Miocardiopatía hipertrófica en niños

La miocardiopatía hipertrófica - enfermedad miocárdica que se caracteriza por la hipertrofia miocárdica focal o difuso de la izquierda y / o ventrículo derecho, a menudo asimétrica, con la participación de un proceso hipertrófico del tabique interventricular, normal o un volumen ventricular izquierda reducida, acompañado de la contractilidad del miocardio normal o aumentada con una reducción significativa en la función diastólica.

Código ICD-10

• 142.1. Miocardiopatía hipertrófica obstructiva.
• 142.2. Otra miocardiopatía hipertrófica.

Epidemiología

La miocardiopatía hipertrófica es frecuente en todo el mundo, pero no se ha establecido su frecuencia exacta, que se asocia con un número significativo de casos asintomáticos. Un estudio prospectivo de BJ Maron et al. (1995) demostraron que la prevalencia de miocardiopatía hipertrófica entre los jóvenes (25-35 años) era de 2 por 1000, y 6 de cada 7 pacientes no presentaban síntomas. En los hombres, esta enfermedad es más común, tanto entre adultos como entre niños. La miocardiopatía hipertrófica en niños se encuentra a cualquier edad. El diagnóstico de que presenta las mayores dificultades en los niños del primer año de vida, sus manifestaciones clínicas de miocardiopatía hipertrófica no se expresan claramente, a menudo se consideran erróneamente como síntomas de una enfermedad cardíaca de una génesis diferente.

Clasificación de la miocardiopatía hipertrófica

Hay varias clasificaciones de miocardiopatía hipertrófica. Todos ellos se basan en el principio clínico-anatómico y tienen en cuenta los siguientes parámetros:

• un gradiente de presión entre el tracto de salida del ventrículo izquierdo y la aorta;
• localización de hipertrofia;
• criterios hemodinámicos;
• severidad del curso de la enfermedad.

En nuestro país, la clasificación pediátrica de la miocardiopatía hipertrófica fue propuesta por I.V. Leontief en 2002.

Clasificación de trabajo de la miocardiopatía hipertrófica (Leontieva IV, 2002)

Tipo de hipertrofia	Gravedad del síndrome obstructivo	Gradiente de presión, grado	Estadio clínico
Asimétrico Simétrico	Forma obstructiva Forma no obstructiva	I grado - hasta 30 mm II grado - de 30 a 60 mm III grado - más de 60 mm	Compensaciones Subcompensación Descompensación

Causas de la miocardiopatía hipertrófica

En la etapa actual de desarrollo de nuestro conocimiento, se han acumulado suficientes datos, lo que sugiere que la miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad hereditaria transmitida por un tipo autosómico dominante con distinta penetrancia y expresividad. Los casos de la enfermedad revelan en 54-67% de los padres y parientes inmediatos del paciente. El resto es la llamada forma esporádica, en este caso el paciente no tiene parientes que estén enfermos con miocardiopatía hipertrófica o que tengan hipertrofia del miocardio. Se cree que la mayoría, si no todos los casos de cardiomiopatía hipertrófica esporádica también tienen una causa genética, es decir. Son causados por mutaciones aleatorias.

Causas y patogénesis de la miocardiopatía hipertrófica

Síntomas de la miocardiopatía hipertrófica

Las manifestaciones clínicas de la miocardiopatía hipertrófica son polimórficas e inespecíficas, y van desde formas asintomáticas hasta deterioro severo del estado funcional y muerte súbita.

En niños de edad temprana, la detección de miocardiopatía hipertrófica a menudo se asocia con la aparición de signos de insuficiencia cardíaca congestiva, que se desarrolla con mayor frecuencia que en niños mayores y adultos.

Síntomas de la miocardiopatía hipertrófica

Diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica

El diagnóstico de la miocardiopatía hipertrófica se establece sobre la base de los antecedentes familiares (casos de muerte súbita de familiares a una edad temprana), las quejas, los resultados del examen físico. La información obtenida a través de la encuesta instrumental es muy importante para establecer el diagnóstico. Los métodos de diagnóstico más valiosos son el ECG, que no ha perdido su importancia en este momento, y la ecocardiografía Doppler bidimensional. En casos complejos, el diagnóstico diferencial y la aclaración del diagnóstico son asistidos por resonancia magnética y tomografía por emisión de positrones. Es aconsejable examinar a los familiares del paciente para identificar los casos familiares de la enfermedad.

Diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica

El tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica

El tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica en las últimas décadas no ha sufrido cambios significativos y, en esencia, sigue siendo en gran medida sintomático. Junto con el uso de varias drogas, la corrección quirúrgica de la enfermedad se está llevando a cabo actualmente. Dado que en los últimos años, el concepto del pronóstico de la miocardiopatía hipertrófica ha cambiado, la justificación de las tácticas agresivas de tratamiento en la mayoría de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica plantea dudas. Cuando se realiza, la evaluación de los factores de muerte súbita es muy importante.

El tratamiento sintomático de la miocardiopatía hipertrófica tiene como objetivo reducir la disfunción diastólica, la función hiperdinámica del ventrículo izquierdo y eliminar las alteraciones del ritmo cardíaco.

El tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica

Pronóstico

Según estudios recientes basados en el uso extensivo de EchoCG y (especialmente) estudios genéticos de familias de pacientes con miocardiopatía hipertrófica, el curso clínico de esta enfermedad es obviamente más favorable de lo que se pensaba. Solo en casos aislados, la enfermedad progresa rápidamente y termina con un desenlace fatal.

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