Pustulosis subcorneal: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La pustulosis subcorneal de Sneddon-Wilkinson es una enfermedad crónica recurrente que se presenta con mayor frecuencia en mujeres mayores de 40 años.

Sinónimo: Enfermedad de Sneddon-Wilkinson

La enfermedad fue descrita por primera vez en 1956 por los dermatólogos ingleses Sneddon y Wilkinson. Hasta hace poco, la literatura médica discutía si la enfermedad constituye una forma nosológica independiente de dermatosis o si la psoriasis pustulosa, el impétigo herpetiforme de Hebra, la forma pustulosa de la dermatitis de Dühring y otras enfermedades cutáneas se ocultan tras su máscara.

Se desconocen las causas y la patogenia de la pustulosis subcórnea. Las infecciones concomitantes y los trastornos inmunológicos y endocrinos desempeñan un papel importante en el desarrollo de la enfermedad.

Síntomas de pustulosis subcorneal. La enfermedad se presenta a veces asociada a trastornos hormonales asociados a tirotoxicosis, embarazo y parto, y en algunos pacientes, a trauma psicológico. Afecta principalmente la piel del tronco y la zona proximal de las extremidades. La erupción cutánea se presenta con pústulas rodeadas por un estrecho borde de hiperemia, a veces agrupadas. Las pústulas se abren rápidamente y, como resultado, predominan en el cuadro clínico erosiones policíclicas cubiertas de costras con fragmentos de pústulas a lo largo de la periferia. Tras la curación de las erosiones, suele persistir la hiperpigmentación. La enfermedad tiene un curso más benigno en comparación con otras formas de pustulosis generalizada; la afección de los pacientes se ve mínimamente afectada. Se ha descrito una combinación con pioderma gangrenoso.

La pustulosis subcorneal se caracteriza por la formación de pústulas superficiales. Las flicténulas, que surgen sobre una base eritematosa, tienden a ser agrupadas y herpetiformes. La erupción se localiza preferentemente en la piel del tronco, las extremidades y los pliegues inguinal y axilar. Las cubiertas de las pústulas se rompen rápidamente y su contenido se seca formando costras amarillentas, en cuya periferia se encuentran restos de la capa córnea de la epidermis. Tras la disolución de los elementos, quedan manchas rosadas y luego ligeramente pigmentadas. Se encuentran células acantolíticas en el contenido de las flicténulas. El síntoma de Nikolsky puede ser positivo. La aparición de la erupción y su posterior desarrollo no suelen ir acompañados de sensaciones subjetivas. En ocasiones, se presenta un picor leve e inconstante en la piel. Las pústulas suelen ser estériles. Las mucosas se ven afectadas en muy raras ocasiones. La enfermedad es crónica, con remisiones. El estado general de los pacientes es satisfactorio. Las exacerbaciones suelen ocurrir en verano.

Histopatología de la pustulosis subcorneal. Las pústulas se localizan directamente bajo el estrato córneo, que es el más característico de esta dermatosis. En la parte superior de la piel, solo se observan fenómenos inflamatorios inespecíficos muy leves.

Patomorfología de la pustulosis subcorneal. En la epidermis se observa una ligera acantosis y áreas de paraqueratosis. Las pústulas se forman directamente bajo el estrato córneo y contienen granulocitos neutrófilos, fibrina, células epiteliales, granulocitos eosinófilos individuales y linfocitos. Suelen ser uniloculares. La cubierta de la pústula está formada por el estrato córneo paraqueratósico, y la parte inferior es la capa granular. Se observan espongiosis y exocitosis bajo las pústulas. En la capa papilar de la dermis, bajo las pústulas, se observa edema e infiltrados perivasculares de linfocitos, histiocitos, granulocitos neutrófilos y granulocitos eosinófilos individuales. En algunos casos, las pústulas, al aumentar de tamaño, pueden abarcar todo el espesor de la epidermis, llegando en ocasiones a penetrar en la dermis. Estas pústulas contienen granulocitos neutrófilos y una gran cantidad de granulocitos eosinófilos. El examen bacteriológico no revela la presencia de microorganismos. En lesiones antiguas, la epidermis está ligeramente engrosada, y bajo el estrato córneo, bien conservado, se encuentran pústulas claramente definidas, llenas de granulocitos neutrófilos y sus enzimas. Las pústulas afectan solo las capas superficiales de la epidermis. En las capas más profundas, se observa un edema intercelular masivo y la penetración de granulocitos neutrófilos individuales desde la dermis; en la parte superior de esta última, los capilares están muy dilatados, con edema severo y un infiltrado leve. Las fibras elásticas y de colágeno no presentan cambios particulares.

Según el cuadro histológico, la pustulosis subcorneal se diferencia de otras pustulosis generalizadas por la localización de las pústulas, la ausencia de pústulas espongiformes de Kogoy y la reacción inflamatoria limitada de la dermis.

La histogénesis de la enfermedad ha sido poco estudiada. Se atribuye importancia a los inmunocomplejos presentes en el suero sanguíneo de los pacientes. La enfermedad puede ser provocada por fármacos, infecciones y otros factores, incluyendo tumores. El examen con microscopio electrónico ha demostrado que alrededor de la pústula se desarrolla citólisis de las células de las capas superiores de la epidermis, especialmente las granulares, con la formación de fisuras subcorneales. Junto con el reconocimiento de la independencia de la pustulosis subcorneal, se cree que es una variante de la psoriasis pustulosa, la dermatitis herpetiforme de Dühring.

Diagnóstico diferencial. La enfermedad debe distinguirse de la dermatitis herpetiforme pustulosa, el impétigo herpetiforme de Hebra, la psoriasis pustulosa y el pénfigo.

Tratamiento de la pustulosis subcórnea. No existen tratamientos terapéuticos eficaces. Se utilizan antibióticos, sulfonas, glucocorticoides, retinoides, fototerapia o una combinación de fototerapia y retinoides. Se prescriben tintes de anilina y ungüentos que contienen corticosteroides y antibióticos por vía externa.

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