No uniones congénitas del labio superior: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La estructura anatómica y el tamaño de los labios en niños y adultos varían considerablemente; sin embargo, tienen ciertos límites armónicos, cuya desviación asociamos con la idea de una forma poco atractiva o incluso fea de los labios.

Un labio superior normalmente desarrollado tiene los siguientes componentes anatómicos:

1. filtro (filtrum);
2. dos columnas (columelas);
3. borde rojo;
4. tubérculo medio o probóscide;
5. Línea (o arco) de Cupido: este es el nombre de la línea que separa el borde rojo y la piel del labio superior.

Al tratar a un niño con un defecto congénito del labio, el cirujano debe recrear todos los elementos enumerados.

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Síntomas del labio hendido congénito

Los síntomas del labio hendido dependen de su tipo y número. La desfiguración más grave, la dificultad para succionar el pecho materno, los problemas respiratorios y la posterior pronunciación de sonidos se observan en el labio hendido bilateral, especialmente en el labio superior completo.

En ocasiones, la falta de unión, que comienza en la comisura labial, se convierte en una fisura congénita de la mejilla, causando un cuadro de macrostomía unilateral o bilateral. La falta de unión del labio y la mejilla puede extenderse al párpado inferior, el margen infraorbitario del maxilar superior, el arco superciliar y todo el hueso frontal.

En el 76,3 % de los casos de pseudoartrosis congénita del labio y el paladar superior, se presentan diversas deformaciones del sistema dentario y mandibular, cuya corrección forma parte integral del tratamiento integral de los pacientes. El tipo más común de deformación dentario y mandibular en la pseudoartrosis congénita del labio y el paladar es el estrechamiento del maxilar superior (60,7 %).

Según AN Gubskaya, las deformaciones congénitas o primarias incluyen la colocación anormal de los dientes cerca del área de no unión, formas anormales de los dientes y sus raíces, adentia y dientes supernumerarios.

Las deformaciones que se desarrollan gradualmente como resultado de la interacción del defecto con el entorno externo y el impacto de diversos factores biomecánicos tras el nacimiento del niño deben considerarse secundarias. Pueden desarrollarse antes y después de la cirugía.

Los siguientes defectos se desarrollan antes de la cirugía:

1. desplazamiento de dientes anteriores individuales o de un gran fragmento del proceso alveolar con dientes en dirección vestibular;
2. estrechamiento de la mandíbula superior.

Se intensifican a medida que el niño crece, su habla se vuelve más activa, el lenguaje se desarrolla más rápidamente (macroglosia), etc.

Después de la queiloplastia pueden ocurrir lo siguiente:

1. desplazamiento de dientes individuales o de un grupo de ellos en dirección al paladar, su rotación alrededor de los ejes transversal y longitudinal;
2. Aplanamiento de la parte anterior del proceso alveolar del maxilar superior. Junto con estos trastornos anatómicos, los pacientes con pseudoartrosis congénitas del labio superior y el paladar experimentan cambios funcionales en el aparato masticatorio, que se manifiestan por una disminución de la fuerza de los músculos labiales, la eficiencia masticatoria y movimientos masticatorios reflejos atípicos del maxilar inferior.

Clasificación de las hendiduras congénitas del labio superior

Según las características clínicas y anatómicas, los defectos congénitos del labio superior se dividen en varios grupos:

1. En el plano transversal, las pseudoartrosis del labio superior se dividen en laterales - unilaterales (representan alrededor del 82%), bilaterales (alrededor del 17%) - y medianas, que dividen el labio en dos partes simétricas (alrededor del 1%).
2. En el plano vertical, se dividen en parciales (cuando la pseudoartrosis se ha extendido solo al borde rojo, o simultáneamente con el borde rojo hay una pseudoartrosis de la parte inferior de la piel del labio) y completas - dentro de toda la altura del labio, como resultado de lo cual el ala de la nariz generalmente se gira hacia afuera debido a la pseudoartrosis de la base de la fosa nasal.

IM Got y OM Masna (1995) encontraron que los tamaños de las pseudoartrosis (ala de la nariz)

• labio superior - proceso alveolar
• Los paladares del lado derecho son significativamente más grandes que los del lado izquierdo.

El tamaño de las aberturas nasales en el lado con pseudoartrosis y en el lado sano difiere significativamente: hasta 14 y 8 mm, respectivamente. En casos de pseudoartrosis bilateral, el tamaño de los defectos en cada lado es menor que en casos unilaterales. Lo mismo ocurre con el tamaño de los defectos nasales. Todos estos datos son muy útiles tanto para justificar la elección de una intervención quirúrgica diferida como para el tratamiento preoperatorio (ortopedia, ortodoncia, logopedia).

3. Dependiendo de la profundidad de la pseudoartrosis se distingue entre:
   • obvio - no fusión de todas las capas del labio (borde rojo, membrana mucosa, piel y capa muscular);
   • oculta - no unión de solo la capa muscular del labio, mientras que la capa de piel es algo más delgada;
   • Combinado: no fusión del labio, que se extiende a la encía o al paladar, la mejilla (coloboma de la cara), los párpados y los arcos superciliares.

En las pseudoartrosis bilaterales del labio superior, su longitud, altura y profundidad pueden variar (por ejemplo, en un lado, se observa una pseudoartrosis completa de los fragmentos labiales, que se extiende hasta el proceso alveolar y el paladar, y en el otro, solo una pseudoartrosis latente de la capa muscular dentro del borde rojo y ligeramente por encima de la línea de Cupido). En algunos casos, la pseudoartrosis completa bilateral del labio se acompaña de una protrusión más o menos pronunciada del hueso intermaxilar. Como resultado, el fragmento medio del labio a veces sobresale bruscamente hacia adelante (en forma de "tronco") y se fusiona con la punta de la nariz, desfigurando gravemente a los recién nacidos. Esto se debe a que, en el período embrionario y después del nacimiento (hasta los 6-7 años de edad), el cartílago del tabique nasal ocupa una posición clave en el sistema de cartílagos en desarrollo, por lo que se forma y diferencia antes que otros cartílagos. En la primera fase del período postnatal, todo el tabique nasal está formado por cartílago.

La falta de fusión del labio y el paladar puede estar asociada a anomalías de la parte craneal del cráneo, las aurículas, la lengua (macroglosia), el tórax, la columna vertebral, diversos órganos internos y las extremidades. Por ejemplo, se ha descrito el síndrome de Hanhart (falta de fusión del labio superior y el paladar, asociada a un defecto renal unilateral o bilateral); el síndrome de Grauchan (falta de fusión del labio y el paladar, asociada a un desarrollo insuficiente de la mano (disfalangia, polidactilia, seis dedos), la vejiga, los genitales y los riñones).

Además, junto a los defectos del labio o del paladar, los niños pueden padecer enfermedades somáticas y crónicas infecciosas-alérgicas (hipotrofia, diátesis exudativa, raquitismo, neumonía, anemia, intoxicación tuberculosa, reumatismo, etc.), ortopédicas (escoliosis, pie plano, etc.), quirúrgicas (hernia umbilical, criptorquidia, hidrocele), otorrinolaringológicas (pérdida de audición ), neuropsiquiátricas (neurosis, retraso mental, oligofrenia, epilepsia, sordomudez) .

Las malformaciones más comunes de los órganos internos en estos niños son las siguientes: tetralogía de Fallot, conducto arterial permeable (de Botallo), fibroelastosis, estenosis del orificio del tronco pulmonar, criptorquidia, estenosis ureteral, estenosis traqueal, estenosis pilórica, ano accesorio, etc. Todas estas circunstancias explican la alta tasa de mortalidad (hasta un 20%) de los niños con defectos congénitos del labio y el paladar. Estos niños necesitan ser examinados exhaustivamente. Esto es aún más necesario porque, en los niños, las anomalías del labio y el paladar provocan insuficiencia respiratoria crónica de segundo grado, lo que provoca un aumento del trabajo de los órganos respiratorios; el gasto energético se compensa acelerando los procesos metabólicos y aumentando la absorción de oxígeno por minuto.

Con un uso insuficientemente efectivo de la superficie respiratoria de los pulmones, la tasa requerida de transporte de gas en el cuerpo se asegura no acelerando el flujo sanguíneo con el desarrollo posterior de insuficiencia cardíaca, sino produciendo eritrocitos con un contenido de hemoglobina más alto de lo normal y, por lo tanto, una mayor capacidad para unir oxígeno y dióxido de carbono. El autor cree que un nivel ligeramente reducido de eritrocitos en tales pacientes (a todas las edades) debería asociarse principalmente con las peculiaridades de la función respiratoria, y no con trastornos elementales, como se pensaba anteriormente. Un análisis de electrocardiogramas de 122 niños con labio y paladar hendido mostró que también tenían cambios significativos en el corazón: trastornos de la conducción, automatismo, excitabilidad, etc. Yu. A. Yusubov y ES Mekhteyev (1991) encontraron prematuridad en 8 de 56; Todos los niños de 2,5 a 3 meses presentan una mayor propensión a las enfermedades respiratorias en un contexto de disminución de todos los índices de inmunidad celular, lo que impulsó a los autores a realizar un tratamiento con el inmunomodulador levamisol (2,5 mg por 1 kg de peso del niño por la noche durante una semana) antes y después de la cirugía para estimular la inmunidad celular. A. M. Pasechnik (1998), para corregir la inmunidad tisular local y general y mejorar los resultados de la cirugía plástica del paladar, recomienda el saneamiento preoperatorio de la cavidad oral del paciente, la administración oral de nucleinato de sodio (a una dosis de 0,01 g por 1 kg de peso del paciente 3 veces al día después de las comidas) durante 4-5 días, la irradiación del paladar con un láser de helio-neón (a una dosis de 0,2 J/cm² ⁾ diariamente durante 4-5 días, y el hidromasaje del paladar durante 3-6 min (a P = 0,5 atm) durante 4-5 días.

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Atención dental y ortopédica de urgencia y duración de la intervención

Al determinar el momento de la intervención quirúrgica, es necesario tener en cuenta el estado general del niño, el grado de gravedad de la pseudoartrosis del labio, el estado de los tejidos en el área de la pseudoartrosis, el grado de deterioro de las funciones fisiológicas del niño, principalmente la respiración y la succión.

El estado mental de los padres, especialmente de la madre, es de no poca importancia.

Además, al elegir el momento y el método de la operación, es necesario considerar la posibilidad de cicatrices postoperatorias en el labio y la consiguiente limitación del desarrollo del maxilar superior. Por otro lado, el cirujano no debe olvidar que el rechazo prolongado de la operación puede provocar la aparición de deformaciones secundarias en los tejidos blandos de la cara y los maxilares.

Las operaciones tempranas y muy tempranas en una maternidad, es decir, en las primeras horas y días, están permitidas por indicaciones estrictamente limitadas (principalmente sociales) (solo para defectos parciales unilaterales y bilaterales), únicamente en bebés nacidos a término, en ausencia de trastornos congénitos graves del sistema nervioso central y de los órganos circulatorios, es decir, si el estado general del recién nacido es satisfactorio. Además, el cirujano debe supervisar al niño durante al menos 5 a 8 años después de la operación, administrando o recomendando la terapia compleja necesaria (ortodoncia, ortopedia, logopedia, cirugía, etc.).

La experiencia de nuestra clínica demuestra que las operaciones realizadas en una maternidad con la técnica más correcta y por cirujanos con amplia experiencia suelen dar buenos resultados. Sin embargo, basándonos en años de experiencia quirúrgica, compartimos la opinión de quienes consideran que la edad óptima para la queiloplastia es de 6 a 7 meses, siempre que el niño presente un aumento notable del peso corporal y un hemograma positivo (al menos 120 g/l de hemoglobina, 3,5 x 109/l de eritrocitos), la ausencia de enfermedades concomitantes de los bronquios, pulmones y otros órganos y sistemas internos, y no antes de un mes después de enfermedades agudas o vacunaciones preventivas. Dos semanas antes de la operación, se recomienda recetar un complejo vitamínico (C, B1, B2, P, PP) en dosis terapéuticas y fármacos desensibilizadores.

Si la operación es imposible en una maternidad, es necesario utilizar todos los medios posibles (principalmente mostrando fotografías de niños enfermos antes y después de las operaciones por la misma razón) para tranquilizar a la madre, explicarle que se realizará una operación efectiva un poco más tarde y cuidar de normalizar su lactancia, ya que la necesidad de alimentar al niño principalmente con leche materna está dictada por tres circunstancias:

1. una tasa de mortalidad muy alta (alrededor del 30%) de niños con defectos congénitos del labio y el paladar;
2. la aparición de frecuentes complicaciones broncopulmonares debido a una alimentación técnicamente incorrecta del niño, que conducen a la aspiración de alimentos;
3. El hecho de que la leche materna tenga las mejores propiedades nutricionales hace que la transición a la alimentación artificial amenace al niño con desnutrición, hipovitaminosis y otros trastornos alimentarios.

La alimentación artificial, a menudo descontrolada y caótica, tiene un efecto muy negativo en el desarrollo físico y neuropsíquico del niño. Por lo tanto, es necesario normalizar el estado psicoemocional de la madre (sobre todo en la primera experiencia), convenciéndola de las indudables posibilidades del tratamiento quirúrgico para que el niño tenga belleza estética y aceptación social, y enseñándole a amamantarlo.

Un recién nacido con un defecto del labio y el paladar debe recibir atención especializada (de urgencia) por parte de un equipo compuesto por un cirujano maxilofacial, un odontólogo ortopédico y un ortodoncista, una enfermera y un técnico dental. Incluso antes de la primera toma, el equipo debe confeccionar una placa preformada que separe la cavidad nasal de la cavidad oral. Si se confecciona, y el bebé nace a término y el parto es exitoso, con un agarre constante al pecho, podrá aprender a succionar.

Se recomienda que los niños con labio hendido unilateral, parcial o completo, pero aislado (es decir, sin un defecto de encía y paladar), sean amamantados de forma que la fosa nasal leporina presione la glándula mamaria. También se puede amamantar al niño en posición semisentada; en este caso, la leche fluirá por la lengua hacia la garganta y no entrará en la nariz.

En caso de falta de unión labial aislada, unilateral o bilateral, parcial o completa, el niño se adapta a la succión sin mayor dificultad. En casos de defectos labiales y palatinos combinados, el niño suele tapar el defecto con la lengua, creando así el vacío necesario.

Según algunos autores, no se debe operar a un niño hasta que se hayan agotado todas las posibilidades de alimentarlo con leche materna, incluso extraída. Si esto no es posible, en caso de pseudoartrosis completa del labio, combinada con pseudoartrosis del proceso alveolar y del paladar, se recomienda utilizar diversos tipos de obturadores y cuernos, siguiendo, por ejemplo, las recomendaciones metodológicas del Ministerio de Salud de Ucrania "Características de la alimentación de niños del primer año de vida con pseudoartrosis congénita del labio superior y el paladar" o las recomendaciones de TV Sharova y E. Yu. Simanovskaya (1991), quienes desarrollaron un método para la fabricación de dispositivos ortopédicos preformados para cualquier tipo de pseudoartrosis del labio, la encía y el paladar.

Si no es posible fabricar uno de los obturadores conocidos para asegurar la alimentación natural del niño, es necesario optar por la alimentación con leche materna o de vaca extraída con un obturador de cuerno, pipeta, cucharilla u otros dispositivos. El más sencillo de fabricar es el obturador de cuerno de V. I. Titarev, que consiste en un dedo de goma fabricado con un guante, conectado a un tubo de goma de 25-30 cm de largo y fijado con una cinta o anilla de goma al cuello de un biberón graduado con tetina. La tetina se inserta en la boca de modo que el dedo de goma quede bajo la hendidura de la encía y el paladar. Cuando el niño empieza a succionar, la madre insufla aire a través del tubo y cierra inmediatamente su extremo (con una pinza de Mohr, una pinza hemostática, etc.). El dedo-balón, lleno de aire, cierra la hendidura. Según el autor, este dispositivo es eficaz para alimentar a niños con pseudoartrosis del labio y el paladar, así como con pseudoartrosis aisladas del paladar. También es importante que, al alimentar con este obturador, las fosas nasales prácticamente no se contaminen con alimentos, se eviten complicaciones del oído medio y la comida no entre en las vías respiratorias, lo cual es fundamental para la prevención de la bronconeumonía. El dispositivo de V. I. Titarev también es práctico porque puede ser fabricado no solo por un médico, sino también por la propia madre.

En caso de falta completa de unión del labio, después de cada toma, se debe dar al niño té o agua para eliminar los restos de leche y mucosidad que a veces quedan en las fosas nasales. También es recomendable instilar de 3 a 4 gotas de solución de furacilina en la nariz, de 3 a 4 veces al día, para desinfectar la cavidad nasal y prevenir la rinitis, la eustaquitis, la otitis y otras complicaciones.

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Tratamiento quirúrgico del labio hendido congénito

Existen más de 60 métodos de queiloplastia y sus modificaciones. Muchos de ellos no se han utilizado durante mucho tiempo, y los cirujanos tienen opiniones divergentes sobre algunos métodos. Por lo tanto, nos centraremos únicamente en los métodos y sus modificaciones más utilizados.