen en la aurícula izquierda, causando obstrucción de la válvula mitral e insuficiencia cardíaca.

El mesotelioma del pericardio es raro, puede aparecer a cualquier edad, los hombres son más propensos que las mujeres. Causa un taponamiento y puede hacer metástasis en la columna vertebral, los tejidos blandos adyacentes y el cerebro.

El linfoma primario es extremadamente raro. Por lo general, se desarrolla en pacientes con SIDA u otras personas con inmunodeficiencia. Estos tumores crecen rápidamente y causan insuficiencia cardíaca, arritmias, taponamiento y síndrome de la vena cava superior (SVPV).

Tumores metastásicos del corazón

El carcinoma de pulmón y el cáncer de mama, el sarcoma de tejidos blandos y el cáncer de riñón son las fuentes más frecuentes de metástasis en el corazón. El melanoma maligno, la leucemia y el linfoma a menudo se metastatizan en el corazón, pero las metástasis pueden no ser clínicamente significativas. Cuando el sarcoma de Kaposi se propaga sistémicamente en pacientes inmunodeficientes (generalmente con SIDA), puede diseminarse al corazón, pero las complicaciones cardíacas clínicamente significativas son raras.

Síntomas de tumores cardíacos

Los tumores cardíacos causan síntomas típicos de enfermedades mucho más frecuentes (p. Ej., Insuficiencia cardíaca, accidente cerebrovascular, cardiopatía isquémica). Las manifestaciones de los tumores cardíacos primarios benignos dependen del tipo de tumor, su ubicación, tamaño y capacidad de descomposición. Se clasifican como no cardíacas, intramiocárdicas e intracavitarias.

Los síntomas de tumores no cardiacos pueden ser subjetivos o causar cambios orgánicos / funcionales. La primera producen como fiebre, escalofríos, letargo, artralgia y pérdida de peso son causadas exclusivamente mixoma, posiblemente como resultado de la síntesis de citoquinas (por ejemplo, interleucina-6); la petequia es posible. Estas y otras manifestaciones pueden confundirse con los síntomas de endocarditis infecciosa, enfermedades del tejido conectivo y crecimiento maligno "mudo". Otro grupo de síntomas (por ejemplo, disnea, malestar en el pecho) se produce debido a la compresión de las cámaras del corazón o las arterias coronarias o la estimulación pericardio de taponamiento cardíaco, el crecimiento del tumor o hemorragia inducida dentro del pericardio. Los tumores pericárdicos pueden causar ruido de fricción pericárdica.

Los síntomas de los tumores intramiocárdicos incluyen arritmias, generalmente bloqueo auriculoventricular o intraventricular o taquicardias paroxísticas supraventriculares o ventriculares. La razón son tumores que se aprietan o se implantan en el sistema de conducción (especialmente rabdomiomas y fibromas).

Manifestaciones de tumores intracavitarios debido a la violación de la función de válvula y / o una barrera para el flujo sanguíneo (estenosis desarrollo valvular, insuficiencia valvular o insuficiencia cardíaca), y en algunos casos (especialmente cuando Mixoma mixomatosa) - émbolos, trombos, o fragmentos de un tumor en la circulación sistémica (cerebro, coronal arterias, riñones, bazo, extremidades) o pulmones. Los síntomas de los tumores intracavitarios se pueden variar cambiando la posición del cuerpo que altera las fuerzas físicas y hemodinámicos que actúan sobre el tumor.

Las mezclas generalmente causan una cierta combinación de síntomas subjetivos e intracavitarios. Pueden crear un ruido diastólico similar al de la estenosis mitral, pero su volumen y localización cambian con cada latido cardíaco y con un cambio en la posición del cuerpo. Aproximadamente el 15% de la mezcla de pies localizada en la aurícula izquierda produce un sonido de aplausos específico cuando se deslizan hacia el orificio mitral durante la diástole. Miksoms también puede causar arritmias. El fenómeno de Raynaud y el engrosamiento de las falanges terminales de los dedos son menos característicos, pero posibles.

Los fibroelastomas, a menudo detectados accidentalmente durante la autopsia, generalmente son asintomáticos, pero pueden ser una fuente de embolia sistémica. Los rabdomiomas a menudo no están acompañados por síntomas clínicos. Los fibromas provocan arritmias y muerte súbita. Los hemangiomas generalmente son asintomáticos, pero pueden causar cualquiera de los síntomas no cardiacos, intramiocárdicos o intracavitarios. En los teratomas, hay un síndrome de dificultad respiratoria y cianosis debido a la compresión de la aorta y la arteria pulmonar o síndrome de WPW.

Las manifestaciones de los tumores cardíacos malignos se producen de manera más aguda y progresan rápidamente. Los sarcomas cardíacos generalmente causan síntomas de obstrucción del tracto vestibular y taponamiento cardíaco. El mesotelioma conduce a la aparición de signos de pericarditis o taponamiento cardíaco. El linfoma primario causa insuficiencia cardíaca progresiva refractaria, taponamiento, arritmias y síndrome de WPW. Los tumores metastásicos pueden manifestar expansión súbita cardiaca del corazón, que taponamiento (debido a la rápida acumulación de hemorrágica derrame pericárdico), bloqueo cardíaco, arritmia, u otra insuficiencia cardiaca súbita inexplicada. También es posible fiebre, malestar general, pérdida de peso, sudores nocturnos y pérdida de apetito.

Diagnóstico de tumores cardíacos

El diagnóstico, a menudo retrasado, debido a que las manifestaciones clínicas son similares a los síntomas de enfermedades mucho más frecuentes, se confirman mediante ecocardiografía y tipificación tisular en la biopsia. La ecocardiografía transesofágica visualiza mejor los tumores auriculares y transtorácico - ventricular. Si los resultados son dudosos, se utiliza el escaneo de radioisótopos, CT o MRI. A veces, la ventriculografía de contraste es necesaria durante el cateterismo cardíaco. Una biopsia se realiza durante el cateterismo o la toracotomía abierta.

Con los mixomas, los exámenes extensivos a menudo preceden a la ecocardiografía, ya que los síntomas de la enfermedad son inespecíficos. A menudo hay anemia, trombocitopenia, leucocitosis, aumento de la VSG, contenido de proteína C reactiva y y-globulina. Los datos del ECG pueden indicar un aumento en la aurícula izquierda. La radiografía de tórax de rutina en algunos casos demuestra depósitos de calcio en mixomas de la aurícula derecha o teratomas, revelados en forma de formaciones en el mediastino anterior. Algunas veces, los mixomas se diagnostican cuando se detectan células tumorales en émbolos removidos quirúrgicamente.

Las arritmias y la insuficiencia cardíaca con características de la esclerosis tuberosa son testimonio de rabdomiomas o fibromas. Los nuevos síntomas cardíacos en un paciente con una malignidad no cardíaca diagnosticada sugieren metástasis en el corazón; La radiografía de tórax puede mostrar cambios extraños en los contornos del corazón.

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Tratamiento de tumores cardíacos

Tratamiento de tumores primarios benignos: escisión quirúrgica con ecocardiografía periódica posterior de al menos 5-6 años para el diagnóstico oportuno de recaída. Los tumores se extirpan si otra enfermedad (p. Ej., Demencia) no se convierte en una contraindicación para la intervención quirúrgica. La operación generalmente da buenos resultados (95% de supervivencia durante 3 años). Las excepciones son los rabdomiomas, la mayoría de los cuales regresan espontáneamente y no requieren tratamiento, y los teratomas pericárdicos que pueden llevar a la necesidad de una pericardiocentesis urgente. Los pacientes con fibroelastoma pueden necesitar una válvula o reparación protésica. Cuando los rabdomiomas o los fibromas son múltiples, el tratamiento quirúrgico suele ser ineficaz y el pronóstico es malo dentro de un año después del diagnóstico; La supervivencia a 5 años puede estar por debajo del 15%.

El tratamiento de tumores primarios malignos generalmente es paliativo (p. Ej., Radioterapia, quimioterapia, tratamiento de complicaciones), porque el pronóstico es malo.

La terapia para los tumores cardíacos metastásicos depende del origen del tumor. Puede incluir quimioterapia sistémica o procedimientos paliativos.