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Parálisis supranuclear progresiva.
Médico experto del artículo.
Último revisado: 04.07.2025
La parálisis supranuclear progresiva (síndrome de Steele-Richardson-Olszewski) es una enfermedad degenerativa rara del sistema nervioso central que se caracteriza por pérdida de movimientos oculares voluntarios, bradicinesia, rigidez muscular con distonía axial progresiva, parálisis pseudobulbar y demencia.
Causas parálisis supranuclear progresiva.
Se desconoce la causa de la enfermedad. Se observa degeneración neuronal en los ganglios basales y el tronco encefálico, y se detectan ovillos neurofibrilares que contienen proteína tau fosforilada. Es posible que se presenten quistes lacunares en los ganglios basales y la sustancia blanca profunda.
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Síntomas parálisis supranuclear progresiva.
El inicio es típico al final de la mediana edad. Es común la dificultad para mirar hacia arriba (sin extender el cuello) y para subir y bajar escaleras. Aunque los movimientos oculares voluntarios, especialmente los verticales, son difíciles, los reflejos se conservan. Los movimientos se ralentizan, los músculos se vuelven rígidos, se desarrolla distonía axial y aparece una tendencia a caer hacia atrás. La disfagia y la disartria con labilidad emocional (parálisis pseudobulbar) son comunes; estos trastornos progresan como en los accidentes cerebrovasculares múltiples. Finalmente, se desarrolla demencia.
¿A quién contactar?
Tratamiento parálisis supranuclear progresiva.
El tratamiento es insatisfactorio. Los agonistas dopaminérgicos y la amantadina solo reducen parcialmente la rigidez.