Síndrome de debilidad del nódulo sinusal en niños

El síndrome del seno enfermo (SSS) es uno de los trastornos del ritmo cardíaco más polimórficos en niños, asociado al riesgo de desarrollar síncope.

La base del síndrome son los cambios en el estado funcional de la fuente principal del ritmo cardíaco, que, por diversas razones, a partir de cierto punto no puede realizar plenamente el papel de marcapasos principal y controlar el mismo.

Código CIE-10

En la CIE 10, el síndrome del seno enfermo corresponde al código 149.5 en la categoría “Trastornos del ritmo cardíaco”.

Epidemiología del síndrome del seno enfermo

La prevalencia del síndrome del seno enfermo en la infancia es bastante alta y, según diversos autores, oscila entre 1,5 y 5 por 1000, alcanzando el 1% entre los pacientes con patología cardíaca. En las clínicas quirúrgicas, alrededor del 10% de todos los trastornos del ritmo cardíaco están asociados con el síndrome del seno enfermo. El síndrome del seno enfermo representa hasta el 30% de todos los trastornos del ritmo cardíaco en niños. Hasta el 50% de los pacientes que requieren un marcapasos tienen algún tipo de disfunción del nódulo sinusal. Al examinar a niños considerados sanos, se detectan signos de disfunción del nódulo sinusal en el 2% con un ECG estándar y en el 2,7% con la monitorización Holter. La bradicardia sinusal (la manifestación más común de la disfunción del nódulo sinusal) se encuentra en el 3,5% de los escolares sanos. Según el cribado electrocardiográfico poblacional de niños en Rusia, que incluye datos de 5441 niños, la prevalencia de migración de ritmo es del 1,9%, la de ritmos supraventriculares de escape y reemplazo del 0,7% y la de bloqueo sinoauricular del 0,3%. Durante la monitorización Holter de niños de 1 año, el 19% presenta ritmos idioventriculares de escape y reemplazo, el 7% presenta episodios de parada del nódulo sinusal y el 11% presenta bloqueos sinoauriculares. Por lo tanto, ciertos fenómenos que forman parte del complejo sintomático del síndrome del seno enfermo son comunes en la población, y una parte considerable de la población presenta características electrofisiológicas desde una edad temprana que probablemente predisponen a la formación posterior de disfunciones del nódulo sinusal ante diversos factores desfavorables.

Causas del síndrome del seno enfermo

Si bien el síndrome del seno enfermo en adultos es predominantemente de origen isquémico y se manifiesta como fibrilación auricular, en la mayoría de los casos, en niños, se desarrolla sin patología orgánica del sistema cardiovascular. Las alteraciones del marcapasos en la infancia suelen deberse a un desequilibrio vegetativo con predominio de influencias parasimpáticas y a la involución senil del nódulo sinusal, como consecuencia de lesiones inflamatorias del miocardio, patologías metabólicas y daño autoinmune causado por anticuerpos específicos contra el sistema de conducción cardíaca. Según los factores etiológicos, se distinguen los siguientes tipos de síndrome del seno enfermo.

Causas del síndrome del seno enfermo

Clasificación del síndrome del seno enfermo

Con mayor frecuencia, las clasificaciones del síndrome del seno enfermo se basan en la presencia o ausencia de manifestaciones clínicas, los patrones electrocardiográficos en un ECG estándar o durante el monitoreo Holter, y el aumento de la frecuencia cardíaca durante las pruebas de esfuerzo. Desde principios de la década de 1990, la cardiología pediátrica ha dividido esta patología en variantes clínicas y electrocardiográficas del síndrome del seno enfermo en niños, según la naturaleza, la secuencia de aumento y la gravedad de los cambios en el sistema de conducción cardíaca, considerando una combinación estable de manifestaciones electrocardiográficas, cambios en el ritmo circadiano según el monitoreo Holter, la respuesta de la frecuencia cardíaca al ejercicio y las lesiones concomitantes del sistema de conducción cardíaca.

Clasificación del síndrome del seno enfermo

Síntomas y diagnóstico del síndrome del seno enfermo

En la mitad de los pacientes, la enfermedad es asintomática y las manifestaciones características del síndrome del seno enfermo se detectan casualmente. En el resto de los pacientes, el motivo de consulta son quejas de síncope, mareos, ataques de debilidad, sensación de interrupciones, dolor en el corazón y cefaleas. En los casos en los que fue posible obtener ECG previamente registrados, se observó que, 4-5 años antes de la consulta, los niños ya presentaban al menos bradicardia sinusal o migración del marcapasos. Por lo tanto, en ausencia de tratamiento, es decir, con el curso natural de la enfermedad, la disfunción del nódulo sinusal progresa gradualmente desde bradicardia sinusal y migración del marcapasos hasta la aparición de bloqueo sinoatrial en el 40% de los casos, así como ritmos de sustitución en el contexto de una insuficiencia completa del nódulo sinusal.

Síntomas y diagnóstico del síndrome del seno enfermo

Tratamiento del síndrome del seno enfermo

El tratamiento de emergencia en caso de desarrollo de mareos, síncope y asistolia grave en el contexto de alteraciones del ritmo bradicárdico incluye la administración de fármacos vagolíticos (atropina) o fármacos con actividad beta-adrenérgica pronunciada (isoprenalina).

Las tácticas para recuperarse del síncope infantil son el masaje cardíaco indirecto y la respiración artificial. Está indicada la administración de uno de los siguientes fármacos:

• epinefrina a una dosis de 0,05 mg/año por vía intramuscular o intravenosa una sola vez;
• isoprenalina IM 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) IM o IV una vez;
• solución de atropina al 0,1% por vía intravenosa en una dosis de 0,01-0,02 mg/kg, no más de 2,0 mg;
• Solución de fenilefrina al 1% por vía intramuscular 0,1 ml/año de vida (no más de 1,0 ml).

Tratamiento del síndrome del seno enfermo

Pronóstico

Los signos de pronóstico desfavorables en niños con síndrome del seno enfermo son: episodios de pérdida de consciencia, disminución progresiva de la frecuencia cardíaca diurna, máxima y mínima, tanto diurna como nocturna, según los datos del Holter; aumento del número y la duración de las pausas rítmicas; aparición de alteraciones adicionales del ritmo y la conducción; aumento insuficiente de la frecuencia cardíaca sinusal durante una prueba con actividad física dosificada; y agravamiento o provocación de alteraciones adicionales del ritmo durante las pruebas. Los casos familiares de la enfermedad tienen un pronóstico desfavorable. La muerte súbita cardíaca en familiares directos a una edad temprana (hasta los 40 años) se considera un factor de pronóstico desfavorable.