Miocarditis

La miocarditis es una inflamación focal o difusa del músculo cardíaco como resultado de diversas infecciones, exposición a toxinas, fármacos o reacciones inmunológicas que conducen al daño de los cardiomiocitos y al desarrollo de disfunción cardíaca.

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Epidemiología

La prevalencia real de la miocarditis es difícil de evaluar, ya que en algunos casos la enfermedad es latente o subclínica, sin manifestaciones evidentes de la enfermedad, terminando en recuperación completa.

Según estudios patológicos, la prevalencia de miocarditis en fallecidos es del 1 al 4 %, llegando al 9,5 % al examinar un área de tejido miocárdico mayor de lo habitual. En personas que fallecieron por muerte súbita cardíaca a una edad temprana, los signos de inflamación miocárdica oscilan entre el 8,6 y el 12 %. La frecuencia del diagnóstico de miocarditis a lo largo de la vida es bastante amplia (0,02-40 %). Cabe destacar que la miocarditis afecta con mayor frecuencia a personas jóvenes (la edad promedio de los afectados es de 30 a 40 años). La incidencia en mujeres es ligeramente mayor que en hombres, pero estos últimos suelen presentar formas más graves.

Según estudios histológicos de biopsias de miocardio, son frecuentes las formas linfocítica (55%), mixta (22%), granulomatosa (10%), de células gigantes (6%), eosinofílica (6%), etc. (1%).

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Patogenesia

Existen varios mecanismos que provocan el desarrollo de inflamación y daño al músculo cardíaco en la miocarditis, que dependen del factor etiológico:

• Acción citopática directa de agentes infecciosos capaces de penetrar en los cardiomiocitos (virus, tripanosomas, rickettsias) o de localizarse en el tejido intersticial, formando pequeños abscesos (bacterias). Se ha demostrado que, en la miocarditis activa y la miocardiopatía dilatada, se pueden detectar fragmentos del genoma viral en los cardiomiocitos.
• Daño a los cardiomiocitos por toxinas liberadas por el patógeno a la sangre durante una infección sistémica o directamente al corazón. Este mecanismo de daño es más típico en la miocarditis diftérica, pero puede desarrollarse en caso de shock tóxico infeccioso.
• Desarrollo de enfermedad arterial coronaria y disfunción endotelial de los vasos cardíacos con posterior daño coroparogénico al músculo cardíaco (rickettsia).
• Daño inespecífico a las células del miocardio como resultado de enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, esclerodermia sistémica, artritis reumatoide, enfermedad del suero), en las que el corazón es uno de los órganos diana del proceso generalizado.
• Daño específico a los cardiomiocitos por factores de inmunidad humoral y celular, que se activan tras la introducción del patógeno o se reactivan como resultado de una infección primaria persistente a largo plazo.

La hipótesis más extendida es la del daño autoinmune, según la cual una infección viral en la etapa de replicación viral activa desencadena reacciones inmunopatológicas que involucran células (linfocitos CD8+): autoanticuerpos contra diversos componentes de los cardiomiocitos (miosina), filamentos y proteínas proinflamatorias (IL-1, 2, 6, TNF-a), lo que conduce al daño a los cardiomiocitos. Además, la liberación local de citocinas, como el óxido nítrico, puede afectar la actividad de las células T y apoyar el proceso autoinmune. Se ha demostrado que las citocinas pueden reducir reversiblemente la contractilidad miocárdica sin causar la muerte celular. También se cree que el ARN viral presente en los cardiomiocitos puede servir como un antígeno que apoya las reacciones inmunitarias.

Los factores de riesgo de miocarditis incluyen:

• embarazo;
• predisposición hereditaria;
• estados de inmunodeficiencia.

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Síntomas miocarditis

Los síntomas de la miocarditis no presentan características específicas, pero en la mayoría de los casos es posible rastrear la relación cronológica entre la cardiopatía y una infección u otros factores etiológicos que pueden provocar daño tóxico o alérgico al miocardio. La enfermedad suele desarrollarse varios días (con menos frecuencia, semanas) después de una infección viral y, en algunos casos, es asintomática.

El dolor en la zona cardíaca es frecuente (60 % de los casos), suele localizarse en la zona del vértice cardíaco, puede extenderse a toda la región precordial, es punzante o opresivo, suele ser de larga duración, no se asocia al esfuerzo físico y no se alivia con la toma de nitratos. Este tipo de dolor puede estar asociado a la afectación del pericardio en el proceso patológico (miopericarditis), pero también son posibles casos raros de angina, por ejemplo, con coronarioitis viral persistente y vasoespasmo.

La disnea es el segundo síntoma más común (47,3 %) de la miocarditis actual. Se asocia con el desarrollo de insuficiencia ventricular izquierda y puede presentarse solo durante la actividad física intensa (en casos de miocarditis leve) o incluso en reposo (en casos de miocarditis moderada y grave). La disnea puede aumentar en posición horizontal debido al aumento de la precarga cardíaca. Un signo grave de miocarditis es la aparición repentina de síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva en un paciente joven sin signos clínicos de enfermedad coronaria.

Las palpitaciones (47,3%) se asocian con una disminución del gasto cardíaco y un aumento reflejo de la actividad del sistema simpático suprarrenal.

Las interrupciones de la función cardíaca, los mareos y los desmayos se presentan en el 38% de los pacientes y son causados por diversas alteraciones del ritmo y la conducción (bloqueos auriculoventriculares de segundo grado, extrasístole, fibrilación auricular, etc.), determinadas por la localización del foco de necrosis, la inflamación y su grado de prevalencia. La arritmia ventricular potencialmente mortal y el bloqueo auriculoventricular por yodo son característicos de la miocarditis difusa grave y pueden provocar un cese repentino de la circulación sanguínea.

En la miocarditis crónica a menudo se desarrollan hinchazón de las piernas, dolor en el hipocondrio derecho y otras manifestaciones de insuficiencia circulatoria en la circulación sistémica.

Presentamos una observación clínica de la miocarditis por Coxsackie grupo B (basada en materiales del Prof. Yu. L. Novikov).

El paciente A, de 36 años, ingresó en la clínica con diagnóstico de miocarditis postinfluenza, pleuresía izquierda y arritmia extrasistólica. Un mes antes de su hospitalización, presentó signos de enfermedad respiratoria aguda leve con síntomas de rinitis, faringitis y bronquitis. Continuó trabajando. Al sexto día, presentó repentinamente dolores paroxísticos agudos en la región precordial y detrás del esternón, lo que inicialmente hizo sospechar un infarto de miocardio. Posteriormente, los dolores se localizaron principalmente en el hipocondrio izquierdo y se intensificaron con el movimiento, la respiración y la tos.

Al ingreso, la temperatura corporal era de 37,9 °C. La respiración era superficial, respetando la mitad izquierda del tórax al inhalar, la frecuencia respiratoria era de 28 por minuto. Los ruidos cardíacos eran moderadamente apagados, arrítmicos, el primer ruido cardíaco estaba preservado, no había soplos. El pulso era de 84 por minuto, arritmia extrasistólica. La presión arterial era de 130/80 mm Hg. Se escuchó un soplo pleuropericárdico en el quinto espacio intercostal a la izquierda. El examen de rayos X reveló un aumento en el tamaño del corazón. No se detectaron cambios en los pulmones ni limitación de la movilidad del diafragma. El ECG dinámico mostró extrasístoles ventriculares grupales, aplanamiento de la onda T en las derivaciones I, II, III, V5-V6. Análisis de sangre: Hb: 130 g/l, leucocitos: 9,6 x ^10⁻¹ /l, VSG: 11 mm/h, proteína C reactiva: 15 mg/l, antiestreptolisina O: negativa, hemaglutinación directa para influenza A, B y parainfluenza: negativa. Título elevado de anticuerpos Coxsackie B2 (1:2048) con un aumento del doble en 12 días.

El tratamiento prescrito consistió en reposo en cama durante dos semanas y antiinflamatorios no esteroideos por vía oral. En una radiografía posterior, se observó una disminución del tamaño del corazón y una limitación de la movilidad de la cúpula diafragmática izquierda, con la formación de una adherencia pleuropericárdica. La temperatura corporal se normalizó al día siguiente del tratamiento y el dolor cardíaco desapareció por completo tras dos semanas. Persistieron las extrasístoles ventriculares con una frecuencia de 10 a 12 por minuto en el electrocardiograma.

Antecedentes de enfermedad respiratoria aguda, datos serológicos y síndrome doloroso característico causado por afectación simultánea de pleura, pericardio y miocardio, permitieron el diagnóstico de "enfermedad de Bornholm (mialgia epidémica causada por el virus Coxsackie B)". Pleuresía fibrinosa. Miopericarditis aguda por virus Coxsackie B grave. NK II A, II FC.

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Formas

Clasificación de la miocarditis según variante patogénica (etiológica)

Infeccioso e infeccioso-tóxico:

• virales (adenovirus, virus Coxsackie B, influenza, hepatitis infecciosa, virus de inmunodeficiencia humana-1, parainfluenza, ECHO, sarampión, mononucleosis infecciosa, citomegalovirus, etc.);
• bacterianas (difteria, micobacterias, micoplasmas, estreptococos, meningococos, estafilococos, gonococos, legionella, clostridios, etc.);
• hongos (aspergilosis, actinomicosis, candidiasis, coccidiomicosis, criptococosis, histoplasmosis);
• rickettsias (tifus, fiebre Q, etc.);
• espiroquetosis [lentospirosis, sífilis, borreliosis (carditis de Lyme)];
• protozoos [tripanosomiasis (enfermedad de Chagas), toxoplasmosis, amebiasis];
• parasitarias (esquistosomiasis causada por larvas de helmintos, síndrome de la larva errante, equinococosis).

Alérgico (inmunológico):

• medicamentos (sulfonamidas, cefalosporinas, ditoxina, dobutamina, antidepresivos tricíclicos, etc.), enfermedad del suero;
• enfermedades sistémicas del tejido conectivo;
• trasplante de órganos y tejidos.

Tóxico:

• drogas, especialmente cocaína;
• condiciones urémicas;
• tirotoxicosis;
• alcohol, etc.

Otro:

• miocarditis de células gigantes;
• Enfermedad de Kawasaki;
• radioterapia.

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Clasificación de la miocarditis según su evolución

• Miocarditis aguda. Se caracteriza por inicio agudo, aumento de la temperatura corporal, manifestaciones clínicas pronunciadas, cambios en los datos de laboratorio que indican un proceso inflamatorio en curso y aumento de los niveles de marcadores cardíacos específicos de daño. La miocarditis viral se caracteriza por viremia. El cuadro histológico indica necrosis de cardiomiocitos.
• Miocarditis subaguda. Se caracteriza por un cuadro clínico menos intenso y desviaciones moderadas en los datos de laboratorio. Se observa un aumento de anticuerpos específicos en el título diagnóstico. Se produce activación de linfocitos T y B. El cuadro histológico indica infiltración miocárdica por células mononucleares.
• Miocarditis crónica. Se caracteriza por una evolución prolongada con periodos de exacerbación y remisión. Se observan altos títulos de anticuerpos anticardiacos y otros trastornos de la inmunidad celular y humoral. El cuadro histológico es fibrosis e infiltración inflamatoria. Como resultado, se desarrolla una miocardiopatía dilatada posinflamatoria.

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Clasificación de la miocarditis según la prevalencia del proceso inflamatorio

Miocarditis focal. El foco de daño a los cardiomiocitos y la infiltración de células inflamatorias se localiza predominantemente en una de las paredes del ventrículo izquierdo. Dependiendo de su ubicación y tamaño, pueden presentarse diversas manifestaciones clínicas: alteraciones del ritmo y la conducción, cambios en el segmento ST en el ECG en varias derivaciones, y pueden aparecer áreas de hipocinesia, acinesia y discinesia, que se detectan mediante ecocardiografía.

Miocarditis difusa. Todo el miocardio del ventrículo izquierdo está involucrado en el proceso patológico, lo que conlleva un deterioro significativo de su contractilidad, una disminución de la FE y del índice cardíaco, y un aumento de la PED y la VTD, y, como consecuencia, el desarrollo de insuficiencia cardíaca.

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Clasificación de la miocarditis según su gravedad

La clasificación por gravedad -en formas leves, moderadas y graves- se basa en dos criterios principales: cambios en el tamaño del corazón y el grado de gravedad de la insuficiencia cardíaca.

• Forma leve de miocarditis. No se observan cambios en el tamaño ni la contractilidad del corazón, principalmente en el ventrículo izquierdo. Esta forma de miocarditis se presenta con síntomas subjetivos que aparecen poco después de la infección (2-3 semanas): debilidad general, disnea leve durante el esfuerzo físico, diversas sensaciones dolorosas en la zona del corazón, palpitaciones e interrupciones.
• Forma moderadamente grave. Se presenta con cardiomegalia, pero sin signos de insuficiencia cardíaca en reposo. Esta forma incluye miocarditis difusa y miopericarditis, que a menudo culminan en una recuperación completa con la normalización del tamaño cardíaco, pero en el período agudo se caracteriza por manifestaciones objetivas y subjetivas más pronunciadas.
• Forma grave. Se caracteriza por cardiomegalia y signos pronunciados de insuficiencia cardíaca (aguda o crónica). En casos raros, la miocarditis grave puede manifestarse como shock cardiogénico o alteraciones graves del ritmo y la conducción, con el síndrome de Morgagni-Adams-Stokes.

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Diagnostico miocarditis

Durante el proceso de recopilación de anamnesis, es necesario averiguar y aclarar con el paciente los siguientes puntos:

• ¿La condición actual estuvo precedida de un resfriado? ¿Se observó fiebre, debilidad, dolor articular o muscular, erupción cutánea? El período entre la infección previa de las vías respiratorias superiores o del tracto gastrointestinal es de aproximadamente 2 a 3 semanas.
• ¿El paciente sufre de dolor en la zona del corazón o en el pecho de carácter punzante o opresivo constante, que se intensifica con el esfuerzo físico y no desaparece después de tomar nitroglicerina?
• ¿Hay molestias que indiquen insuficiencia cardiovascular variable o en desarrollo (fatiga, dificultad para respirar, ataques nocturnos de asfixia) de diversa gravedad, palpitaciones, estados sincopales?

Es necesario aclarar la conexión cronológica de los síntomas anteriores con la infección previa, así como la carga de la historia familiar de casos de muerte súbita cardíaca o el desarrollo de insuficiencia cardíaca en familiares a una edad temprana.

Examen físico

La miocarditis se caracteriza por taquicardia, hipotensión y fiebre. Si la miocarditis es moderada o grave con insuficiencia cardíaca, es posible que se presente acrocianosis, hinchazón de las venas del cuello en reposo o con un esfuerzo físico leve, edema periférico, sibilancias y crepitaciones pulmonares.

También hay que recordar que un examen físico más detallado puede revelar signos clínicos de una enfermedad infecciosa o sistémica (fiebre, erupción cutánea, linfadenopatía, etc.) que causó el desarrollo de la miocarditis.

Al palpar la zona cardíaca se puede detectar un debilitamiento del impulso apical, así como su desplazamiento hacia afuera de la línea medioclavicular izquierda en caso de cardiomegalia.

La percusión de pacientes con miocarditis moderada a grave revela un desplazamiento del borde izquierdo de la matidez cardíaca relativa hacia la izquierda. En casos graves, cuando se produce dilatación no solo de la cavidad ventricular izquierda, sino también de la aurícula izquierda, el borde superior de la matidez relativa se desplaza hacia arriba.

La auscultación puede revelar una disminución del volumen del primer ruido cardíaco, una acentuación del segundo ruido en la arteria pulmonar, del tercer y cuarto ruidos cardíacos, así como un ritmo de galope, predictor de miocarditis grave, en particular una disminución progresiva de la contractilidad miocárdica y disfunción sistólica. Su aparición suele preceder al desarrollo de signos clínicos de insuficiencia cardíaca.

Cuando la lesión se localiza en la zona de los músculos papilares o como resultado de expansión del anillo fibroso del orificio auriculoventricular izquierdo, se ausculta un ruido de regurgitación mitral.

Cuando se desarrolla miopericarditis, se ausculta un roce pericárdico.

La miocarditis suele causar taquicardia, que no se corresponde con el grado de aumento de la temperatura corporal («tijeras tóxicas») y no desaparece durante el sueño, lo cual constituye un signo importante para el diagnóstico diferencial. La taquicardia puede presentarse tanto durante el esfuerzo físico como en reposo. La bradicardia y la disminución de la presión del pulso son poco frecuentes.

Diagnóstico de laboratorio de la miocarditis

En el análisis de sangre clínico, puede observarse una ligera leucocitosis con desviación a la izquierda y un aumento de la VSG. El valor diagnóstico de esta reacción puede disminuir con el desarrollo de insuficiencia cardíaca congestiva y hepatitis. Un aumento en el nivel de eosinófilos es característico de las enfermedades parasitarias y puede aumentar con la recuperación de la miocarditis.

En algunos pacientes, el nivel de enzimas miocárdicas (CPK, fracción MB de la creatinfosfoquinasa [CPK-MB], lactato deshidrogenasa-1 [LDH-1]) está elevado, lo que refleja la gravedad de la citólisis. La troponina cardíaca I (cTnI) es un marcador específico y sensible del daño miocitario. Es posible un aumento del nivel de fibrinógeno, proteína C reactiva, seromucoide y globulinas α2 e γ, lo cual no se considera una confirmación específica de miocarditis, pero puede indicar la presencia de un foco inflamatorio.

De gran importancia es el estudio del título de anticuerpos contra los virus cardiotrópicos, cuyo aumento al cuádruple tiene valor diagnóstico.

Monitorización electrocardiográfica o Holter ECG de 24 horas para miocarditis

La miocarditis puede causar uno o más de los siguientes cambios en el ECG:

• Diversos trastornos del ritmo cardíaco, como taquicardia sinusal o bradicardia, fibrilación auricular, taquicardia paroxística supraventricular o ventricular, y ritmos ectópicos. La taquicardia supraventricular es especialmente frecuente en casos de insuficiencia cardíaca congestiva o pericarditis.
• Trastornos de la conducción del impulso eléctrico a lo largo del sistema de conducción cardíaca, que pueden manifestarse como bloqueo auriculoventricular de grados I a III, bloqueo de la rama izquierda o, con menos frecuencia, de la rama derecha del haz de His. Existe cierta correlación entre el grado de trastorno de la conducción y la gravedad de la miocarditis. Con frecuencia se presenta un bloqueo auriculoventricular completo, que se detecta con mayor frecuencia tras el primer episodio de pérdida de consciencia. Puede ser necesaria la instalación de un marcapasos temporal.
• cambios en la parte terminal del complejo ventricular en forma de depresión del segmento ST y aparición de una onda de baja amplitud, suavizada o negativa, generalmente determinadas en las derivaciones torácicas, pero también son posibles en las estándar;
• cambios pseudoinfartiales, que incluyen una onda T coronaria negativa, elevación del segmento ST y la formación de una onda patológica, que refleja un daño al músculo cardíaco y una disminución de su actividad eléctrica.

Los cambios en el ECG pueden ser breves y persistentes. La ausencia de alteraciones patológicas en el ECG no descarta el diagnóstico de miocarditis.

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Ecocardiografía para la miocarditis

Al realizar una ecocardiografía en pacientes con miocarditis asintomática o de baja sintomatología, puede que no se observen cambios o que se detecte un ligero aumento del VTS y el VTD del ventrículo izquierdo. En casos graves de miocarditis, acompañados de una disminución de la contractilidad miocárdica, se observa una disminución de la FE y del índice cardíaco. Se detecta expansión de la cavidad ventricular izquierda y trastornos locales de la contractilidad en forma de áreas individuales de hipocinesia (a veces, hipocinesia global) o acinesia. En la fase aguda, lo más característico es un aumento del grosor de las paredes cardíacas causado por edema intersticial. Es posible la insuficiencia de las válvulas mitral y tricúspide. En la miopericarditis, se observa separación de las valvas pericárdicas y una pequeña cantidad de líquido. En el 15 % de los casos, se diagnostican trombos parietales.

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Diagnóstico radiológico de la miocarditis

En una proporción significativa de pacientes, no se observan cambios en la radiografía de tórax, mientras que en otra proporción se detecta cardiomegalia de diversos grados (aumento del índice cardiotorácico de hasta el 50 % o más) y signos de congestión venosa en la circulación pulmonar: aumento del patrón pulmonar, dilatación de las raíces pulmonares y presencia de derrame en los senos pleurales. Con el desarrollo de la pericarditis exudativa, el corazón adquiere una forma esférica.

Gammagrafía

La gammagrafía miocárdica con [ ^{67Ga] es un método sensible para diagnosticar procesos inflamatorios activos en el miocardio. La gammagrafía con anticuerpos monoclonales anti-miosina marcados con111In} puede utilizarse para determinar el daño a los cardiomiocitos en pacientes con insuficiencia cardíaca de causa desconocida.

Biopsia de miocardio

Según los conceptos modernos, el diagnóstico definitivo solo puede establecerse tras una biopsia endomiocárdica, que actualmente se considera el método de referencia para el diagnóstico. Indicaciones para la biopsia endomiocárdica:

• desarrollo de alteraciones del ritmo graves o potencialmente mortales, especialmente taquicardia ventricular progresiva o bloqueo completo;
• disminución significativa de la FE y presencia de signos clínicos de insuficiencia cardíaca congestiva, a pesar del tratamiento adecuado;
• exclusión de otras lesiones miocárdicas que requieran tratamiento específico (miocarditis de células gigantes, lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades reumáticas; miocardiopatía de nuevo diagnóstico con sospecha de amiloidosis, sarcoidosis, hemocromatosis).

Aunque la biopsia endomiocárdica suele implicar la toma de 4 a 6 muestras, un análisis post mortem minucioso de casos confirmados de miocarditis ha demostrado que se necesitan más de 17 muestras (biopsias) para diagnosticar correctamente la miocarditis en más del 80 % de los casos. Esto es poco realista en la práctica clínica, por lo que la falta de sensibilidad de la biopsia endomiocárdica es evidente. Otra limitación importante en el diagnóstico histopatológico es la inconsistencia de la imagen microscópica de la miocarditis.

Hay que recordar que el examen histológico puede confirmar el diagnóstico de miocarditis, pero nunca excluirlo.

Un método diagnóstico prometedor puede ser el aislamiento de material viral genético del miocardio utilizando técnicas de ADN recombinante, PCR e hibridación in situ.

Criterios de diagnóstico clínico de la miocarditis

En 1973, la Asociación Cardíaca de Nueva York (NYHA) desarrolló criterios diagnósticos para la miocarditis no reumática. Según el grado y la importancia diagnóstica, los criterios de miocarditis se dividieron en dos grupos: «mayor» y «menor».

Los criterios diagnósticos clínicos del infarto de miocardio son los siguientes:

• Presencia de una infección previa confirmada por datos clínicos y de laboratorio (aislamiento directo del patógeno, aumento de la VSG, aumento de los leucocitos sanguíneos, fibrinogenemia, aparición de proteína C reactiva y otros signos del síndrome inflamatorio) u otra enfermedad de base (reacciones alérgicas, efectos tóxicos, etc.).

Más la presencia de signos de daño miocárdico.

Criterios "grandes":

• aumento de la actividad de las enzimas e isoenzimas específicas del corazón en el suero sanguíneo del paciente (CPK, MB-CPK, LDH, LDH-1) y del contenido de troponina;
• cambios patológicos en el ECG (alteraciones del ritmo cardíaco y de la conducción);
• cardiomegalia establecida por datos radiológicos;
• presencia de insuficiencia cardíaca o shock cardiogénico;
• Síndrome de Morgagni-Adams-Stokes.

Criterios "pequeños":

• ritmo de galope protodiastólico;
• primer tono debilitado;
• taquicardia.

Para diagnosticar una forma leve de miocarditis, basta con combinar los signos de una infección previa (u otra afectación del organismo) y los dos primeros criterios "mayores" o uno de ellos con dos criterios "menores". Si el paciente, además de los dos primeros criterios "mayores", presenta al menos uno de los criterios "mayores" subsiguientes, se pueden diagnosticar formas moderadas y graves de miocarditis.

Criterios morfológicos de Dallas para la miocarditis (EE. UU., 1986)

Diagnóstico de la miocarditis	Características histológicas
Confiable	Infiltración inflamatoria del miocardio con necrosis y/o degeneración de cardiomiocitos adyacentes, que no son típicos de los cambios en MBS.
Dudoso (probable)	Los infiltrados inflamatorios son poco frecuentes, o los cardiomiocitos están infiltrados por leucocitos. No se observan zonas de necrosis cardiomiocitaria. La miocarditis no se puede diagnosticar debido a la ausencia de inflamación.
No confirmado	Imagen histológica normal del miocardio, o existen cambios patológicos en el tejido de naturaleza no inflamatoria.

En 1981, Yu. I. Novikov propuso los criterios rusos para el diagnóstico clínico de la miocarditis.

• Infección previa demostrada por datos clínicos y de laboratorio (incluido el aislamiento del patógeno, resultados de la reacción de neutralización, RBC, RTGA, aumento de VSG, aumento de PCR) u otra enfermedad subyacente (alergia a medicamentos, etc.).

Más signos de daño miocárdico.

"Grande":

• cambios patológicos en el ECG (alteraciones del ritmo, conducción, ST-T, etc.);
• aumento de la actividad de las enzimas e isoenzimas sarcoplásmicas en suero [CPK, CPK-MB, LDH y la relación de las isoenzimas LDH 1 y 2 (LDH1/LDH2)];
• cardiomegalia según datos radiológicos;
• insuficiencia cardíaca congestiva o shock cardiogénico,

"Pequeño":

• taquicardia;
• primer tono debilitado;
• ritmo de galope.

El diagnóstico de miocarditis es válido cuando se combina una infección previa con un signo “mayor” y dos “menores”.

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Estructura del diagnóstico de la miocarditis

La evolución de la miocarditis	Prevalencia del proceso inflamatorio	Factor etiológico	Gravedad
Agudo Subagudo Crónico	Difuso focal	Viral Bacteriano Fúngico Parasitario Alérgico Tóxico No especificado	Forma leve Forma moderada Forma grave

Después de esto, se indican las complicaciones (si las hay), el estadio de insuficiencia circulatoria según ND Strazhesko y V.Kh. Vasilenko y la clase funcional (CF) según la Clasificación de Nueva York (NYHA).

Ejemplos.

• Miocarditis focal aguda posgripal, forma leve. Extrasístole supraventricular, NC0. I FC.
• Miocarditis aguda difusa de etiología no especificada. Extrasístole ventricular. Paroxismo de taquicardia ventricular por _____ NC, estadio IIA, III FC.

Diagnóstico diferencial

Para diagnosticar la miocarditis, es necesario descartar enfermedades que cursan con daño miocárdico secundario, así como lesiones cardíacas primarias de etiología desconocida que no se asocian con enfermedades de otros órganos y sistemas (miocardiopatía). En el diagnóstico diferencial de la miocarditis no reumática, deben descartarse enfermedades endocrinas, metabólicas y sistémicas generales como causa del daño al músculo cardíaco.

De suma importancia práctica es el diagnóstico diferencial de la miocarditis con:

• infarto de miocardio;
• miocardiopatía dilatada,
• lesiones reumáticas y no reumáticas de las válvulas cardíacas;
• daño cardíaco debido a hipertensión arterial a largo plazo;
• pericarditis crónica exudativa y constructiva.

En niños pequeños hay que tener presente la posibilidad de desarrollar enfermedades neuromusculares congénitas, fibroelastosis endocárdica, glucogenosis, anomalías congénitas de las arterias coronarias del corazón y enfermedad de Kawasaki.

Dado que en la práctica médica el diagnóstico diferencial de la miocarditis se realiza con mayor frecuencia con las dos primeras enfermedades, nos detendremos en ellas con más detalle.

Diagnóstico diferencial de la miocarditis y el síndrome coronario agudo

Similitudes:

• dolor intenso y prolongado en el pecho;
• Desplazamiento del segmento Rs-T y cambios en la onda T, así como otros cambios similares a un infarto (onda Q patológica o complejo QS);
• aumento de la actividad de las enzimas cardíacas específicas y de los niveles de troponina.

Diferencias:

• la presencia de factores de riesgo predisponentes para la enfermedad coronaria (tabaquismo, dislipidemia, hipertensión arterial, trastornos del metabolismo de los carbohidratos, hiperhomocisteinemia, etc.);
• el efecto de la nitroglicerina en el alivio del dolor;
• Dinámica del ECG típica del infarto agudo de miocardio;
• Presencia de grandes alteraciones focales de la contractilidad regional del miocardio ventricular izquierdo en el infarto agudo de miocardio, establecidas mediante ecocardiografía.

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Diagnóstico diferencial de la miocarditis y la miocardiopatía dilatada

Similitudes:

• manifestaciones clínicas de insuficiencia cardíaca (dificultad para respirar, tos seca, ortopnea, edemas, etc.);
• dilatación de las cámaras cardíacas y disminución de los parámetros hemodinámicos (disminución del índice cardíaco, FE, aumento del volumen telediastólico y de la presión telediastólica, etc.) determinados mediante ecocardiografía;
• cambio de segmento RS-T;
• alteraciones del ritmo cardíaco (en formas graves de miocarditis).

Diferencias:

• Los pacientes con miocarditis suelen indicar antecedentes de una enfermedad infecciosa en las 2-3 semanas anteriores;
• En la mayoría de los casos de miocarditis, los signos de insuficiencia cardíaca congestiva son mucho menos pronunciados que en la miocardiopatía dilatada y el síndrome tromboembólico tampoco es característico;
• En pacientes con miocarditis, pueden detectarse signos de laboratorio del síndrome inflamatorio y niveles elevados de enzimas cardíacas específicas, lo que no es típico de la miocardiopatía dilatada;
• La mayoría de los pacientes con miocarditis no presentan defectos miocárdicos persistentes en el pronóstico; es posible la recuperación espontánea y el grado de disfunción ventricular puede estabilizarse. Solo en la miocarditis de células gigantes (una forma rara de miocarditis asociada con enfermedades autoinmunes, enfermedad de Crohn y miastenia gravis), la miocarditis en el SIDA, con un curso fulminante y crónico con transformación a miocardiopatía dilatada (MCD), la enfermedad se caracteriza por una progresión constante y un curso refractario de insuficiencia cardíaca congestiva.

En algunos casos, puede ser necesaria una biopsia endomiocárdica para el diagnóstico diferencial de miocarditis grave (difusa) y miocardiopatía dilatada (MCD).

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Tratamiento miocarditis

Los principales objetivos del tratamiento de los pacientes con miocarditis, hacia los cuales debe dirigirse:

• prevención de la formación de dilataciones irreversibles de las cámaras del corazón;
• prevención del desarrollo de insuficiencia cardíaca crónica;
• prevención de la aparición de enfermedades que ponen en peligro la vida del paciente (alteraciones graves del ritmo y de la conducción).

Todos los pacientes con sospecha de miocarditis deben ser hospitalizados. Los pacientes cuyo ECG muestre cambios característicos de miocarditis o similares a un infarto de miocardio, con niveles sanguíneos elevados de marcadores cardíacos específicos o que presenten signos de insuficiencia cardíaca, deben ser hospitalizados urgentemente.

Tratamiento no farmacológico de la miocarditis

Los métodos no farmacológicos esenciales para tratar la miocarditis son el reposo en cama, cuya observancia reduce la frecuencia de complicaciones y la duración del período de recuperación, y la oxigenoterapia. La duración del reposo en cama está determinada por la gravedad de la miocarditis. En la miocarditis leve, es de 3 a 4 semanas, hasta que el ECG en reposo se normalice o se estabilice. En la miocarditis moderada, se prescribe reposo en cama estricto durante 2 semanas con su extensión en las siguientes 4 semanas. En los casos en que el paciente desarrolla una forma grave de miocarditis, está indicado el reposo en cama estricto en la unidad de cuidados intensivos hasta que se compense la insuficiencia circulatoria, con su posterior expansión durante 4 semanas. El tratamiento de las formas graves de miocarditis en el período agudo en la unidad de cuidados intensivos se debe a la posibilidad de desarrollar insuficiencia cardíaca aguda, shock cardiogénico, alteraciones del ritmo amenazantes o muerte súbita cardíaca.

Está indicado limitar la actividad física en personas que han tenido miocarditis hasta que el ECG haya regresado completamente a los valores basales.

Dependiendo de la gravedad del cuadro clínico de la insuficiencia cardíaca, a los pacientes se les prescribe una dieta con sal de mesa y líquidos limitados y se aconseja a todos los pacientes que dejen de fumar y beber alcohol.

Tratamiento farmacológico de la miocarditis

El tratamiento farmacológico de la miocarditis debe tener como objetivo eliminar el factor etiológico, influir en la enfermedad subyacente, corregir los trastornos hemodinámicos y del estado inmunológico, prevenir y tratar los trastornos del ritmo cardíaco y de la conducción, así como las complicaciones tromboembólicas.

Tratamiento etiológico de la miocarditis

Debido a que en la gran mayoría de los casos el principal factor etiológico en el desarrollo de la miocarditis no reumática es una infección viral, se supone que se deben utilizar medicamentos antivirales (inmunoglobulinas policlonales, interferón alfa, ribavirina, etc.) en el período agudo de la miocarditis viral, sin embargo, este enfoque requiere más estudios.

Cuando la miocarditis se desarrolla en el contexto de infecciones bacterianas, se prescriben antibióticos a los pacientes. El antibiótico se prescribe teniendo en cuenta la enfermedad subyacente.

Medicamentos antibacterianos para el tratamiento de la miocarditis bacteriana.

Variante etiológica de la miocarditis	Grupos de antibióticos	Ejemplos
Micoplasma	Macrólidos	Eritromicina 0,5 g por vía oral 4 veces al día durante 7-10 días
	Tetraciclinas	Doxiciclina 0,1 g por vía oral 1-2 veces al día
Bacteriano	Penicilinas	Bencilpenicilina 1 millón de unidades cada 4 horas por vía intramuscular; oxacilina 0,5 g por vía oral 4 veces al día, 10-14 días

El tratamiento de los focos de infección crónica también facilita un pronóstico favorable de la miocarditis.

No se recomienda el uso de AINE en el tratamiento de la miocarditis no reumática, ya que no existen pruebas convincentes de su efecto positivo en el resultado de la enfermedad; los AINE retardan los procesos de reparación en el miocardio dañado, empeorando así el estado del paciente.

Los glucocorticoides no se recomiendan para el tratamiento de la miocarditis viral en las primeras etapas de la enfermedad, ya que esto conduce a la replicación viral y viremia, pero están indicados en los siguientes casos:

• miocarditis grave (con trastornos inmunológicos pronunciados);
• miocarditis de gravedad moderada sin efecto del tratamiento;
• desarrollo de miopericarditis;
• miocarditis de células gigantes;
• miocarditis que se desarrolla en individuos con inmunodeficiencia y enfermedades reumáticas.

Como regla general, la prednisolona se utiliza en una dosis de 15-30 mg/día (para miocarditis moderada) o 60-80 mg/día (para formas graves) durante 5 semanas a 2 meses con una reducción gradual de la dosis diaria del medicamento y su retirada completa.

Actualmente no se recomienda el uso de inmunosupresores (ciclosporina, azatioprina) para la miocarditis, excepto en casos de miocarditis de células gigantes u otras enfermedades autoinmunes (por ejemplo, LES).

En las formas graves de miocarditis con alta actividad clínica y de laboratorio, se recomienda prescribir heparinas. Su administración en estos casos tiene como objetivo la prevención de complicaciones tromboembólicas, así como su acción inmunosupresora y antiinflamatoria (debido a la disminución de la actividad de las enzimas lisosomales). Las heparinas se prescriben en dosis de 5000 a 10 000 UI, 4 veces al día por vía subcutánea durante 7 a 10 días; posteriormente, la dosis se reduce gradualmente durante 10 a 14 días bajo el control de un coagulograma, con la consiguiente transferencia del paciente a warfarina (bajo control del INR). En caso de pericarditis concomitante, el efecto anticoagulante puede estar contraindicado. El uso prolongado de warfarina está indicado en pacientes con embolia sistémica o pulmonar repetida o con trombos murales diagnosticados mediante ecocardiografía o ventriculografía.

En el desarrollo de la insuficiencia cardíaca congestiva se utilizan:

• Inhibidores de la ECA (enalapril 5-20 mg por vía oral 2 veces al día, captopril 12,5-50 mg 3 veces al día, lisinopril 5-40 mg 1 vez al día);
• betabloqueantes (metoprolol 12,5-25 mg/día, bisoprolol 1,25-10 mg/día una vez, carvedilol 3,125-25 mg 2 veces al día);
• diuréticos de asa (furosemida 10-160 mg por vía oral 1-2 veces al día, bumetanida 1-4 mg por vía oral 1-2 veces al día) y espironolactona (12,5-20 mg por vía oral 1 vez al día).

En caso de una evolución fulminante, que se manifieste por shock cardiogénico, se requiere tratamiento activo: administración intravenosa de vasodilatadores e inotrópicos, balón de contrapulsación intraaórtico o uso de un ventrículo izquierdo artificial. El inicio temprano de esta intervención activa con apoyo circulatorio mecánico puede ayudar a ganar tiempo hasta el trasplante cardíaco y también puede ser un puente hacia la recuperación.

Los medicamentos antiarrítmicos se utilizan en pacientes con taquiarritmias o alteraciones del ritmo ventricular (deben evitarse los medicamentos con un efecto inotrópico negativo pronunciado).

En pacientes con trastornos persistentes de la conducción que no responden al tratamiento conservador, es posible la implantación de un desfibrilador automático. En pacientes con bradiarritmias clínicamente significativas o bloqueos de conducción de alto grado, está indicada la implantación de un marcapasos temporal.

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Prevención

La miocarditis puede desarrollarse como manifestación o complicación de cualquier enfermedad infecciosa, principalmente viral; por lo tanto, la prevención de la miocarditis no reumática se reduce principalmente a la prevención de estas enfermedades. Consiste en vacunaciones profilácticas e inmunizaciones en grupos o poblaciones amenazadas contra aquellos agentes infecciosos cardiotrópicos para los cuales ya existen vacunas (sarampión, rubéola, influenza, parainfluenza, poliomielitis, difteria, etc.). Sin embargo, dado que la seroprofilaxis es inexistente o insuficientemente efectiva para muchas infecciones virales, las medidas más importantes para prevenir el desarrollo de la miocarditis son, durante un corto período después de una infección respiratoria, la limitación de la actividad física profesional o deportiva y un examen electrocardiográfico completo. La identificación de individuos con formas asintomáticas de miocarditis y el control oportuno de su actividad física pueden prevenir la transición a una forma más grave.

Todas las personas con antecedentes familiares de muerte súbita o insuficiencia cardíaca a temprana edad en sus familiares deben someterse a un examen médico y un electrocardiograma al menos una vez al año. Además, deben evitar el sobreesfuerzo asociado con el trabajo o el deporte profesional.

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Pronóstico

En términos de pronóstico de la miocarditis, la “regla de los tres tercios” es cierta: un tercio de los pacientes se recupera, un tercio desarrolla disfunción ventricular izquierda estable y otro tercio se deteriora rápidamente (transición a miocardiopatía dilatada).

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Historia del problema

El término "miocarditis" se propuso por primera vez en 1837.

S. Sobernheim, quien describió la relación entre la inflamación miocárdica y los trastornos vasculares agudos con infección previa. El diagnóstico de "miocarditis" fue colectivo durante mucho tiempo y se aplicó a todas las enfermedades del miocardio. En 1965, T. W. Mattingly describió la miocarditis como una lesión inflamatoria idiopática del músculo cardíaco, no asociada con daño a las válvulas cardíacas. G. Gabler consideró la inflamación del músculo cardíaco (miocarditis) como la forma principal de la enfermedad, y los cambios degenerativos, las llamadas miocardosis, como solo la primera etapa. La miocarditis se incluía a menudo en el epígrafe de miocardiopatía y se consideraba, entre otras, como miocardiopatía inflamatoria. El mérito del cardiólogo ruso G. F. Lang fue la introducción del término "distrofia miocárdica" y el aislamiento de esta patología del grupo de las miocarditis.

Una de las primeras descripciones detalladas de la miocarditis (inflamación intersticial aguda del miocardio, que provoca la muerte en pocos días o 2-3 semanas) pertenece a Fiedler (CL Fiedler). Fue el primero en presentar los infiltrados interfibrilares de células redondas como síntoma principal de la enfermedad y sugirió su naturaleza infecciosa con la presencia de una infección sui genérica, localizada directamente en el músculo cardíaco y causante de inflamación. De esta manera, Fiedler predijo la etiología viral de la miocarditis idiopática, establecida para la mayoría de estas miocarditis en numerosos estudios posteriores (Silber, Stacmmler, Smith, Grist, Kitaura et al.). El profesor Yu. I. Novikov realizó una importante contribución al estudio de la miocarditis no reumática y al desarrollo de criterios diagnósticos, ampliamente utilizados en nuestro país hasta la fecha. En las últimas décadas, nuevos métodos clínicos, de laboratorio e instrumentales han permitido concretar significativamente el concepto de “miocarditis” y darle una caracterización morfológica, inmunológica e histoquímica detallada.

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