Síndrome Gerstmann-Straussler-Schenker
Último revisado: 23.04.2024
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El síndrome de Gerstmann-Straussler-Schenker es una enfermedad priónica autosómica dominante que comienza en la mediana edad.
Epidemiología
Síndrome de Gerstmann-Straussler, Schenker se encuentra en todas partes y es similar a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, pero la incidencia de este síndrome es aproximadamente 100 veces menor incidencia de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. La enfermedad se desarrolla a una edad más joven (40 años frente a 60), y la esperanza de vida media después del inicio de la enfermedad es superior que con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (5 años en comparación con los 6 meses).
Síntomas de síndrome Gerstmann-Straussler-Schenker
Los pacientes desarrollan ataxia cerebelosa, disartria y nistagmo. Puede asociarse paresia del ojo, sordera, demencia, hiporreflexia y reflejos plantares patológicos. Los calambres mioclónicos son mucho menos comunes que con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. En presencia de síntomas característicos y antecedentes familiares en los jóvenes (hasta 45 años) es más probable que el síndrome de Gerstmann-Straussler-Schenker.
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