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Nevus melanocíticos congénitos
Médico experto del artículo.
Último revisado: 07.07.2025
Los nevos melanocíticos congénitos (sin.: marcas de nacimiento, nevos pigmentados gigantes) son nevos melanocíticos que existen desde el nacimiento. Los nevos congénitos pequeños no superan los 1,5 cm de diámetro. Los nevos congénitos grandes son aquellos con un diámetro mayor de 1,5 cm. Los nevos congénitos gigantes ocupan un segmento completo de la superficie corporal.
Los nevos melanocíticos congénitos se elevan por encima del nivel de la piel, a veces tan levemente que solo se aprecian al examinarlos con luz transmitida. Suelen tener pigmentación y relieve irregulares, y al palparlos se pueden observar áreas nodulares más compactas, a menudo hiperpigmentadas, y áreas de consistencia más blanda. Estos nevos suelen estar cubiertos de pelo grueso. Con la edad, pueden aumentar de tamaño y, en ocasiones, su color se desvanece; puede desarrollarse vitíligo perinevular.
Patomorfología
Los nevos congénitos suelen ser mixtos. Es característica la localización profunda de las células névicas, que se extiende hasta el tercio inferior de la capa reticular de la dermis, y la afectación del epitelio de los anejos cutáneos (folículos pilosos, glándulas sudoríparas y músculos que levantan el cabello). Es posible detectar nidos de células névicas dentro o alrededor de los vasos sanguíneos. Algunos nevos congénitos de pequeño tamaño pueden no diferir histológicamente de los nevos adquiridos comunes.
En los nevos congénitos gigantes, los melanocitos penetran en el tejido subcutáneo e incluso en la fascia. Es posible la proliferación focal de células de Schwann del tipo neurofibroma y la metaplasia cartilaginosa focal.
Histogénesis
Los nevos congénitos gigantes se consideran hamartomas de estructura compleja.
Síndrome del nevo de células basales
El síndrome del nevo de células basales (sin. síndrome de Gorlin-Goltz) se hereda de manera autosómica dominante y se caracteriza por cinco características principales: múltiples basaliomas superficiales, que a menudo se vuelven agresivos rápidamente; quistes mandibulares revestidos de epitelio; diversas anomalías esqueléticas, especialmente de las costillas, el cráneo y la columna vertebral; calcificación ectópica; pequeñas depresiones (1-3 mm) en las palmas y las plantas de los pies,
El examen histológico de las depresiones reveló acantosis, hiperqueratosis en sus bordes, adelgazamiento del estrato córneo en el centro y proliferación de células basaloides en la base.
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