Retinopatía del prematuro

La retinopatía del prematuro, o retinopatía vasoproliferativa (antes llamada fibroplasia retrolental), es una enfermedad de la retina de los bebés muy prematuros, en quienes la red vascular (vascularización) de la retina no está completamente desarrollada en el momento del nacimiento.

La vascularización normal de la retina comienza en el cuarto mes de gestación y finaliza en el noveno mes.

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Síntomas de la retinopatía del prematuro

La retinopatía del prematuro se produce como respuesta a la exposición prolongada a altas concentraciones de oxígeno utilizadas en lactantes prematuros o como resultado de una prematuridad extrema con bajo peso corporal. Se observan diversas formas de neovascularización. La neovascularización prerretiniana patológica puede remitir si se produce un desarrollo vascular retiniano normal, o puede progresar, dando lugar a tracciones, desprendimiento de retina exudativo o regmatógeno. La enfermedad suele comenzar entre las primeras 3 y 6 semanas de vida, pero no después de la décima semana. Las etapas cicatriciales se desarrollan completamente entre el tercer y el quinto mes.

Retinopatía activa del prematuro

La retinopatía activa del prematuro está determinada por: la ubicación, el tamaño, el estadio y la presencia de "enfermedad plus".

La localización está determinada por tres zonas, cuyo centro es el disco del nervio óptico:

• La zona 1 está limitada por un anillo imaginario, cuyo radio es dos distancias desde la cabeza del nervio óptico hasta la mácula;
• la zona 2 se extiende concéntricamente desde el borde de la zona 1 hasta el lado nasal del orbe serrata y temporalmente hasta el ecuador;
• La zona 3 consiste en una región temporal residual en forma de media luna anterior a la zona 2.

Las dimensiones de la retina patológica se determinan en el sentido de las agujas del reloj, correspondientes a las horas de la esfera.

Etapas

• Estadio 1 (línea de demarcación). El primer signo patognomónico de la retinopatía del prematuro es la aparición de una línea delgada, irregular, de color blanco grisáceo, paralela a la serrata ora, que separa la retina periférica, avascular y subdesarrollada, del segmento posterior vascularizado. Esta línea sobresale temporalmente hacia la periferia, y desde ella pueden extenderse vasos anormales.
• Estadio 2 (val). Si la retinopatía del prematuro progresa, la línea de demarcación pasa a la prominencia val, representada por un shunt mesenquimal que conecta arteriolas y venas. Los vasos se aproximan a la prominencia val, tras la cual se pueden identificar pequeñas áreas aisladas de neovascularización.
• Estadio 3 (diáfisis con proliferación fibrovascular extrarretiniana). A medida que la enfermedad progresa, la diáfisis adquiere un tono rosado debido a la proliferación fibrovascular, que crece a lo largo de la superficie de la retina y penetra en el cuerpo vítreo. Se acompaña de dilatación y tortuosidad de los vasos retinianos posteriores al ecuador. Con frecuencia se producen hemorragias retinianas, a veces en el cuerpo vítreo. Este estadio es característico principalmente de la semana 35 de la edad gestacional general.
• El estadio 4 (desprendimiento subtotal de retina) se debe a la progresión de la proliferación fibrovascular. El desprendimiento comienza en la periferia extrema y se extiende de forma más neutra. Es típico de la décima semana del recién nacido.
• Etapa 5 – desprendimiento total de retina.

Aunque los síntomas clínicos de la retinopatía del prematuro se desarrollan a lo largo de varias semanas, la enfermedad rara vez progresa del estadio 1 al estadio 4 en pocos días. La regresión espontánea de la enfermedad se produce en el 80 % de los pacientes con retinopatía del prematuro, a veces sin efectos residuales en la retina. La regresión espontánea es posible incluso en pacientes con desprendimiento de retina incompleto.

Otras manifestaciones de la retinopatía del prematuro

La enfermedad "Plus" indica una tendencia a progresar y se caracteriza por lo siguiente:

• Rigidez pupilar asociada a vascularización significativa del iris.
• Desarrollo de opacidad vítrea.
• Opacidades en el cuerpo vítreo.
• Aumento del número de hemorragias retinianas y vítreas.

Si estos cambios están presentes, se coloca un signo más junto a la etapa de la enfermedad.

La enfermedad “umbral” se define por la neovascularización extrarretiniana de 5 meridianos consecutivos u 8 meridianos no consecutivos en total (estadio 3) en las zonas I o 2, combinada con enfermedad “plus” y es un indicador para el inicio del tratamiento.

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Retinopatía cicatricial del prematuro

En aproximadamente el 20% de los pacientes, la retinopatía del prematuro activa progresa a la fase cicatricial, que puede manifestarse en diversos grados, desde leve hasta pronunciado. En esencia, cuanto más pronunciada sea la enfermedad proliferativa al momento de la involución, peores serán las consecuencias de las complicaciones cicatriciales.

• Estadio 1: Miopía asociada a pigmentación retiniana periférica fina y opacidades en la base del vítreo.
• Estadio 2: Fibrosis vítreo-retiniana en el lado temporal con tensión macular, que puede provocar pseudoexotropía por ensanchamiento del ángulo kappa.
• Estadio 3: Fibrosis periférica más pronunciada con pliegues retinianos.
• Estadio 4. Tejido fibrovascular retrolental en forma de semicírculo con desprendimiento de retina incompleto.
• Estadio 5: Tejido fibrovascular retrolental en anillo con desprendimiento total de retina, fenómeno anteriormente conocido como “fibroplasia retrolental”.

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Diagnóstico de la retinopatía del prematuro

Los cambios en el fondo del ojo en esta patología comienzan con proliferación vascular, seguida de la formación de membranas fibrovasculares, hemorragias, exudados y desprendimiento de retina. En las primeras etapas de la retinopatía del prematuro, es posible la regresión espontánea de la enfermedad y el cese del proceso en cualquier etapa.

La agudeza visual está significativamente reducida (percepción de luz); el electrorretinograma no se observa en presencia de desprendimiento. El diagnóstico se establece con base en la anamnesis, los resultados de la oftalmoscopia, la ecografía, la electrorretinografía y el registro de potenciales evocados visuales.

El diagnóstico diferencial, según los síntomas clínicos, incluye retinoblastoma, hemorragias neonatales, hipertensión intracraneal, anomalías congénitas del desarrollo retiniano, especialmente la vitreorretinopatía exudativa familiar (enfermedad de Criswick-Schapens), caracterizada por alteración de la vascularización retiniana, cambios fibrosos en el cuerpo vítreo y frecuente desprendimiento de retina. El gen responsable del desarrollo de la vitreorretinopatía exudativa familiar se localiza en el cromosoma 11, en la región ql3-23.

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Tratamiento de la retinopatía del prematuro

El tratamiento de la retinopatía del prematuro en sus etapas iniciales no suele ser necesario. En etapas posteriores, se utilizan antioxidantes, angioprotectores y corticosteroides según las manifestaciones clínicas. El tratamiento de la neovascularización retiniana activa incluye crioterapia local o láser y fotocoagulación. En ojos con desprendimiento de retina, el efecto de la crioterapia, el láser y la fotocoagulación es a corto plazo. La elección del tratamiento quirúrgico para el desprendimiento de retina depende del tipo y la extensión del desprendimiento (vitrectomía o su combinación con cirugías esclerotóxicas).

1. Se recomienda la ablación de la retina subdesarrollada avascular mediante criocoagulación o láser para la retinopatía umbral del prematuro. El resultado es favorable en el 85 % de los casos; en el resto, a pesar del tratamiento, se produce desprendimiento de retina.
2. La cirugía vítreorretiniana para el desprendimiento de retina traccional a menudo es ineficaz.