Poliangeítis microscópica

La poliangeítis microscópica es una vasculitis necrosante con depósitos inmunes mínimos o nulos, que afecta vasos pequeños (arteriolas, capilares, vénulas), con menor frecuencia arterias de calibre mediano, predominando en el cuadro clínico la glomerulonefritis necrosante y la capilaritis pulmonar.

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Epidemiología

Actualmente, la poliangeítis microscópica se registra casi 10 veces más frecuentemente que la poliarteritis nodular. La incidencia de poliangeítis microscópica es de 0,36 por 100.000 habitantes. La poliangeítis microscópica se desarrolla con mayor frecuencia entre los 50 y los 60 años, con una frecuencia casi igual en hombres y mujeres.

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Causas poliangeítis microscópica

La poliangeítis microscópica fue descrita por J. Davson et al. en 1948 como una variante independiente de la poliarteritis nodular, en la que la hipertensión arterial es rara, pero existe glomerulonefritis necrosante focal, lo que indica daño a los vasos pequeños. La forma de daño renal (glomerulonefritis necrosante segmentaria pauciinmune), que combina poliangeítis microscópica, granulomatosis de Wegener y glomerulonefritis de progresión rápida sin signos extrarrenales de vasculitis, confirma la legitimidad de aislar la poliangeítis microscópica como una forma nosológica independiente, distinta de la poliarteritis nodular. La detección de ANCA en sangre de pacientes con poliangeítis microscópica permitió clasificar esta forma de vasculitis sistémica en el grupo de vasculitis asociadas a ANCA, y las glomerulonefritis en esta forma de vasculitis en glomerulonefritis rápidamente progresiva de baja inmunidad asociada a la presencia de ANCA (tipo III no R. Glassock, 1997).

Los conceptos básicos sobre el papel de los ANCA en la patogénesis de la vasculitis sistémica se describieron en la descripción de la granulomatosis de Wegener. A diferencia de esta última, el pANCA contra la mieloperoxidasa se detecta en la sangre de la mayoría de los pacientes con poliangeítis microscópica.

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Patogenesia

Una característica distintiva de la poliangeítis microscópica es la vasculitis necrosante segmentaria de pequeños vasos sin signos de inflamación granulomatosa. Además de la vasculitis del lecho microcirculatorio, puede desarrollarse arteritis necrosante, histológicamente similar a la de la poliarteritis nodular. Los vasos pequeños de los riñones, los pulmones y la piel son los más frecuentemente afectados.

• En la piel es característico el desarrollo de venulitis leucocitoclástica dérmica.
• Se desarrolla alveolitis necrosante con capilares septales e infiltración masiva de neutrófilos en los pulmones. En caso de fallecimiento de un paciente por hemorragia pulmonar, se detecta hemosiderosis pulmonar durante la autopsia.
• Los riñones muestran una imagen morfológica de glomerulonefritis necrosante focal y segmentaria con semilunas, idéntica a la glomerulonefritis en la granulomatosis de Wegener. A diferencia de esta última, el daño renal en la poliangeítis microscópica no se caracteriza por granulomas intersticiales ni vasculitis necrosante de los vasos rectos eferentes y los capilares peritubulares.

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Síntomas poliangeítis microscópica

Los síntomas de la poliangeítis microscópica comienzan con fiebre, artralgias y mialgias migratorias, púrpura hemorrágica y pérdida de peso. Aproximadamente un tercio de los pacientes presentan rinitis ulcerosa necrótica al inicio de la enfermedad. A diferencia de la granulomatosis de Wegener, los cambios en las vías respiratorias superiores son reversibles, no se acompañan de destrucción tisular y, por lo tanto, no provocan deformación de la nariz.

La biopsia de la mucosa nasal no revela granulomas, sino solo inflamación inespecífica. Las manifestaciones de daño orgánico interno en la poliangeítis microscópica y la granulomatosis de Wegener son similares.

El pronóstico está determinado por el daño a los pulmones y los riñones.

• Los pulmones se ven afectados por el proceso patológico en el 50% de los pacientes. Clínicamente, se observan hemoptisis, disnea, tos y dolor torácico. El síntoma más peligroso es la hemorragia pulmonar, que se convierte en la principal causa de muerte en pacientes con poliangeítis microscópica en el período agudo. Las radiografías revelan infiltrados masivos en ambos pulmones, signos de alveolitis hemorrágica.
• El daño renal se presenta en el 90-100% de los pacientes con poliangeítis microscópica. En la mayoría de los casos, se manifiesta por síntomas de glomerulonefritis de rápida progresión con insuficiencia renal progresiva, hematuria persistente y proteinuria moderada, que generalmente no alcanza el nivel nefrótico. La hipertensión arterial es moderada y, a diferencia de la granulomatosis de Wegener, no se desarrolla con frecuencia.

Alrededor del 20% de los pacientes, al igual que en la granulomatosis de Wegener, presentan insuficiencia renal grave en el momento del diagnóstico y requieren hemodiálisis, que posteriormente puede suspenderse en la mayoría de ellos.

Además de los riñones y los pulmones, la poliangeítis microscópica afecta el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso periférico. La naturaleza de su daño es la misma que la de la granulomatosis de Wegener.

Diagnostico poliangeítis microscópica

En pacientes con poliangeítis microscópica se detecta un aumento de la VSG, anemia hipocrómica moderada, aumento en caso de hemorragia pulmonar, leucocitosis neutrofílica y un aumento de la concentración de proteína C reactiva.

A diferencia de la poliarteritis nodosa, los marcadores del VHB están ausentes en la mayoría de los pacientes. Casi el 80 % de los pacientes presentan ANCA en sangre, principalmente mieloperoxidasa (p-ANCA), pero el 30 % presenta c-ANCA.

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Diagnóstico diferencial

La poliangeítis microscópica se diagnostica con base en el cuadro clínico, la morfología y los datos de laboratorio. Sin embargo, casi el 20% de los pacientes no presentan ANCA en sangre, y la biopsia renal no siempre es posible. En estos casos, la combinación de una glomerulonefritis de rápida progresión con otros síntomas de vasculitis de pequeños vasos permite sospechar vasculitis necrosante.

Dado que el tratamiento de la poliangeítis microscópica y de la granulomatosis de Wegener es el mismo en presencia de visceritis grave, que determina el pronóstico, no es necesario hacer una distinción clara entre estas formas de vasculitis sistémica.

El diagnóstico diferencial de la poliangeítis microscópica también se realiza con la poliarteritis nodular. En este caso, el médico debe guiarse por las características clínicas y de laboratorio de ambas enfermedades. La poliarteritis nodular se caracteriza por dolor abdominal y polineuropatía, hipertensión arterial grave, a veces maligna, que casi nunca se presenta en pacientes con poliangeítis microscópica, síndrome de micción escasa, aneurismas o estenosis vascular durante la angiografía e infección frecuente por VHB. En la poliangeítis microscópica, una combinación de alveolitis hemorrágica con glomerulonefritis de progresión rápida, se detectan con mayor frecuencia ANCA en el suero sanguíneo.

En pacientes con poliangeítis microscópica, el síndrome reno-pulmonar requiere diagnóstico diferencial con una serie de enfermedades caracterizadas por síntomas clínicos similares.

Tratamiento poliangeítis microscópica

El tratamiento de la poliangeítis microscópica, una de las formas de vasculitis asociada a ANCA, consiste en una combinación de glucocorticoides con citostáticos. Los principios y regímenes del tratamiento inmunosupresor son similares a los utilizados para tratar la granulomatosis de Wegener.

En el tratamiento de la glomerulonefritis pauciinmune de progresión rápida en el contexto de la poliangeítis microscópica, se puede utilizar un ciclo más corto de ciclofosfamida para inducir la remisión, seguido de una transición a la terapia con azatioprina como terapia de mantenimiento, aunque en presencia de alveolitis hemorrágica combinada con glomerulonefritis de progresión rápida, dicho régimen terapéutico no se utiliza. La vasculitis pulmonar grave en el contexto de la poliangeítis microscópica es una indicación para ciclos repetidos de plasmaféresis e inmunoglobulina intravenosa. Otra indicación para la administración de inmunoglobulina es la resistencia a la terapia inmunosupresora activa, que se entiende como la falta de efecto (progresión continua de la vasculitis) después de 6 semanas o más de uso de glucocorticoides y fármacos citostáticos.

Pronóstico

El pronóstico de la poliangeítis microscópica, así como de la granulomatosis de Wegener, está determinado por el daño pulmonar y renal. La hemoptisis es un factor pronóstico desfavorable en términos de supervivencia global del paciente. Un nivel de creatinina en sangre superior a 150 μmol/l antes del tratamiento es un factor de riesgo de insuficiencia renal crónica. Considerando la frecuencia de hemorragias pulmonares masivas, que son la principal causa de muerte en pacientes con poliangeítis microscópica, incluso con el uso combinado de glucocorticoides y citostáticos, la tasa de supervivencia a 5 años es del 65%. Además de las hemorragias pulmonares en el período agudo, la muerte suele ocurrir por complicaciones infecciosas.

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