Papulosis linfocítica: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La primera descripción de la papulosis linfocítica corresponde a A. Dupont (1965). En 1968, W. L. Macauly introdujo el término «papulosis linfomatoide» para las erupciones papulares benignas, autocurables y de larga duración, con aspecto histológico maligno.

Clínicamente, los cambios iniciales se caracterizan por manchas eritematosas o pápulas de color marrón rojizo. Posteriormente, se tornan hemorrágicas o necróticas, pudiendo desaparecer espontáneamente en un plazo de 3 a 6 semanas y, en algunos casos, solo después de varios meses, dejando hiperpigmentación o cicatrices. Las lesiones se localizan en el tronco y las extremidades, y ocasionalmente en la cara. Pueden presentarse cambios similares al eccema. El estado general de los pacientes no se ve afectado y los ganglios linfáticos no se ven alterados.

Patomorfología de la papulosis linfocítica. R. Willemse et al. (1982) identificaron dos tipos histológicos, A y B, según la naturaleza de las células que componen el infiltrado. El tipo A se caracteriza por la presencia de células atípicas grandes con núcleos vesiculares de origen no linfoide; el tipo B contiene predominantemente células mononucleares atípicas con núcleos cerebriformes que tienden a penetrar las capas basal y suprabasal de la epidermis, y un gran número de células atípicas no linfoides grandes.

Este cuadro histológico, según los autores, se correlaciona con las manifestaciones clínicas. Así, los elementos papulares y nodulares se clasifican como tipo histológico A, los elementos de placa, como tipo B. En algunos casos, hay un cuadro transicional entre los tipos A y B. Además, el cuadro histológico depende de la etapa de desarrollo del elemento, que se ve especialmente bien en la papulosis linfomatoide tipo AAR Willemse et al. (1982) subdividen la evolución histológica del elemento en cuatro etapas: la primera etapa de cambios tempranos se caracteriza por la presencia de un infiltrado perivascular superficial de linfocitos pequeños, células mononucleares con núcleos cerebriformes, histiocitos con una mezcla de granulocitos neutrófilos y eosinófilos. El número de células atípicas grandes con citoplasma masivo y un núcleo dividido es insignificante. El infiltrado tiende a localizarse entre haces de fibras de colágeno; no se detectan cambios en los vasos. La segunda etapa del elemento en desarrollo se caracteriza por un infiltrado más difuso que penetra en las capas más profundas de la dermis e incluso en el tejido adiposo subcutáneo. El número de células grandes y atípicas aumenta, se pueden observar figuras mitóticas, vasos con hinchazón y proliferación del endotelio, extravasaciones de eritrocitos, así como granulocitos neutrófilos y eosinófilos. La tercera etapa de un elemento completamente desarrollado se caracteriza por una infiltración difusa con penetración de células infiltradas en la epidermis y en las capas profundas de la dermis hasta el tejido adiposo subcutáneo. El infiltrado consiste en un gran número de células grandes atípicas de origen no linfoide, histiocitos, granulocitos neutrófilos y, a veces, eosinófilos. Se observa un gran número de figuras mitóticas. Los linfocitos pequeños y las células mononucleares con núcleos cerebriformes se encuentran solo en la periferia de la lesión. Se observan focos de necrosis y, en las pápulas necróticas, una destrucción total de la epidermis con ulceración y costras. Los vasos sanguíneos, a veces con cambios fibrinoides en las paredes, se acompañan de extravasación de eritrocitos, especialmente en la capa papilar de la dermis. La cuarta etapa de regresión del elemento se caracteriza por infiltrados superficiales, principalmente perivasculares, compuestos por linfocitos e histiocitos. Se observan células mononucleares con núcleos cerebriformes, así como granulocitos neutrófilos y eosinófilos en pequeñas cantidades. Las células grandes atípicas de origen no linfoide son únicas o están completamente ausentes.

El tipo B se diferencia del tipo A por la ausencia de paralelismo en las imágenes histológicas y clínicas. Incluso en la forma clínicamente expresada, el infiltrado no es difuso. Un rasgo característico de este tipo es la invasión de las capas basal y suprabasal de la epidermis por un gran número de elementos mononucleares con núcleos hipercrómicos y cerebriformes. También se encuentran células similares en los infiltrados perivasculares, en los que se detectan grandes cantidades de granulocitos neutrófilos y, en ocasiones, eosinófilos.

AV Ackerman (1997) también distingue dos tipos de papulosis linfomatoide: uno similar a la micosis fungoide y otro similar a la enfermedad de Hodgkin, y considera la papulosis linfomatoide como un linfoma CD30+, considerando que las manifestaciones clínicas de ambas variantes son idénticas. Histológicamente, la primera variante se caracteriza por la presencia de un infiltrado mixto con linfocitos atípicos con núcleos cerebriformes, y la segunda, por un infiltrado monomórfico con la presencia de numerosos linfocitos atípicos binucleares e incluso multinucleares.

G. Burg et al. (2000) creen que, dado que las células pleomórficas pequeñas y grandes y todas las formas de transición se pueden detectar en el mismo paciente al mismo tiempo, pero en elementos de diferentes períodos de existencia, no tiene sentido dividir en tipos A y B.

Los estudios de reordenamiento genético indican la posibilidad de que la enfermedad de Hodgkin, la papulosis linfomatoide y el linfoma cutáneo de células T surjan de un único clon de células T.

La papulosis linfomatoide se diferencia de la etapa de placa de la micosis fungoide, la enfermedad de Hodgkin, las picaduras de insectos y la parapsoriasis de Mucha-Gobermann.

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