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Síndrome de Badda-Chiari: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 18.10.2021
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El síndrome de Badda-Chiari es una oclusión con una violación del flujo venoso de las venas hepáticas, que puede localizarse a nivel de la aurícula derecha a pequeñas ramas de las venas hepáticas. La manifestación de esta lesión varía de insuficiencia hepática asintomática a fulminante. El diagnóstico se basa en ultrasonido. El tratamiento del síndrome de Badda-Chiari incluye terapia farmacológica sintomática y está dirigido a restablecer la permeabilidad de las venas a través de la trombólisis, la derivación de descompresión y la terapia anticoagulante a largo plazo.
[¿Qué causa el síndrome de Budda-Chiari?
La oclusión de las pequeñas ramas de las venas hepáticas combinadas con enfermedades oclusivas de las venas. En los países occidentales, la causa principal del síndrome de Budd-Chiari es la trombosis zona de confluencia de las venas hepáticas en la vena cava inferior. Los principales factores etiológicos incluyen coagulopatía trombótica (por ejemplo, deficiencia de proteína C o S, antitrombina III, embarazo, uso de anticonceptivos orales), trastornos hematológicos (por ejemplo, policitemia, hemoglobinopatías paroxística nocturna, trastornos mieloproliferativos), enfermedad inflamatoria del intestino, enfermedad del tejido conectivo y la lesión . Otras causas incluyen la infección (por ejemplo, quiste hidatídico, amebiasis) y la invasión del tumor en la vena hepática (por ejemplo, carcinoma hepatocelular y carcinoma de células renales). Las causas de la obstrucción venosa a menudo se desconocen. En Asia y África del Sur, la causa es a menudo una obstrucción membranosa de la vena cava inferior por encima del hígado, probablemente surgió como resultado de la recanalización formado durante la edad adulta, o una malformación en los niños.
Las consecuencias de la oclusión venosa son ascitis, hipertensión portal e hiperesplenismo.
Síntomas del síndrome de Badd-Chiari
La manifestación del síndrome varía de desarrollo asintomático a fulminante de insuficiencia hepática o cirrosis hepática. La oclusión aguda (síndrome de Badd-Chiari clásico) se manifiesta por dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen, náuseas, vómitos, ictericia leve, hígado agrandado y doloroso, ascitis. Con la oclusión completa de la vena cava inferior, la hinchazón de la pared abdominal y las extremidades inferiores se desarrolla con una expansión pronunciada de las venas superficiales del abdomen desde la pelvis hasta el arco costal. El curso subagudo (<6 meses) se manifiesta por hepatomegalia, coagulopatía, ascitis, esplenomegalia, hemorragia por varices y síndrome hepatorrenal. En la mayoría de los casos, no es un proceso crónico (> 6 meses), acompañado de fatiga, la presencia de venas tortuosas superficiales del abdomen, en algunos pacientes, hemorragia varicosa, ascitis y cirrosis descompensada.
¿Donde duele?
Diagnóstico del síndrome de Budd Chiari
Síndrome de Budd-Chiari sospecha se produce durante el desarrollo hepatomegalia, ascitis, insuficiencia hepática o cirrosis del hígado y la combinación de desviaciones en pruebas de función hepática con factores de riesgo trombótico. Los resultados de la ecografía Doppler muestran alteraciones del flujo sanguíneo y sitios de oclusión. Las indicaciones para CT y MRI son la falta de interactividad del ultrasonido. Si se planifica la cirugía, la angiografía es necesaria. Las pruebas de laboratorio no son diagnósticas, pero ayudan a evaluar el estado funcional del hígado.
¿Qué es necesario examinar?
El pronóstico y el tratamiento del síndrome de Budd Chiari
En la mayoría de los casos, los pacientes con oclusión completa de las venas mueren por insuficiencia hepática durante 3 años. Con una oclusión incompleta, el curso de la enfermedad es variable.
El tratamiento para el síndrome de Badd-Chiari incluye terapia sintomática de complicaciones (por ejemplo, ascitis, insuficiencia hepática) y descompresión. La trombolisis permite lisar coágulos sanguíneos agudos y reducir la congestión hepática. Con la obstrucción membranosa de la vena cava o la estenosis de las venas hepáticas, la salida se restablece mediante angioplastia transluminal percutánea con stent intraluminal. El stent transureular intrahepático y muchos métodos quirúrgicos de derivación también proporcionan descompresión. En el caso de la encefalopatía, la derivación generalmente no se aplica debido a la progresión de la insuficiencia hepática y la alteración de la función sintética del hígado. Además, la cirugía de bypass se asocia con un riesgo de trombosis, especialmente en trastornos hematológicos. Para prevenir la recaída, a menudo es necesaria una terapia anticoagulante a largo plazo. Para salvar la vida de un paciente con formas fulminantes de la enfermedad o cirrosis hepática descompensada, se puede realizar un trasplante de hígado.