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Progresión de la parálisis supranuclear
Médico experto del artículo.
Último revisado: 23.04.2024
Parálisis supranuclear progresiva (síndrome de Steele-Richardson-Olszewski) - enfermedad del SNC degenerativa rara caracterizada por la pérdida de los movimientos oculares voluntarios, bradicinesia, rigidez muscular con distonía progresiva axial, la parálisis pseudobulbar, y la demencia.
Causas de parálisis supranuclear progresiva
La causa de la enfermedad es desconocida. Se muestra la degeneración de las neuronas de los núcleos basales y del tallo encefálico, se revelan glomérulos neurofibrilares que contienen proteína tau fosforilada. Los quistes lacunares son posibles en los ganglios basales y la sustancia blanca profunda.
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Síntomas de parálisis supranuclear progresiva
Un debut típico en la mediana edad. Por lo general, hay dificultades al mirar hacia arriba (sin extensión del cuello), así como al subir y bajar de las escaleras. Aunque los movimientos oculares arbitrarios, especialmente los movimientos verticales, son difíciles, pero se conservan los reflejos. El movimiento se ralentiza, los músculos se vuelven rígidos, se desarrolla distonía axial y la tendencia parece descender. La disfagia y la disartria con labilidad emocional (parálisis seudobulbar) son comunes, estos trastornos progresan, como en los accidentes cerebrovasculares múltiples. Como resultado, se desarrolla la demencia.
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Tratamiento de parálisis supranuclear progresiva
El tratamiento es insatisfactorio Los agonistas dopaminérgicos y la amantadina solo reducen parcialmente la rigidez.