Insuficiencia hepática aguda

Los signos clínicos de daño hepático son diversos: aumento del tamaño del órgano, dolor a la palpación, ictericia, intoxicación y diversos puntos dolorosos, que aún impiden evaluar el estado funcional del órgano. Sin embargo, estos síntomas pueden estar ausentes, y aun así, se presentará insuficiencia hepática aguda, la cual solo puede diagnosticarse mediante estudios de laboratorio e instrumentales específicos, muchos de los cuales se han vuelto fácilmente accesibles y rutinarios en la mayoría de los laboratorios clínicos. Una ayuda tangible para resolver los problemas etiológicos de las hepatopatías es la determinación de marcadores de hepatitis viral, cuyo espectro se ha ampliado significativamente en las últimas dos décadas.

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Insuficiencia hepática aguda mayor

La insuficiencia hepática grave (primaria, endógena o verdadera, como hepatargia y hepatodistrofia) es una forma clásica de insuficiencia hepática aguda y presenta un cuadro clínico y de laboratorio bien definido. Esta forma de insuficiencia se basa en la destrucción o el reemplazo de elementos hepáticos normales como resultado de efectos infecciosos o tóxicos. La masa del hígado funcional se reduce drásticamente debido a la necrosis aguda o subaguda de los hepatocitos. En cuanto a la hepatitis aguda, esta variante se denomina insuficiencia hepática aguda fulminante. Suele desarrollarse en la forma maligna de la hepatitis vírica, con cirrosis de rápida progresión, intoxicación y tumores, que conducen rápidamente a la muerte del paciente.

Se conocen 10 funciones principales del hígado; su insuficiencia se manifiesta por una violación de todos los tipos de metabolismo, VEO, un trastorno de la formación y secreción de bilis, un cambio en la composición y propiedades de la sangre, un aumento de la intoxicación y daño al sistema nervioso central.

Morfológicamente, en la autopsia de los fallecidos por hepatodistrofia se suele encontrar necrosis masiva y submasiva.

Insuficiencia hepática aguda menor

La insuficiencia hepática aguda leve, o hepatodepresión, se observa en muchas enfermedades graves en niños (intoxicaciones, infecciones intestinales, neumonía, meningitis, sepsis, etc.), pero rara vez se diagnostica. Al mismo tiempo, la autopsia de niños fallecidos por la enfermedad subyacente suele revelar hígado de ganso, que se manifiesta morfológicamente por degeneración proteica y grasa, y con menor frecuencia, por necrosis centrolobulillar. En estos pacientes, no se observa encefalopatía hepatogénica o (con mayor frecuencia) el cuadro clínico está dominado por síntomas de la enfermedad subyacente y disfunción de otros órganos y sistemas, lo que explica la intoxicación, el deterioro de la consciencia y la actividad nerviosa observados. Esta insuficiencia hepática aguda suele formar parte del síndrome de MOF, pero, por lo general, no se tiene en cuenta su peso específico en la suma de otros efectos tóxico-hipóxicos en el organismo. En este caso, el análisis de sangre muestra cambios predominantes en los indicadores de depresión hepática y derivación del flujo sanguíneo hepático.

Además de las mencionadas anteriormente, existen también variantes clínicas y de laboratorio de la insuficiencia hepática aguda: shock, insuficiencia portal y falsa insuficiencia (electrolítica).

El "choque" hepático, o insuficiencia hepática circulatoria aguda, suele ser de origen exógeno y está causado por trastornos hemodinámicos (centralización del flujo sanguíneo e isquemia prolongada), que se desarrollan naturalmente con diferentes formas de choque. En el choque, la sangre circula por un trayecto acortado de anastomosis vasculares, evitando la mayor parte de las células hepáticas. Con trastornos circulatorios prolongados (más de un día), puede producirse daño hepático con un aumento brusco de la permeabilidad de las membranas citoplasmáticas al agua y las enzimas, infiltración grasa y necrosis centrolobulillar.

El principal cuadro morfológico del daño hepático y renal en el shock es la aparición de necrosis centrolobulillar en el hígado (aumento brusco del nivel de glutamato deshidrogenasa en sangre) y necrosis del epitelio de los túbulos renales (disminución de la función de concentración renal), y con menor frecuencia, necrosis cortical focal o total. Los pacientes presentan oliguria, disminución de las RPM, aumento de la azoemia en el contexto de un aumento de los índices de derivación hepática y síndrome hepatodepresivo de insuficiencia hepática aguda.

En el desarrollo de la insuficiencia portal, o insuficiencia portohepática (encefalopatía portosistémica, coma), la principal causa es la desconexión del hígado o la derivación de su flujo sanguíneo en el contexto de hipertensión portal causada por carcinoma primario o cirrosis terminal. Clínicamente, esta insuficiencia hepática aguda no suele presentar síntomas de ictericia; predominan los fenómenos de encefalopatía con alteración relativamente superficial de la consciencia y temblor (parkinsonismo). Durante el coma, los pacientes se asemejan a personas con un sueño profundo y tranquilo (hipnargia).

La insuficiencia hepática aguda falsa suele asociarse con hipopotasemia, que potencia la disminución de la función hepática. Clínicamente, se asemeja a la forma anterior; además, los niños presentan paresia intestinal, lo que agrava la intoxicación. El nivel de potasio en el plasma sanguíneo desciende a 1,8-2,9 mmol/l. Es posible que se presente alcalosis. En caso de alcalosis, el amoníaco es más tóxico, ya que penetra fácilmente en la célula.

Síntomas de insuficiencia hepática aguda

Los principales síntomas clínicos de la insuficiencia hepática aguda.

Aumento de los trastornos neuropsiquiátricos:

• temblor intencional, que altera la escritura en niños mayores, temblor de aleteo;
• rigidez muscular tipo rueda dentada, reflejos tendinosos elevados (inicialmente);
• ataques de excitación, desorientación, pérdida de conciencia con amnesia retrógrada, convulsiones clónicas.

1. Vómitos repetidos, más tarde del tipo “posos de café”.
2. Síndrome hemorrágico en forma de erupciones cutáneas, sangrado en el contexto de una coagulopatía de consumo, deficiencia de factores de coagulación sanguínea.
3. La ictericia es un síntoma obligatorio en las formas graves de hepatitis viral y, por regla general, su gravedad corresponde a la gravedad de la intoxicación, pero cuanto más pequeño es el niño, menos pronunciada es la ictericia.
4. El olor del hígado es causado por una alteración en el metabolismo de la metionina y la acumulación de metilmercaptano, sulfóxido de metionina.
5. La temperatura corporal suele aumentar significativamente en la fase terminal de la insuficiencia hepática aguda; a menudo es resistente a la acción de los fármacos antipiréticos, lo que se debe a la liberación de una gran cantidad de pirógenos durante la destrucción del tejido hepático.
6. Disminución del tamaño de un órgano, de su masa (síntoma opcional).
7. Oliguria con aumento de la concentración de urea, creatinina, retención de líquidos (hiperaldosteronismo secundario debido al metabolismo hormonal alterado), en el curso subagudo - con edema, ascitis.

Entre los síntomas enumerados, la encefalopatía hepatogénica es la de mayor importancia clínica, y su grado de manifestación se corresponde con la gravedad de la insuficiencia hepática aguda. NI Nisevich y VF Uchaikin (1982) distinguen las etapas de precursores, precoma y dos etapas de coma. En diversas obras, el precoma se divide en dos subetapas: precursores y precoma propiamente dicho.

Si el proceso patológico hepático se prolonga, el papel de los componentes extrahepáticos causados por hemorragias masivas e infecciones bacterianas aumenta en el desarrollo de la encefalopatía. En la patogénesis de la encefalopatía hepatogénica, desempeñan un papel fundamental el desarrollo de edema cerebral, su hipoxia, la acidosis, el impacto de metabolitos tóxicos, endotoxinas de bacterias intestinales y sus productos metabólicos.

¿Cómo se diagnostica la insuficiencia hepática aguda?

Para aclarar el diagnóstico y la gravedad de la insuficiencia hepática aguda, se debe utilizar una amplia gama de parámetros de laboratorio, que incluyen:

1. Índice de protrombina disminuido (<30% e incluso <10%), disminución de los niveles de otros procoagulantes en la sangre.
2. Análisis de sangre: leucocitosis, neutrofilia, VSG < 2 mm/h.
3. El aumento de la concentración de bilirrubina se debe principalmente a su fracción indirecta, no unida.
4. La actividad de las enzimas citoplasmáticas, mitocondriales y lisosomales disminuye; al inicio de la hepatodistrofia, aumenta bruscamente decenas y cientos de veces y disminuye rápidamente (en cuestión de horas), a veces hasta llegar a la normalidad.
5. En la mayoría de los pacientes se observa amoníaco, especialmente durante el período de coma creciente.
6. Se observa hipoglucemia grave en el 40% de los pacientes con hepatodistrofia.
7. El contenido de sodio disminuye y la osmolaridad aumenta; la acidosis metabólica en la etapa terminal puede ser reemplazada por alcalosis respiratoria.

Se acostumbra a distinguir 6 síndromes de laboratorio principales de daño al sistema hepatobiliar:

1. síndrome citolítico;
2. síndrome hepatodepresivo;
3. síndrome inflamatorio mesenquimal;
4. síndrome colestásico;
5. síndrome de derivación portocava o síndrome de “desconexión”;
6. Síndrome de regeneración y crecimiento tumoral.

El síndrome hepatodepresivo y el síndrome de shunt portocava tienen un valor diagnóstico directo y elevado para determinar la insuficiencia hepática aguda. Todos los demás síndromes mencionados anteriormente reflejan daño al estroma y parénquima hepáticos (de diversos orígenes). Sin embargo, su presencia en la práctica permite asociar con alta probabilidad la encefalopatía y el síndrome trombohemorrágico de desarrollo dinámico con la patología hepática.

El síndrome citolítico se produce debido a alteraciones en la estructura de los hepatocitos y es el principal factor en el diagnóstico de la hepatitis. Se caracteriza por una mayor permeabilidad de la membrana celular a las sustancias intracelulares, especialmente a las enzimas. Esta mayor permeabilidad promueve la eliminación de las enzimas intracelulares al espacio extracelular, que posteriormente pasan al torrente sanguíneo sistémico, aumentando así su concentración en sangre. Cabe destacar que, en una situación típica, la citólisis no es idéntica a la necrobiosis celular (en la práctica clínica, se utiliza el término "necrosis"). Una célula completamente destruida deja de producir enzimas; por lo tanto, en el punto álgido de la necrosis masiva, su actividad en sangre disminuye drásticamente. Al mismo tiempo, los indicadores de citólisis son los principales indicadores de daño directo a los hepatocitos.

El marcador más común e informativo de la citólisis es la determinación de la actividad de las aminotransferasas (ALT, AST, etc.). Superar su límite superior normal entre 1,5 y 5 veces corresponde a una hiperfermentemia moderada o leve, entre 6 y 10 veces a una hiperfermentemia moderada y más de 10 veces a una hiperfermentemia grave. El desarrollo de insuficiencia hepática aguda se ve precedido por un aumento brusco y significativo de la actividad enzimática en sangre (de 100 veces o más) y su rápida disminución (en ocasiones hasta la normalidad).

La determinación del coeficiente de De Ritis (AST/ALT > 1,0) ayuda en cierta medida a determinar la profundidad del daño hepático (normalmente es 0,9). Esto se debe a que la AST es una enzima intramitocondrial, mientras que la ALT es citoplasmática; es decir, se encuentra en el hepatocito, más cerca de la membrana externa, y se elimina con mayor facilidad a la sangre cuando esta sufre daño.

Con niveles normales de enzimas, es improbable que se produzca daño hepático agudo o exacerbación de una hepatopatía crónica. El síndrome de hepatodepresión se define como la supresión de la capacidad funcional (principalmente sintética) de los hepatocitos y una disminución de la actividad bioquímica total.

Los marcadores del síndrome hepatodepresivo son las pruebas funcionales (de estrés), los indicadores de la función sintética y metabólica y la determinación de la masa del hígado funcional.

Las pruebas de carga - bromsulfaleína (prueba de Rosenthal-White) y wofaverdina (indocianina) - reflejan la función de absorción-excreción del hígado y generalmente se utilizan para procesos crónicos en él.

La función sintética está determinada por la concentración en la sangre:

• Componentes procoagulantes y anticoagulantes de la sangre: fibrinógeno, protrombina, proacelerina, factores antihemofílicos (factores VII, VIII, IX, X);
• proteínas sintetizadas sólo en el hígado: albúmina y, en menor medida, fibronectina, complemento, a)-antitripsina, ceruloplasmina, falsa (pseudo)colinesterasa.

La determinación de la masa del hígado funcional también se utiliza mediante gammagrafía con radionúclidos o tomografía computarizada.

El síndrome inflamatorio mesenquimal se debe a daños en los elementos mesenquimales-estromales del hígado, así como a alteraciones en los indicadores de inmunidad humoral. Para evaluar este síndrome se utilizan las siguientes pruebas: reacciones sedimentarias, contenido de globulinas, haptoglobina y otras proteínas de la fase aguda de la inflamación, así como productos del metabolismo del tejido conectivo.

Las pruebas sedimentarias (timol y sublimado) reflejan la presencia de disproteinemia. La prueba de timol es positiva durante los primeros 5 días de la hepatitis viral leve a moderada en pacientes con cirrosis, manteniéndose normal en la mayoría (95%) de los pacientes con ictericia subhepática (obstructiva). Refleja un aumento en el contenido sanguíneo de γ-globulinas y otras proteínas inflamatorias de fase aguda de gran tamaño (proteína C reactiva - PCR) con una cantidad relativamente normal de albúmina. La prueba del sublimado es de suma importancia en formas avanzadas de cirrosis, exacerbación de hepatitis crónica y en el punto álgido de la insuficiencia hepática aguda (menos de 1 ml); refleja una disminución significativa en el nivel de albúmina.

El contenido de globulinas en la hepatitis aguda suele aumentar, especialmente la IgM; en la hepatitis crónica y la cirrosis hepática, también aumenta la concentración de IgA. Una deficiencia aguda de IgA en sangre contribuye al desarrollo de hepatitis colestásica y colestasis inducida por fármacos (durante el tratamiento con testosterona, progesterona, ajmalina, etc.). La deficiencia de IgA en la bilis provoca una evolución desfavorable de los procesos inflamatorios en los conductos biliares más pequeños y contribuye a la alteración de la formación de la micela biliar. El nivel de haptoglobina, seromucoide y α2-macroglobulina en sangre aumenta durante la fase aguda de la enfermedad.

En la sangre de pacientes con hepatitis y cirrosis, se acumulan productos del metabolismo del tejido conectivo, como la oxiprolina y la prolina (metabolitos del colágeno que reflejan los procesos de fibrogénesis), así como el procolágeno-3-péptido (presente principalmente en el hígado y con buena correlación con los cambios inflamatorios en los tractos portales y la zona periportal). Su concentración aumenta al máximo en la hepatitis viral aguda; la excreción de ácidos urónicos en la orina aumenta proporcionalmente a la gravedad de la hepatitis viral.

El síndrome colestásico se caracteriza por una alteración primaria o secundaria de la secreción biliar. Se conocen variantes ictéricas y anictéricas del síndrome.

La forma ictérica clásica de colestasis se caracteriza por:

• ictericia y picazón en la piel;
• hiperbilirrubinemia, principalmente debida a la forma conjugada (prueba directa de Jendrasik);
• aumento de la actividad de las enzimas - indicadores de colestasis - fosfatasa alcalina (normalmente 2-5 unidades), 5-nucleotidasa, leucina aminopeptidasa,
• aumento del contenido de lípidos: ácidos biliares, colesterol, beta-lipoproteínas, etc.

La colestasis anictérica es una etapa previa a la colestasis ictérica, que se diagnostica determinando concentraciones elevadas de ácidos biliares, fosfatasa alcalina, etc. en la sangre.

Indicadores de derivación hepática. Son sustancias que normalmente entran al hígado desde el intestino a través del sistema de la vena porta y se inactivan allí. Con la derivación portocava, aparecen en circulación activa. Cuanto mayor sea su concentración en el plasma sanguíneo, mayor será la derivación. Los marcadores de derivación hepática son:

• amoniaco y sus derivados;
• fenol;
• aminoácidos - tirosina, fenilalanina, triptófano;
• ácidos grasos de cadena corta.

Normalmente, la concentración de amoníaco en sangre es de hasta 70 μmol/l. Se puede realizar una prueba con una carga de cloruro de amonio. El amoníaco tiene un efecto tóxico pronunciado sobre el sistema nervioso central, especialmente en casos de alcalosis metabólica.

El fenol (con una concentración normal en sangre de hasta 50 μmol/l) se caracteriza por un pronunciado efecto tóxico en el cerebro, ya que se produce en el intestino bajo la influencia de los microbios intestinales. Según S. Branner et al. (1983), quienes trabajaron en la creación de un hígado artificial, el fenol puede considerarse una sustancia altamente tóxica que simula eficazmente la encefalopatía hepatogénica.

Los aminoácidos aromáticos, al transformarse en tiramina y octopamina, actúan como falsos neurotransmisores, desplazando la dopamina y la noradrenalina de los receptores. Hasta cierto punto, los aminoácidos de cadena ramificada (leucina, isoleucina y valina) son antagonistas de los aminoácidos aromáticos. Estos últimos se utilizan en el organismo durante la gluconeogénesis, especialmente en las neuronas. Normalmente, la proporción de valina + leucina + isoleucina/fenilalanina + tirosina es de 3-3,5. En la insuficiencia portohepática, suele ser < 1,0. Este perfil de aminoácidos se considera característico de la encefalopatía por shunt. El indol y el escatol se forman a partir del triptófano, que también contribuye a la encefalopatía.

Los ácidos grasos de cadena corta - butírico (butanoico - C4), valeriánico (pentanoico - C5), caproico (hexanoico - C6), caprílico (octanoico - C8) - también son altamente tóxicos para el cerebro, especialmente el butírico y el valeriánico.

La alfafetoproteína (AFP) sérica se considera un indicador de regeneración y crecimiento tumoral. Su principal fuente son los hepatocitos. Cuanto mayor sea la concentración de AFP (> 500 ng/ml), mayor será la probabilidad de carcinoma, es decir, cáncer del conducto biliar común. Un aumento de 50-100 ng/ml puede indicar hepatitis aguda y otras enfermedades, incluyendo los procesos regenerativos observados en la cirrosis hepática. Normalmente, la AFP está prácticamente ausente.

Tratamiento de la insuficiencia hepática aguda

La base del tratamiento de los pacientes con insuficiencia hepática aguda grave (hepatargia) es la terapia patogénica, que incluye varias áreas.

Los pacientes en estado comatoso agudo reciben alimentación por sonda o vía parenteral en una cantidad equivalente al 50-75% de las necesidades normales para su edad. El requerimiento energético se cubre en un 70% con carbohidratos (principalmente glucosa) y un 30% con grasas. La cantidad de proteínas se reduce a la mitad. En caso de vómitos con "posos de café" o hemorragia gástrica, se suspende la nutrición enteral y se prescribe nutrición parenteral. En este caso, se recomienda utilizar mezclas de aminoácidos ("Heptamyl") con un mayor contenido relativo de aminoácidos de cadena ramificada (valina, leucina, etc.) y un menor contenido de aminoácidos aromáticos (fenilalanina, tirosina, etc.). Al calcular la necesidad de proteínas, esta no debe superar 1 g/kg al día.

La desintoxicación se realiza mediante plasmaféresis, hemofiltración y diálisis de aminoácidos. La plasmaféresis o la OPZ deben administrarse en grandes cantidades: al menos 1,0-1,5 BCC al día. En presencia de insuficiencia renal (en el 50-70 % de los pacientes con coma hepático), la OPZ se combina con hemodiálisis o diálisis de aminoácidos. La hemofiltración de bajo flujo es un método moderno para tratar la intoxicación grave y se realiza durante un tiempo prolongado hasta lograr el efecto deseado. Durante el procedimiento, se extraen hasta 40-60 litros de ultrafiltrado, por lo que es necesario un control computarizado continuo del volumen y la composición de las soluciones administradas. Al inicio del tratamiento, es importante utilizar enemas de alta concentración (como lavado intestinal) con la introducción de una solución al 2 % de bicarbonato de sodio o Ringer, así como lavado gástrico.

La YAG se administra con un volumen diario de 1,0-1,5 FP. En caso de OVD, posible con vómitos frecuentes, se corrige el volumen. Para corregir la acidosis metabólica, se administra una solución de bicarbonato de sodio al 4,2 % el primer día a una velocidad de 2 ml/kg por goteo, bajo control del equilibrio ácido-base. En caso de retención de líquidos, se prescriben diuréticos (Lasix, manitol, veroshpiron).

El síndrome de CID y la hemorragia gástrica se observan en el 70% de los pacientes en coma. Para prevenir la CID, se prescribe heparina a una dosis de 100-200 U/kg al día, bajo control de un coagulograma (es preferible la heparina de bajo peso molecular a una dosis de 0,1-0,3 ml, 1-2 veces al día). Para prevenir la hemorragia gástrica, se administra cimetidina (a una dosis de 5 mg/kg, 3-4 veces al día) o famotidina (quamatel) por vía intravenosa, y antiácidos (almagel, phosphalugel) por vía oral. Si se presenta hemorragia gástrica, la dosis de heparina se reduce a 50 U/kg o se suspende temporalmente, y se administran dicinona, preparados de calcio, vitamina K, plasma fresco congelado (PFC) y crioprecipitado.

El tratamiento antiproteolítico de la insuficiencia hepática aguda se realiza mediante transfusión de contrical (en una dosis de 1-2 mil U/kg por día) o gordox, trasylol y otros inhibidores de la proteólisis en una dosis equivalente, en forma fraccionada por vía intravenosa por goteo.

En caso de edema cerebral (observado en el 40% de los pacientes), se administran preparaciones proteicas: solución de albúmina al 10%, plasma concentrado, así como diuréticos: lasix (hasta 3 mg/kg al día), manitol (1 g de materia seca por kg de peso corporal del niño por vía intravenosa por goteo; rara vez se usa en lactantes). La presencia de hiperaldosteronismo secundario en pacientes con insuficiencia hepática aguda es la base para prescribir aldactona y veroshpiron a una dosis de 3-5 mg/kg al día durante al menos 7-10 días. La administración de dexametasona a una dosis de 0,5-1,5 mg/kg al día por vía intravenosa fraccionada mediante chorro de aire es eficaz.

La estabilización de la circulación sanguínea se asegura mediante la administración continua por goteo de dopamina (2-5 mcg/kg por minuto) o dobutrex (2-5 mcg/kg por minuto); en caso de presión arterial baja, las dosis se aumentan a 15 mcg/kg por día o el fármaco utilizado se combina con la administración por goteo de noradrenalina (0,1-0,5 mcg/kg por minuto).

Tratamiento antiinflamatorio de la insuficiencia hepática aguda

Autores nacionales recomiendan administrar prednisolona en dosis de 5-10 mg/kg al día, repartidas en 4-6 dosis por vía intravenosa en chorro, en un ciclo corto, sin tener en cuenta el ritmo biológico, hasta que se logre el efecto (generalmente de 3 a 5 días o hasta que el niño salga del coma). Autores extranjeros se muestran reservados respecto a la administración de prednisolona a estos pacientes. Sin embargo, cabe recordar que, según la teoría moderna de la patogénesis del coma hepático, en pacientes con hepatitis viral, la causa de la destrucción activa de los hepatocitos es un estado hiperinmune, la autoagresión. Por consiguiente, el nombramiento de inmunosupresores se justifica cuando aparece el llamado "desfile" de anticuerpos antivirales, cuando, en el punto álgido de la insuficiencia hepática aguda, aparecen simultáneamente en la sangre todos los tipos de anticuerpos contra las subunidades del virus de la hepatitis B, con la eliminación simultánea de antígenos (HBeAg, HBsAg) de la sangre del paciente.

El soporte respiratorio para la respiración en pacientes con coma 2 debe proporcionarse mediante ventilación mecánica y oxigenoterapia.

La descontaminación intestinal se logra mediante la administración oral de aminoglucósidos: kanamicina (dosis de 20 mg/kg al día) y gentamicina (dosis de 6-10 mg/kg al día, en 4 dosis por vía oral). Es posible la administración parenteral de antibióticos.

La terapia sedante y anticonvulsivante (si los niños presentan ansiedad o convulsiones) se realiza con medicamentos que se excretan en la orina (seduxen), con una titulación cuidadosa de su dosis durante el proceso de tratamiento.

La terapia antipirética generalmente se limita a métodos físicos de enfriamiento del cuerpo del niño, ya que los analgésicos pueden empeorar la insuficiencia hepática aguda.

Los pacientes con insuficiencia hepática aguda leve y otras formas de insuficiencia hepática reciben tratamiento para la enfermedad subyacente. La pérdida o disminución de las funciones hepáticas (con mayor frecuencia, la desintoxicación, la síntesis y la excreción biliar) se compensan:

• terapia sustitutiva (administración de PFC, albúmina, factores de coagulación sanguínea, vitamina K si es necesario);
• Se administran medicamentos que estimulan la síntesis de proteínas: mezclas de aminoácidos, hormonas anabólicas, activadores de la glucuronil transferasa (fenobarbital), estimulantes del metabolismo energético (insulina con glucosa y potasio, ATP, cocarboxilasa, fosfato de piridoxal, etc.);
• terapia colerética (flamin, sorbitol, xilitol, sulfato de magnesio, etc.) y antiespasmódica (no-shpa);
• Inactivación del amoníaco (ácido glutámico), fenol y otros derivados del metabolismo proteico (plasmaféresis, hemosorción), mejora del flujo sanguíneo hepático (microcirculadores, desagregantes, reoprotectores) y la oxigenación sanguínea (oxigenoterapia, corrección de la anemia y mejora de la capacidad de fijación de oxígeno de la hemoglobina). Cabe destacar que, en casos de insuficiencia hepática aguda, la utilización de xenobióticos (la mayoría de los agentes terapéuticos) se ve gravemente afectada; por lo tanto, el tratamiento de estos pacientes requiere una estricta selección patogénica de los fármacos y la prevención de la polifarmacia.

Los niños que han padecido una enfermedad como insuficiencia hepática aguda deben ser observados por un pediatra y un neurólogo durante al menos 6 meses. Generalmente, la tabla n.° 5 se prescribe durante 6 a 12 meses o más (dependiendo del estado funcional del sistema hepatobiliar). Se indican tratamientos con coleréticos, antiespasmódicos, hepatoprotectores, multivitamínicos e infusiones. Si el niño aún presenta disfunciones del SNC, se realiza una terapia a largo plazo para mejorar el metabolismo y la circulación cerebral. En algunos casos, se prescribe terapia anticonvulsiva, masajes, gimnasia y, a largo plazo, tratamientos de spa. Tras la hepatodistrofia, que se desarrolló en el contexto de la hepatitis viral B o D, prácticamente no se observan formas crónicas de hepatitis. Sin embargo, durante los siguientes 6 a 12 meses, estos niños también necesitan una dieta suave y medicamentos que mejoren el estado funcional del hígado, reduzcan la fibrosis tisular y mejoren la secreción biliar.

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