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Papilomatosis laríngea
Médico experto del artículo.
Último revisado: 04.07.2025
La papilomatosis laríngea (papiloma) es un tumor benigno que se desarrolla a partir del epitelio plano o de transición y protruye sobre su superficie en forma de papila. La papilomatosis es un proceso patológico caracterizado por la formación de múltiples papilomas en cualquier zona de la piel o las mucosas. Los papilomas laríngeos son casi tan comunes como los pólipos laríngeos. Son el resultado de un proceso proliferativo que se desarrolla en el epitelio y los elementos de tejido conectivo de la mucosa laríngea.
Los papilomas solitarios son muy poco frecuentes; en la gran mayoría de los casos, se trata de formaciones múltiples que pueden presentarse no solo en la laringe, sino también simultáneamente en el paladar blando, las amígdalas, los labios, la piel y la mucosa traqueal. Probablemente, debido a la especial predisposición del epitelio, los papilomas recurren con mucha frecuencia, razón por la cual esta enfermedad se denomina papilomatosis.
Los papilomas se presentan con mayor frecuencia en la primera infancia y rara vez en adultos. Se han descrito casos de papilomas congénitos.
En la mayoría de los casos, los papilomas tienen una etiología viral, demostrada por varios autores que lograron reproducir este tumor mediante la autoinoculación de su filtrado. También se cree que la papilomatosis es un tipo de diátesis que se manifiesta solo en personas con predisposición individual. No se puede descartar el papel de las hormonas androgénicas en la aparición de esta enfermedad, lo que probablemente explique su aparición únicamente en varones. Diversos autores atribuyen a la patogénesis de la papilomatosis un desarrollo desigual, relacionado con la edad, de diversos tejidos, que constituyen la base morfológica del papiloma.
Estructuralmente, los papilomas son formaciones que constan de dos capas: tejido conectivo papilar y epitelial. En los papilomas múltiples de niños, predomina el tejido conectivo y elementos abundantemente vascularizados, mientras que en los papilomas de mayor edad en adolescentes y adultos, predominan elementos del epitelio tegumentario, y la capa de tejido conectivo está menos vascularizada. Estos papilomas, a diferencia de los primeros, rosados o rojos, presentan un color gris blanquecino.
Código CIE-10
D14.1 Papiloma laríngeo.
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Epidemiología de la papilomatosis laríngea
En la estructura de los tumores benignos, los papilomas representan entre el 15,9% y el 57,5%, según diversos autores. La enfermedad puede comenzar tanto en la infancia como en la edad adulta. La papilomatosis juvenil es más común (87%), cuyos síntomas aparecen en los primeros cinco años de vida.
Patogenia de la papilomatosis laríngea
La enfermedad se caracteriza por una evolución rápida y una tendencia a las recaídas, a menudo acompañada de estenosis laríngea. En adultos, el papiloma se desarrolla entre los 20 y 30 años o en la vejez. Las recaídas frecuentes requieren intervenciones quirúrgicas repetidas, por lo que, en la mayoría de los casos, los pacientes desarrollan deformaciones cicatriciales de la laringe, que a veces conducen a un estrechamiento de su luz y al deterioro de la función vocal. En niños, puede desarrollarse bronconeumonía, y la propagación de los papilomas a la tráquea se diagnostica en el 17-26% de los casos, a los bronquios y pulmones, en el 5%. Esto último se considera un signo de pronóstico desfavorable para la malignidad.
La enfermedad se acompaña de una disminución de la inmunidad general y local, una violación de su vínculo humoral y cambios en el estado hormonal y metabólico.
Síntomas de la papilomatosis laríngea
El principal signo clínico de la papilomatosis laríngea es la ronquera y la dificultad respiratoria. La gravedad de la enfermedad se debe a las frecuentes recaídas, que pueden provocar estenosis laríngea y la posibilidad de que los papilomas se extiendan a la tráquea y los bronquios, con el consiguiente desarrollo de insuficiencia pulmonar y neoplasia maligna.
Los síntomas de la papilomatosis laríngea se determinan según la edad del paciente, la localización y la prevalencia de los tumores. Las formas difusas son más frecuentes en niños pequeños, mientras que los papilomas con una localización más limitada (papilomatosis circunscrita) se presentan en niños mayores. Los papilomas en las cuerdas vocales, caracterizados por hiperqueratosis, son más comunes en adultos.
El síntoma principal, tanto en niños como en adultos, es la ronquera progresiva, que llega a la afonía completa. En los niños, también aumentan los problemas respiratorios, la disnea durante el esfuerzo físico y otros síntomas de hipoxia hipóxica. Se intensifican los síntomas de disnea, aparecen espasmos laríngeos, estridor y síndrome de asfixia, que pueden causar la muerte del niño si no se toman medidas de emergencia.
En algunos casos, los ataques de asfixia ocurren repentinamente durante una enfermedad inflamatoria intercurrente de la laringe, con edema concomitante. Cuanto más pequeño es el niño, más peligrosos son estos ataques, debido al desarrollo significativo de tejido conectivo laxo en el espacio subglótico, el pequeño tamaño de las vías respiratorias y a que, en los niños pequeños, la papilomatosis es difusa y se desarrolla muy rápidamente. Todos estos factores de riesgo de asfixia deben tenerse en cuenta al observar a estos niños. En los adultos, no se observan ataques de asfixia, y el único síntoma que indica la presencia de una formación ocupante de espacio en la glotis es la ronquera.
Clasificación de la papilomatosis laríngea
Existen varias clasificaciones histológicas y clínicas de la papilomatosis. Según el momento de aparición de la enfermedad, se distinguen:
- juvenil, que surge en la infancia;
- respiratoria recurrente.
Según la clasificación de D. G. Chireshkin (1971), según la prevalencia del proceso se distinguen las siguientes formas de papilomatosis:
- limitadas (los papilomas se localizan en un lado o se ubican en la comisura anterior con la glotis cerrada en no más de 1/3);
- generalizada (los papilomas se localizan en uno o ambos lados y se extienden más allá del anillo interno de la laringe o se ubican en el área de la comisura anterior con cierre de la glotis en 2/3);
- borrando.
Según el curso de la enfermedad, la papilomatosis se divide en:
- rara vez se repite (no más de una vez cada 2 años);
- frecuentemente recurrente (1-3 veces al año o más).
Cribado
Todos los pacientes con ronquera y estridor requieren laringoscopia y endofibrolaringoscopia.
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Diagnóstico de la papilomatosis laríngea
La imagen laringoscópica puede variar mucho.
En casos más raros, se observan pequeñas formaciones aisladas, del tamaño de un grano de mijo o un guisante, ubicadas en una de las cuerdas vocales o en la comisura anterior, de color rojizo. En otros casos, los papilomas tienen la apariencia de crestas de gallo ubicadas en las superficies superior e inferior de las cuerdas vocales; estas formas son más comunes en adultos. En niños pequeños, en quienes la papilomatosis laríngea es más común, se observan formas difusas de esta formación, en las que los papilomas tienen la apariencia de formaciones cónicas que salpican no solo las paredes de la hendidura respiratoria, sino también las superficies adyacentes de la laringe, extendiéndose incluso más allá de sus límites hacia la tráquea y la faringe. Estas formas de papilomatosis están bien vascularizadas y se caracterizan por un rápido desarrollo y recurrencia. Si son de tamaño considerable, partes de los papilomas pueden desprenderse durante los accesos de tos y ser expectoradas con esputo, ligeramente teñido de sangre.
La evolución de la enfermedad se caracteriza por la progresión del proceso proliferativo con penetración en todas las cavidades libres de la laringe y, en los casos no tratados, termina con ataques de asfixia aguda, requiriendo traqueotomía de urgencia.
El diagnóstico en niños no es difícil; se realiza mediante laringoscopia directa, basándose en los signos externos característicos del tumor. Para el diagnóstico diferencial, se realiza obligatoriamente una biopsia. En niños, la papilomatosis laríngea se diferencia de la difteria, el crup falso, los cuerpos extraños y los tumores malignos congénitos. En caso de papilomas laríngeos en adultos, se debe mantener la vigilancia oncológica, ya que estos papilomas, especialmente los llamados papilomas duros de color blanquecino-grisáceo, tienen tendencia a la malignidad.
Al recopilar la anamnesis, se debe prestar atención a la frecuencia de las recaídas de la enfermedad.
Investigación de laboratorio
Se realizan estudios clínicos generales de acuerdo con el plan de preparación del paciente para la intervención quirúrgica y se evalúa el estado inmunológico.
Investigación instrumental
Todos los pacientes deben someterse a una endofibrolaringotraceobroncoscopia para detectar papilomatosis de la tráquea y/o bronquios, así como a un examen radiográfico y tomográfico de los pulmones.
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Diagnóstico diferencial
La microlaringoscopia muestra una imagen muy característica de la papilomatosis: la formación se presenta como crecimientos papilares limitados, a menudo múltiples, con una superficie de grano fino y aspecto similar a una mora. Su color depende de la presencia de vasos, el grosor de la capa y la queratinización del epitelio, por lo que el papiloma puede cambiar de color en diferentes etapas de su desarrollo, desde rojo y rosa pálido hasta blanco. El diagnóstico diferencial se realiza con la tuberculosis y el cáncer de laringe. Los signos de malignidad incluyen ulceración de los papilomas, cambios en el patrón vascular, una marcada limitación de la movilidad de las cuerdas vocales en ausencia de un proceso cicatricial, crecimiento inmersivo y queratosis. Los papilomas presentan dificultades en el diagnóstico diferencial en pacientes de edad avanzada y en pacientes con antecedentes de numerosas intervenciones quirúrgicas. El diagnóstico definitivo se establece mediante examen histológico.
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Indicaciones de consulta con otros especialistas
Se recomienda consultar con un inmunólogo.
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Tratamiento de la papilomatosis laríngea
Objetivos del tratamiento
- Eliminación de la estenosis de las vías respiratorias.
- Reducir el número de recaídas de la enfermedad.
- Prevenir la propagación de un proceso,
- Restauración de la función vocal.
Indicaciones de hospitalización
La hospitalización se realiza con fines de tratamiento quirúrgico.
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Tratamiento no farmacológico de la papilomatosis laríngea
Recientemente, la terapia fotodinámica se ha utilizado ampliamente.
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Tratamiento farmacológico de la papilomatosis laríngea
El tratamiento de la laringitis postoperatoria desempeña un papel importante: antibióticos y antiinflamatorios locales y generales. Se acepta el uso local de citostáticos, antivirales y fármacos que afectan el nivel de metabolitos de estrógeno, entre otros. Con base en el estudio del estado inmunitario, se realiza inmunocorrección.
Tratamiento quirúrgico de la papilomatosis laríngea
El principal método de tratamiento de la papilomatosis laríngea es quirúrgico. La extirpación endolaríngea de papilomas es posible bajo anestesia general o local, con microlaringoscopia directa o indirecta, láser o ultrasonido. Es necesaria una extirpación cuidadosa y delicada de los papilomas. Se debe minimizar el número de intervenciones quirúrgicas debido al riesgo de desarrollar cicatrices laríngeas.
Según N. Costinescu (1964) y otros autores, dado que la etiología de la enfermedad se basa principalmente en hipótesis, numerosas propuestas de tratamiento no quirúrgico de la papilomatosis laríngea resultaron ineficaces o perjudiciales. A finales del siglo XX, no se había desarrollado ningún tratamiento etiológico absolutamente eficaz, mientras que los métodos existentes, en su mayoría eficaces solo en manos de autores, aplicados a gran escala, en el mejor de los casos, solo retrasan el desarrollo de la papilomatosis, pero no la eliminan. La mayoría de estos métodos pueden clasificarse como auxiliares, utilizados tras técnicas destructivas destinadas a la eliminación física del tumor. Sin embargo, la extirpación cruenta de los papilomas no pretende curar esta enfermedad, sino crear las condiciones para un funcionamiento más o menos satisfactorio de la laringe y, en particular, prevenir la obstrucción de las vías respiratorias en niños y la asfixia. Se realizan intervenciones quirúrgicas repetidas en caso de recaídas, que son más frecuentes e intensas cuanto menor es el niño. A mediados del siglo XX, los papilomas se extirpaban con pinzas especialmente adaptadas durante la laringoscopia indirecta (en adultos) y directa (en niños). Con el desarrollo de la tecnología de videomicrocirugía, las intervenciones quirúrgicas se han vuelto más suaves y efectivas, pero este método no previene las recaídas. Con el desarrollo de la cirugía láser, el tratamiento de la papilomatosis laríngea se ha vuelto significativamente más eficaz y las recaídas son más raras y menos intensas.
Según lo recomendado por V. Steiner y J. Werner, antes de la cirugía láser, el haz puede desenfocarse ligeramente para un impacto energético más suave en las estructuras de la laringe. Para ello, se utiliza un láser de dióxido de carbono de baja energía. La intervención quirúrgica debe limitarse a la localización del tumor, y las islas de mucosa normal ubicadas entre los papilomas extirpados deben preservarse como centros de futura epitelización. Los papilomas deben extirparse de forma bastante radical, pero dentro de los límites de su "fusión" con los tejidos subyacentes para reducir el riesgo de recidiva. Se debe tener especial cuidado al operar papilomas bilaterales ubicados en la comisura anterior, ya que es aquí donde pueden producirse adherencias que conducen a la fusión de las partes anteriores de las cuerdas vocales. Los autores recomiendan, especialmente en niños, dejar pequeñas áreas de papiloma en esta zona para reducir el riesgo de adherencias. El paciente puede ser extubado inmediatamente después de la anestesia, incluso después de la extirpación de papilomas grandes. Para prevenir el edema postoperatorio, los autores recomiendan una administración única de una determinada dosis de corticosteroide, por ejemplo, 3 mg/kg de prednisolona.
Entre las recomendaciones para la terapia adyuvante en el postoperatorio, destacan los antibióticos de amplio espectro, los estrógenos y las preparaciones de arsénico. También se observó que la administración de metionina después de la cirugía, a una dosis de 0,5 g tres veces al día durante tres a cuatro semanas, previene las recaídas. Algunos autores obtuvieron resultados satisfactorios con la administración subcutánea de extracto de placenta, mientras que otros utilizaron la terapia tisular según el método de Filatov, implantando el trasplante en el espacio subglótico a través de un acceso traqueal. Muchos autores no recomiendan la radioterapia debido al posible daño a los tejidos laríngeos, así como al riesgo de malignización de los papilomas.
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Gestión adicional
Los pacientes con papilomatosis están sujetos a un examen médico obligatorio dependiendo de la frecuencia de recurrencia de la enfermedad, pero no menos de una vez cada tres meses.
Con tratamiento quirúrgico, la incapacidad laboral es de 7 a 18 días. Con el desarrollo de una deformación cicatricial de la laringe y la tráquea, puede producirse discapacidad.
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Información para el paciente
Si se detecta papilomatosis laríngea, es necesario cumplir con las condiciones de observación en el dispensario, evitar las infecciones del tracto respiratorio superior, la tensión vocal y trabajar en habitaciones polvorientas y contaminadas por gases.
Prevención de la papilomatosis laríngea
Las medidas preventivas se limitan a la monitorización dinámica del paciente, el cumplimiento por parte del paciente de un régimen de voz suave, la eliminación de los riesgos laborales, el tratamiento de la patología concomitante del tracto gastrointestinal (esofagitis por reflujo) y del tracto respiratorio, enfermedades inflamatorias del oído, la garganta y la nariz.
Pronóstico de la papilomatosis laríngea
El pronóstico suele ser favorable, incluso con tratamientos quirúrgicos repetidos y la aparición de recaídas postoperatorias, ya que a medida que el paciente madura, las recaídas se vuelven menos frecuentes e intensas, y finalmente desaparecen por completo. En adultos, el papiloma puede degenerar en cáncer o sarcoma, y en ese caso, el pronóstico no depende de la enfermedad primaria, sino de su complicación.
El pronóstico de la enfermedad depende de la prevalencia y la frecuencia de recurrencia del proceso. Por lo general, no es posible recuperar completamente la función vocal. El pronóstico empeora tras la traqueotomía y la radioterapia. La papilomatosis laríngea se considera una enfermedad precancerosa; la malignización se presenta en el 15-20% de los casos, aunque es posible la remisión espontánea.