Queratosis lenticular persistente: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La queratosis lenticular persistente (sin. enfermedad de Flegel) se refiere a un grupo de enfermedades hereditarias con un trastorno predominante de la queratinización. El tipo de herencia es autosómico dominante. Afecta con la misma frecuencia a hombres y mujeres. Las primeras manifestaciones de la enfermedad se observan entre los 40 y 50 años en forma de pequeñas pápulas de color marrón rojizo de 1 a 4 mm, cubiertas de escamas, de forma irregular, localizadas en el dorso de los pies y en las extremidades superiores e inferiores. Al retirar las escamas, se expone un fondo brillante del embudo con sangrado puntual. La erupción a veces se acompaña de un ligero picor. Se asocia con diabetes mellitus.

Patomorfología. En el centro de la lesión se observa adelgazamiento de la epidermis, y en los bordes, acantosis y papilomatosis. El estrato córneo es mayoritariamente compacto y significativamente engrosado, especialmente en el centro del elemento, donde también se detecta paraqueratosis focal. La capa granular está ausente en las zonas atróficas de la epidermis. Las células epiteliales basales están aplanadas y edematosas, y la membrana basal de la epidermis es borrosa. En la capa papilar y la parte superior de la capa reticular de la dermis, los vasos están dilatados y se observa un denso infiltrado linfohistiocítico, claramente delimitado de las capas subyacentes de la dermis. En las escamas córneas, el examen microscópico electrónico de la piel en la zona de atrofia revela filamentos finos en una matriz densa, con preservación de desmosomas. Se detectan células paraqueratósicas y una disminución del número de gránulos queratohialinos. En las células epiteliales granulares se observó la ausencia de gránulos lamelares. Se encontraron linfocitos con núcleos cerebriformes en el infiltrado.

Histogénesis. Se concede gran importancia a la patología de los gránulos lamelares, que desempeñan un papel fundamental en la diferenciación de las células epiteliales. Sin embargo, aún no se han obtenido datos inequívocos sobre sus cambios. Basándose en la detección de células lipídicas de macrófagos y linfocitos con núcleos cerebriformes en el infiltrado, se asume el papel de las reacciones inmunitarias en el desarrollo de la enfermedad.

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