Tumores cardíacos: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Los tumores cardíacos pueden ser primarios (benignos o malignos) o metastásicos (malignos). El mixoma, un tumor primario benigno, es la neoplasia cardíaca más común. Los tumores pueden desarrollarse a partir de cualquier tejido cardíaco. Pueden causar obstrucción valvular o del tracto de salida, tromboembolia, arritmia o patología pericárdica. El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía y biopsia. El tratamiento de los tumores benignos suele consistir en la resección quirúrgica; las recaídas son frecuentes. El tratamiento de las lesiones metastásicas depende del tipo de tumor y su origen; el pronóstico suele ser desfavorable.

La incidencia de tumores cardíacos primarios detectados en autopsias es inferior a 1 por cada 2000 personas. Los tumores metastásicos se detectan con una frecuencia entre 30 y 40 veces mayor. Los tumores cardíacos primarios suelen desarrollarse en el miocardio o el endocardio, pero también pueden originarse en el tejido valvular, el tejido conectivo o el pericardio.

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Tumores cardíacos primarios benignos

Los tumores primarios benignos incluyen mixomas, fibroelastomas papilares, rabdomiomas, fibromas, hemangiomas, teratomas, lipomas, paragangliomas y quistes pericárdicos.

El mixoma es el tumor más común y representa el 50% de todos los tumores cardíacos primarios. La prevalencia en mujeres es de 2 a 4 veces mayor que en hombres, aunque en formas familiares raras (complejo de Carney), los hombres se ven afectados con mayor frecuencia. Alrededor del 75% de los mixomas se localizan en la aurícula izquierda, el resto, en otras cámaras del corazón como un solo tumor o (con menor frecuencia) varias formaciones. Alrededor del 75% de los mixomas son pediculados; pueden prolapsar a través de la válvula mitral e impedir el llenado ventricular durante la diástole. Los mixomas restantes son solitarios o se extienden sobre una base amplia. Los mixomas pueden ser mucoides, lisos, duros y lobulados, o friables y sin estructura. Los mixomas friables y no formados aumentan el riesgo de embolia sistémica.

El complejo Carne es un síndrome hereditario autosómico dominante que se caracteriza por la presencia de mixomas cardíacos recurrentes, a veces combinados con mixomas cutáneos, fibroadenomas mixomatosos de las glándulas mamarias, lesiones cutáneas pigmentadas (lentigos, pecas, nevos azules), neoplasia endocrina múltiple (enfermedad adrenocortical nodular pigmentada primaria que causa síndrome de Cushing, adenoma hipofisario con síntesis excesiva de hormona de crecimiento y prolactina, tumores testiculares, adenoma tiroideo o su cáncer, quistes ováricos), schwannoma melanótico psamomatoso, adenoma del conducto mamario y osteocondromixoma. La edad de diagnóstico de la enfermedad suele ser joven (un promedio de 20 años), los pacientes presentan múltiples mixomas (especialmente en los ventrículos) y un alto riesgo de recurrencia del mixoma.

Los fibroelastomas papilares son el segundo tumor primario benigno más común. Son papilomas avasculares que predominan en las válvulas aórtica y mitral. Afecta por igual a hombres y mujeres. Los fibroelastomas tienen ramas papilares que se extienden desde un núcleo central, similar a las anémonas de mar. Aproximadamente el 45 % son pediculados. No causan disfunción valvular, pero aumentan el riesgo de embolia.

Los rabdomiomas representan el 20% de todos los tumores cardíacos primarios y el 90% de todos los tumores cardíacos en niños. Afectan principalmente a lactantes y niños, el 50% de los cuales también padecen esclerosis tuberosa. Suelen ser múltiples y se localizan intramuralmente en el tabique o la pared libre del ventrículo izquierdo, donde dañan el sistema de conducción cardíaca. El tumor se presenta como lóbulos firmes y blancos que suelen remitir con la edad. Una minoría de pacientes desarrolla taquiarritmias e insuficiencia cardíaca debido a la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Los fibromas también se presentan principalmente en niños. Se asocian con adenomas de glándulas sebáceas de la piel y tumores renales. Los fibromas se presentan con mayor frecuencia en el tejido valvular y pueden desarrollarse como respuesta a la inflamación. Pueden comprimir o invadir el sistema de conducción cardíaca, causando arritmia y muerte súbita. Algunos fibromas forman parte de un síndrome con aumento generalizado del tamaño corporal, queratocitosis mandibular, anomalías esqueléticas y diversos tumores benignos y malignos (síndrome de Gorlin o nevo basocelular).

Los hemangiomas representan entre el 5% y el 10% de los tumores benignos. Causan síntomas en un pequeño número de pacientes. Suelen descubrirse de forma incidental durante exámenes realizados por otro motivo.

Los teratomas pericárdicos se presentan principalmente en lactantes y niños. Suelen estar adheridos a la base de grandes vasos. Aproximadamente el 90 % se localiza en el mediastino anterior, y el resto, principalmente, en el mediastino posterior.

Los lipomas pueden aparecer a cualquier edad. Se localizan en el endocardio o el epicardio y tienen una base amplia. Muchos lipomas son asintomáticos, pero algunos obstruyen el flujo sanguíneo o causan arritmia.

Los paragangliomas, incluidos los feocromocitomas, son poco frecuentes en el corazón; suelen localizarse en la base del corazón, cerca de las terminaciones del nervio vago. Estos tumores pueden presentar síntomas de secreción de catecolaminas.

Los quistes pericárdicos pueden asemejarse a un tumor cardíaco o a un derrame pericárdico en la radiografía de tórax. Suelen ser asintomáticos, aunque algunos quistes pueden causar síntomas compresivos (p. ej., dolor torácico, disnea, tos).

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Tumores cardíacos primarios malignos

Los tumores primarios malignos incluyen sarcomas, mesotelioma pericárdico y linfomas primarios.

El sarcoma es el tumor maligno más común y el segundo tumor cardíaco primario más común (después del mixoma). Los sarcomas se presentan principalmente en adultos de mediana edad (edad media de 41 años). Casi el 40 % son angiosarcomas, la mayoría de los cuales se originan en la aurícula derecha y afectan al pericardio, causando obstrucción del tracto de entrada del ventrículo derecho, taponamiento pericárdico y metástasis pulmonar. Otros tipos incluyen el sarcoma indiferenciado (25 %), el histiocitoma fibroso maligno (11-24 %), el leiomiosarcoma (8-9 %), el fibrosarcoma, el rabdomiosarcoma, el liposarcoma y el osteosarcoma. Estos tumores se originan con mayor frecuencia en la aurícula izquierda, causando obstrucción de la válvula mitral e insuficiencia cardíaca.

El mesotelioma pericárdico es poco frecuente, puede presentarse a cualquier edad y afecta con más frecuencia a los hombres que a las mujeres. Causa taponamiento y puede hacer metástasis en la columna vertebral, los tejidos blandos adyacentes y el cerebro.

El linfoma primario es extremadamente raro. Generalmente se desarrolla en personas con SIDA o inmunodeprimidas. Estos tumores crecen rápidamente y causan insuficiencia cardíaca, arritmias, taponamiento y síndrome de la vena cava superior (SVCS).

Tumores cardíacos metastásicos

El carcinoma de pulmón y mama, el sarcoma de tejidos blandos y el carcinoma de células renales son las fuentes más comunes de metástasis cardíaca. El melanoma maligno, la leucemia y el linfoma frecuentemente metastatizan al corazón, pero estas metástasis pueden no ser clínicamente significativas. Cuando el sarcoma de Kaposi se disemina sistémicamente en pacientes inmunodeprimidos (generalmente aquellos con SIDA), puede extenderse al corazón, pero las complicaciones cardíacas clínicamente significativas son poco frecuentes.

Síntomas de los tumores cardíacos

Los tumores cardíacos causan síntomas típicos de enfermedades mucho más comunes (p. ej., insuficiencia cardíaca, accidente cerebrovascular, enfermedad coronaria). Las manifestaciones de los tumores cardíacos primarios benignos dependen del tipo de tumor, su localización, tamaño y capacidad de desintegración. Se clasifican en extracardíacos, intramiocárdicos e intracavitarios.

Los síntomas de los tumores extracardíacos pueden ser subjetivos u orgánicos/funcionales. Los primeros, como fiebre, escalofríos, letargo, artralgias y pérdida de peso, son causados exclusivamente por mixomas, posiblemente por la síntesis de citocinas (p. ej., interleucina-6); pueden presentarse petequias. Estas y otras manifestaciones pueden confundirse con endocarditis infecciosa, enfermedad del tejido conectivo y neoplasia maligna asintomática. Otros síntomas (p. ej., disnea, molestias torácicas) son consecuencia de la compresión de las cámaras cardíacas o las arterias coronarias, irritación pericárdica o taponamiento cardíaco causado por el crecimiento tumoral o hemorragia intrapericardial. Los tumores pericárdicos pueden causar roces pericárdicos.

Los síntomas de los tumores intramiocárdicos incluyen arritmias, generalmente bloqueo auriculoventricular o intraventricular, o taquicardias paroxísticas supraventriculares o ventriculares. La causa son tumores que comprimen o invaden el sistema de conducción (especialmente rabdomiomas y fibromas).

Las manifestaciones de los tumores intracavitarios se deben a la disfunción valvulares o a la obstrucción del flujo sanguíneo (estenosis valvular, insuficiencia valvular o insuficiencia cardíaca) y, en algunos casos (especialmente en mixomas mixomatosos), a la embolia, trombos o fragmentos tumorales en la circulación sistémica (cerebro, arterias coronarias, riñones, bazo, extremidades) o en los pulmones. Los síntomas de los tumores intracavitarios pueden variar con los cambios de posición corporal, lo que altera la hemodinámica y las fuerzas físicas que afectan al tumor.

Los mixomas suelen causar una combinación de síntomas subjetivos e intracavitarios. Pueden producir un soplo diastólico similar al de la estenosis mitral, pero su intensidad y ubicación varían con cada latido y la posición corporal. Alrededor del 15 % de los mixomas pediculados ubicados en la aurícula izquierda producen un chasquido característico al deslizarse hacia el orificio mitral durante la diástole. Los mixomas también pueden causar arritmias. El fenómeno de Raynaud y los dedos en palillo de tambor son menos frecuentes, pero posibles.

Los fibroelastomas, a menudo descubiertos incidentalmente en autopsias, suelen ser asintomáticos, pero pueden ser causa de embolia sistémica. Los rabdomiomas suelen ser asintomáticos. Los fibromas causan arritmias y muerte súbita. Los hemangiomas suelen ser asintomáticos, pero pueden causar cualquiera de los síntomas extracardíacos, intramiocárdicos o intracavitarios. Los teratomas causan dificultad respiratoria y cianosis debido a la compresión de la aorta y la arteria pulmonar o síndrome de WPW.

Las manifestaciones de los tumores cardíacos malignos son más agudas y progresivas. Los sarcomas cardíacos suelen causar síntomas de obstrucción del tracto de entrada ventricular y taponamiento cardíaco. El mesotelioma presenta características de pericarditis o taponamiento cardíaco. El linfoma primario causa insuficiencia cardíaca progresiva refractaria, taponamiento, arritmias y síndrome de WPW. Los tumores cardíacos metastásicos pueden presentarse con agrandamiento cardíaco repentino, taponamiento (debido a la rápida acumulación de derrame hemorrágico en la cavidad pericárdica), bloqueo cardíaco, otras arritmias o insuficiencia cardíaca repentina de causa desconocida. También pueden presentarse fiebre, malestar general, pérdida de peso, sudores nocturnos y pérdida de apetito.

Diagnóstico de tumores cardíacos

El diagnóstico, a menudo tardío debido a que las manifestaciones clínicas se asemejan a las de enfermedades mucho más comunes, se confirma mediante ecocardiografía y tipificación tisular durante la biopsia. La ecocardiografía transesofágica visualiza mejor los tumores auriculares, y la ecocardiografía transtorácica, los ventriculares. Si los resultados son dudosos, se utilizan la gammagrafía con radioisótopos, la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM). En ocasiones, es necesaria la ventriculografía con contraste durante el cateterismo cardíaco. La biopsia se realiza durante el cateterismo o la toracotomía abierta.

En el caso de los mixomas, es frecuente que se realicen exámenes exhaustivos antes de la ecocardiografía, ya que los síntomas de la enfermedad son inespecíficos. Con frecuencia se presentan anemia, trombocitopenia, leucocitosis, aumento de la VSG, proteína C reactiva y γ-globulinas. El ECG puede indicar dilatación auricular izquierda. En algunos casos, la radiografía de tórax de rutina muestra depósitos de calcio en mixomas de la aurícula derecha o teratomas detectados como masas en el mediastino anterior. En ocasiones, los mixomas se diagnostican al encontrar células tumorales en émbolos extirpados quirúrgicamente.

Las arritmias y la insuficiencia cardíaca con características de esclerosis tuberosa sugieren rabdomiomas o fibromas. La aparición de nuevos síntomas cardíacos en un paciente con una neoplasia maligna extracardíaca conocida sugiere metástasis cardíacas; la radiografía de tórax puede mostrar cambios anómalos en el contorno cardíaco.

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Tratamiento de tumores cardíacos

El tratamiento de los tumores primarios benignos consiste en la extirpación quirúrgica seguida de ecocardiografías periódicas durante al menos 5-6 años para el diagnóstico oportuno de recurrencia. Los tumores se extirpan a menos que otra enfermedad (p. ej., demencia) contraindique la cirugía. La cirugía suele dar buenos resultados (95 % de supervivencia a los 3 años). Las excepciones incluyen los rabdomiomas, la mayoría de los cuales remiten espontáneamente y no requieren tratamiento, y los teratomas pericárdicos, que pueden requerir pericardiocentesis urgente. Los pacientes con fibroelastoma pueden requerir reparación o reemplazo valvular. Cuando los rabdomiomas o fibromas son múltiples, el tratamiento quirúrgico suele ser ineficaz y el pronóstico es malo dentro del año posterior al diagnóstico; la supervivencia a los 5 años puede ser inferior al 15 %.

El tratamiento de los tumores primarios malignos suele ser paliativo (por ejemplo, radioterapia, quimioterapia, tratamiento de complicaciones) porque el pronóstico es malo.

El tratamiento para los tumores cardíacos metastásicos depende del origen del tumor y puede incluir quimioterapia sistémica o procedimientos paliativos.