Canal auriculoventricular abierto: síntomas, diagnóstico, tratamiento

El canal auriculoventricular abierto representa aproximadamente el 4% de todos los defectos cardíacos congénitos. Este defecto se caracteriza por el subdesarrollo de los tabiques adyacentes a las válvulas AV y anomalías de las propias válvulas.

Forma incompleta (parcial) del canal auriculoventricular permeable

Es característico un defecto interauricular primario de tamaño variable. Las válvulas AV se forman al mismo nivel (normalmente, la válvula tricúspide se desplaza hacia el ápex del corazón) y se unen al borde superior del tabique interventricular. La hendidura de la valva de la válvula mitral puede presentarse como una pequeña diástasis marginal o alcanzar su base. A menudo, cuerdas adicionales se extienden desde los bordes de la hendidura y se unen al tabique interventricular: son posibles anomalías del músculo papilar. Los trastornos hemodinámicos se caracterizan por regurgitación en la válvula mitral y derivación sanguínea a través del defecto del tabique interauricular. Existe una sobrecarga de volumen en ambos ventrículos y se desarrolla hipertensión pulmonar (hasta la fase esclerótica ya en los primeros años de vida). En caso de estenosis de la arteria pulmonar, la evolución del defecto es más favorable, ya que no se desarrolla hipertensión pulmonar.

Son típicas las quejas de retraso en el desarrollo físico, neumonía recurrente, pérdida de apetito, fatiga rápida durante la alimentación y signos de insuficiencia cardíaca como taquipnea y taquicardia. Se presentan sibilancias congestivas en los pulmones y el hígado se agranda. El momento de aparición de los primeros signos y la gravedad de la afección dependen de la gravedad de la insuficiencia mitral. Con regurgitación significativa, la afección de los recién nacidos es grave desde los primeros días, ya que el aumento de la presión en la aurícula izquierda y el volumen de la sangre son significativos.

La exploración física revela una giba cardíaca izquierda y un frémito sistólico en el cuarto espacio intercostal o por encima del ápex cardíaco. La auscultación revela dos soplos con una forma incompleta de canal AV abierto: soplo sistólico de insuficiencia mitral en el ápex cardíaco y soplo sistólico de estenosis relativa de la arteria pulmonar (defecto del tabique auricular) (soplo de eyección).

El ECG es muy útil para el diagnóstico. La mayoría de los pacientes presentan una desviación del eje eléctrico cardíaco hacia la izquierda entre 0 y 150 s. La consecuencia de una formación anormal del sistema de conducción cardíaca es un desplazamiento posterior del nódulo AV y del haz de His, la salida prematura de la rama izquierda del haz de His o su hipoplasia. Como signo de sobrecarga de volumen del ventrículo derecho, se produce un bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de His de la forma rSR en la derivación V1.

La forma y el tamaño de la sombra cardíaca en la radiografía están determinados por la gravedad de la insuficiencia de la válvula mitral, en relación con lo cual la forma del corazón se asemeja a la de las enfermedades del miocardio (agrandada principalmente debido a las secciones izquierdas).

En el caso de un canal AV abierto incompleto, la ecocardiografía revela signos de un defecto del tabique auricular primario (una ruptura en la señal de eco del tabique interauricular) y anomalías de la válvula mitral.

El cateterismo cardíaco y la angiocardiografía se realizan para determinar el grado de daño a los vasos pulmonares en la hipertensión pulmonar.

Tratamiento. El tratamiento farmacológico tiene como objetivo detener los síntomas de insuficiencia cardíaca. El defecto solo puede eliminarse quirúrgicamente. La intervención programada está indicada a la edad de 1 a 2 años, y en caso de insuficiencia mitral grave o aurícula común, antes. Se realiza cirugía plástica del defecto y reconstrucción de la valva valvular dividida.

Forma completa del canal auriculoventricular abierto

El defecto incluye una comunicación interauricular primaria, una comunicación interventricular justo debajo de las válvulas AV y un anillo AV común. La sangre se desvía a nivel del tabique interauricular e interventricular, y se desarrolla una insuficiencia valvular AV. Se produce una sobrecarga de volumen en las cavidades cardíacas izquierda y derecha. La presión en los ventrículos se iguala, lo que conduce al desarrollo temprano de hipertensión pulmonar alta hacia el final del primer año de vida. En presencia de estenosis pulmonar, el cortocircuito izquierda-derecha disminuye.

El defecto se caracteriza por una evolución grave inmediatamente después del nacimiento. Se produce un deterioro significativo al final del primer mes, cuando disminuye la resistencia de los vasos pulmonares y aumenta el flujo sanguíneo pulmonar. Durante este período, aumenta la gravedad de los síntomas de insuficiencia cardíaca. Los niños presentan retraso en el desarrollo y la neumonía recurrente es frecuente.

Durante la exploración física del sistema cardiovascular, se detecta frémito sistólico mediante palpación. Se auscultan un soplo sistólico áspero en el borde izquierdo del esternón (defecto del tabique ventricular), un soplo sistólico de insuficiencia valvular y una acentuación del segundo ruido sobre la arteria pulmonar.

Los cambios en el ECG son similares a los observados con un canal AV abierto incompleto.

En la radiografía, el patrón pulmonar se realza significativamente a lo largo del lecho arterial. La sombra cardíaca suele estar agrandada debido a la presencia de todas las cámaras. Con estenosis concomitante de la arteria pulmonar, el patrón pulmonar es normal y el tamaño del corazón es pequeño.

La ecocardiografía permite obtener una descripción morfológica y hemodinámica completa del defecto. La siguiente información es importante para el tratamiento quirúrgico: el tamaño de los defectos y las aberturas valvulares, la anatomía de las válvulas y el estado de los músculos papilares, y el tamaño relativo y absoluto de los ventrículos.

El cateterismo cardíaco y la angiocardiografía han perdido su relevancia en el diagnóstico del canal auriculoventricular abierto. Estos métodos se utilizan para determinar el estado del lecho vascular pulmonar en casos de hipertensión pulmonar alta.

Tratamiento. El tratamiento farmacológico tiene como objetivo aliviar los síntomas de la insuficiencia cardíaca. Dado que la forma completa del canal AV se acompaña rápidamente de hipertensión pulmonar alta con cambios escleróticos en los vasos, está indicada la corrección radical primaria del defecto: cierre de los defectos interauriculares e interventriculares con parches y cirugía plástica de las válvulas AV.

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