Síndrome de producción inadecuada de vasopresina

La producción excesiva de la vasopresina puede ser adecuada, t. E. Arise partir de la reacción fisiológica pituitaria posterior en respuesta a estímulos apropiados (pérdida de sangre, diuréticos, hipovolemia, hipotensión et al.), e inadecuada.

La hipersecreción adecuada de vasopresina no tiene significación clínica independiente y está dirigida a preservar la homeostasis de agua-sal cuando se altera.

Causas de el síndrome de producción inadecuada es reprimido

Inadecuada, independientemente del factor de regulación fisiológica, la hipersecreción de la vasopresina como la causa raíz de un síndrome clínico independiente, que tiene una serie de características específicas descritas en W. B. Schwartz y F. Bartter en 1967. Sin embargo, en 1933 Constantin Ion Parhon informó de un síndrome clínico poco frecuente de síntomas insípida opuesto diabetes ( "anti-diabetes insípida", "síndrome de hyperhydropectic"), y la ató con un superávit primario de la hormona antidiurética (ADH). En la descripción de Parhon, la enfermedad se caracterizó por oliguria, falta de sed y aparición de edema. Una comparación de los síntomas clínicos del síndrome y el síndrome de Constantin Ion Parjon producción inadecuada de vasopresina (SNPV) reveló frecuente (pero no absoluta) la coincidencia de dos síntomas: retención urinaria y la falta de sed.

Producción inadecuada de vasopresina síndrome puede ser causado por trastornos de la neurohipófisis o sea ectópico. Razón vasopresores hiperactividad de la glándula pituitaria es en gran medida poco clara. Se observa en las enfermedades pulmonares, incluyendo tuberculosis, en una variedad de lesiones del SNC, lesiones, particularmente la cabeza, porfiria intermitente aguda, psicosis, producción inadecuada de síndrome de vasopresina provoca una serie de fármacos y sustancias tóxicas, vincristina, diclorvos, clorpropamida, nicotina, Tegretol y otro

El síndrome de producción inadecuada de vasopresina puede complicar el curso del mixedema, insuficiencia suprarrenal crónica, panhipopituitarismo. La producción ectópica inapropiada de vasopresina está asociada con el cáncer, principalmente con carcinomas broncogénicos de células pequeñas, y es mucho menos común con la tuberculosis. A efectos prácticos, se puede dividir en la producción idiopática e inadecuada de vasopresina, procedente de la glándula pituitaria, lo que obviamente determina la base patológica del síndrome de Constantin Ion Parjon. La enfermedad puede estar precedida por gripe, neuroinfecciones, embarazo, parto, aborto, sobrecalentamiento al sol, diversas situaciones de psicotrauma, etc.

La hiperproducción de vasopresina conduce a la retención de agua, disminución de la osmolalidad plasmática, pérdida renal de sodio e hiponatremia. Sin embargo, la baja concentración de sodio en el plasma y la hipervolemia no provocan una reducción compensatoria y adecuada de la vasopresina. La hipervolemia suprime la producción de aldosterona, lo que agrava la pérdida de sodio. Es posible que la natriuresis también se intensifique por la activación en las condiciones de hipervolemia del factor natriurético auricular. Por lo tanto, la base fisiopatológica del síndrome de producción inadecuada de vasopresina es: pérdida de sodio en la orina; hiponatremia, el abrumador centro de la sed; hipervolemia que conduce a la intoxicación por agua.

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Patogenesia

Los cambios morfológicos en el hipotálamo y la neurohipófisis se han estudiado muy poco. En los casos investigados, rara vez se detectan cambios, principalmente a nivel de estructuras subcelulares, que indican un aumento en la actividad funcional de las neuronas de los núcleos supraóptico y paraventricular. En las células pituitarias del lóbulo posterior de la glándula pituitaria, hay signos de deposición de hormonas, por ejemplo, hipertrofia celular.

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Síntomas de el síndrome de producción inadecuada es reprimido

Las principales quejas de los pacientes - en la micción insuficiente (oliguria) y el aumento de peso. Edema periférico no puede expresarse debido a la pérdida del equilibrio de sodio y agua es la hipervolemia positivo y el síndrome de intoxicación por agua: dolores de cabeza, mareos, anorexia, náuseas, vómitos, trastornos del sueño. Los síntomas de intoxicación con agua aparecen después de reducir el nivel de sodio en el plasma por debajo de 120 mmol / l. Con una hiponatremia grave (100-110 mmol / l), los síntomas de las lesiones del sistema nervioso central pasan a primer plano: desorientación, convulsiones, arritmias y coma.

La producción idiopática inadecuada de vasopresina (síndrome de Parkhon) puede ocurrir con oliguria permanente o paroxística, periódica. Los períodos de retención de líquidos (la cantidad de orina de 100-300 ml / día) que dura de 5 a 10 días van seguidos de diuresis espontánea, a veces de hasta 10 litros / día. Durante la oliguria, a veces se produce diarrea, que de alguna manera reduce la acumulación de líquido en el cuerpo. En el período de poliuria - una debilidad general aguda, náuseas, vómitos, escalofríos, convulsiones, hipotensión,  arritmia, es decir, síntomas de deshidratación.

Diagnostico de el síndrome de producción inadecuada es reprimido

El diagnóstico no es difícil en presencia de una producción inadecuada prichiny- particular de la vasopresina y se basa en los datos de la historia clínica, los síntomas clínicos y pruebas de laboratorio - hiponatremia, natriyuriya, hipervolemia, gipoaldosteronemiya.

La diferenciación primaria se basa en la exclusión de la patología del hígado, los riñones, el corazón, la insuficiencia suprarrenal y el hipotiroidismo. Diagnóstico diferencial de dificultad es fundamental que las funciones básicas tales como la hiponatremia y los bajos niveles de aldosterona no se pueden expresar a causa de los pacientes no controlados que reciben diuréticos, causando aldosteronismo secundario, la nivelación de la pérdida de sodio y la eliminación de la hipovolemia. El mismo mecanismo conduce al desarrollo de la sed.

Para  el hipotiroidismo  (que en sí mismo puede inducir la producción inadecuada de vasopresina) se caracteriza por una disminución en los niveles en plasma sanguíneo de T3, T4 y el aumento de TSH, y si no pueden ser determinar rápidamente el diagnóstico diferencial crítica puede ser ningún efecto en el tratamiento de medicamentos para la tiroides.

Las mayores dificultades del diagnóstico diferencial surgen en relación con el síndrome de edema idiopático, una enfermedad que tiene muchos síntomas clínicamente similares, pero con una naturaleza fisiopatológica diferente. El síndrome de edema idiopático ocurre principalmente en mujeres de 20 a 50 años. Su patogenia se asocia con una serie de trastornos neurogénicos, hemodinámicos y hormonales que conducen a la desregulación de la homeostasis agua-sal. Este síndrome se caracteriza por el desarrollo de edema periférico y ubicuo, en casos leves hay solo un pequeño edema local, a menudo la cara.

A menudo solo se observa edema cíclico premenstrual. Muchos pacientes notaron su carácter ortostático, una conexión clara con el estrés emocional ("emocional", "edema mental"). Este o aquel grado de trastornos emocionales y de personalidad se observa en todos los pacientes, en algunos casos se observan manifestaciones hipocondríacas y asténicas, rasgos esquizoides y psicasténicos. Característica de tales síntomas histéricos como "bulto en la garganta", pérdida transitoria de la voz y la visión. Una serie de cambios vegetativos: violación de la termorregulación, labilidad del pulso y la presión arterial, entumecimiento de las extremidades, migrañas, desmayos, a veces aumento del apetito y una tendencia a la obesidad. La sed es un síntoma común en el edema idiopático. Las mujeres a menudo tienen trastornos anovulatorios del ciclo menstrual.

La vasopresina está elevada en todos los pacientes con el síndrome de producción inapropiada de vasopresina, incluido el síndrome de Parkhon, pero no siempre con edema idiopático. La aldosterona se reduce en el síndrome de producción inadecuada de vasopresina y es elevada en una mayoría significativa de pacientes con edema idiopático. Es por eso que tales edemas a menudo se consideran como una variante de aldosteronismo y vasopresinismo secundario, a menudo ortostático. La hiponatremia y la hipervolemia, características de la producción inadecuada de vasopresina, nunca se observan con edema idiopático.

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Tratamiento de el síndrome de producción inadecuada es reprimido

La producción inadecuada inducida de vasopresina se corrige mediante el tratamiento de la enfermedad subyacente. Por analogía con el hecho de que la compensación de la pérdida de agua es el primer eslabón en el tratamiento de la diabetes insípida, síndrome de insuficiencia vasopresina producción, independientemente de su etiología tratamiento comienza con la disminución de recepción de fluido dentro de 800-1000 ml / día. El régimen de bebida restringida conduce a la eliminación de la hipervolemia, una reducción en la naresis de sodio y un aumento en la concentración de sodio en la sangre. En caso de producción inadecuada de vasopresina, en contraste con el síndrome de edema idiopático, la ingesta de sal no debe ser limitada.

La forma idiopática de la producción inadecuada de vasopresina es difícil para la terapia, ya que actualmente no existen medicamentos específicos que bloqueen la síntesis de vasopresina en la glándula pituitaria. Hay observaciones únicas sobre los efectos beneficiosos del parlodel y en la producción inadecuada de vasopresina y en el síndrome de edema idiopático. El mecanismo del efecto diurético de este fármaco se asocia presumiblemente con un aumento de la actividad de la dopamina, que aumenta la hemodinámica renal y / o reduce el efecto potenciador de la prolactina sobre la ADH. En la literatura extranjera, se informa una preparación de demeclociclina que bloquea el efecto de la vasopresina en los riñones y causa diabetes nefrogénica.

Prevención

La naturaleza polietalógica del síndrome dificulta la prevención, pero la baja ingesta de líquidos es un factor común que inhibe la aparición de síntomas clínicos.

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Pronóstico

En general, es favorable, pero depende de la naturaleza de la enfermedad subyacente y de la causa que causó el síndrome de producción inadecuada de vasopresina. Las formas graves de producción idiopática inadecuada de vasopresina pueden provocar la muerte como resultado de intoxicación grave por agua.

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