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Síndrome hemolítico-urémico
Último revisado: 18.10.2021
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El síndrome urémico hemolítico es diverso en la etiología, pero similar en las manifestaciones clínicas del complejo sintomático, manifestado por anemia hemolítica, trombocitopenia y artritis.
El síndrome urémico hemolítico fue descrito por primera vez como una enfermedad independiente por Gasser et al. En 1955, caracterizado por una combinación de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda, en el 45-60% de los casos termina mortal.
Alrededor del 70% del síndrome hemolítico-urémico se describe en niños del primer año de vida, comenzando con el mes de edad, el resto - en niños mayores de 4-5 años y casos únicos en adultos.
La gravedad del síndrome urémico hemolítico determina el grado de anemia y el grado de deterioro de la función renal; el pronóstico es más serio cuanto más largo es el período de anuria.
[Causas del síndrome urémico hemolítico
El síndrome urémico hemolítico es la principal causa de insuficiencia renal aguda en niños de 6 meses a 3 años y es posible en niños mayores. El desarrollo de HUS está asociado con OCI causado por E. Coli enterohemorrágica 0157: H7, que es capaz de producir toxina Shiga. Después de 3-5 días desde el inicio de la enfermedad, hay una disminución progresiva de la diuresis hasta la anuria total. El episodio de hemólisis y hemoglobinuria en niños generalmente no se diagnostica.
Con posiciones modernas en la patogénesis del síndrome hemolítico-urémico importancia primaria son endotelio viral o microbiana daño capilar tóxica de los glomérulos renales, el desarrollo de DIC y daños mecánicos a los eritrocitos. Se cree que los glóbulos rojos se dañan principalmente por el paso a través de los capilares de los glomérulos renales, llenos de coágulos de fibrina. A su vez, los glóbulos rojos destruidos tienen un efecto perjudicial sobre el endotelio vascular, lo que respalda el síndrome de DIC. En el proceso de coagulación de la sangre hay una absorción activa de la circulación de plaquetas y factores de coagulación.
La trombosis de los glomérulos renales y de las arterias que llevan se acompaña de hipoxia grave del parénquima renal, necrosis del epitelio de los túbulos renales, edema de los riñones intersticiales. Esto conduce a una caída en la tasa de flujo de plasma y la filtración en los riñones, una fuerte disminución en su capacidad de concentración.
Las principales toxinas, promoviendo el desarrollo del síndrome urémico hemolítico, consideran toxina Shiga y patógenos disentería shigapodobny toxina de tipo 2 (VTEC) normalmente proporcionado por E. Coli serotipo 0157 (puede asignar y otras enterobacterias). En los niños pequeños en los capilares de los glomérulos renales receptores a estas toxinas se presentan en la mayor medida en que contribuye al daño de los vasos sanguíneos con ihtrombirovaniem locales subsiguiente debido a la activación de la coagulación de la sangre. En los niños mayores, el papel principal en la patogénesis del síndrome urémico hemolítico haber complejos inmunes circulantes (CIC) y la activación del complemento, lo que contribuye al daño de los vasos renales.
Síntomas del síndrome urémico hemolítico
También hay una forma especial de HUS, que se caracteriza por una falta congénita de producción genéticamente condicionada de prostaciclina por los endoteliocitos de la pared vascular. Esta sustancia evita la agregación (encolado) de las plaquetas cerca de la pared vascular y por lo tanto evita la activación de la unidad de la hemostasia vascular-plaquetaria y el desarrollo de la hipercoagulación.
La sospecha de síndrome urémico hemolítico en un niño con síntomas clínicos de las infecciones intestinales agudas o ARI a menudo se produce cuando una rápida disminución de la producción de orina en el fondo de los parámetros normales y HEO en ausencia de signos de deshidratación. La aparición de vómitos, fiebre durante este período ya indica la presencia de hiperhidratación, edema del cerebro. El cuadro clínico de la enfermedad se complementa con la palidez creciente de la piel (piel con un tinte amarillento), a veces erupciones hemorrágicas en la piel.
Diagnóstico del síndrome urémico hemolítico
En el diagnóstico de síndrome hemolítico urémico ayuda a la detección de la anemia (por lo general el nivel de Hb <80 g / l), los eritrocitos fragmentados, trombocitopenia (105 ± 5,4-10 9 / l), moderado aumento en la concentración de la bilirrubina indirecta (20-30 pmol / L) urea (> 20 mmol / l), creatinina (> 0.2 mmol / l).
¿Qué pruebas son necesarias?
Tratamiento del síndrome urémico hemolítico
En el pasado reciente, la mayoría de los pacientes con HUS murieron, la tasa de mortalidad alcanzó 80-100%. La creación de un método para purificar la sangre con la ayuda del aparato de "riñón artificial" cambió la situación. En las mejores clínicas del mundo, la tasa de mortalidad actualmente oscila entre el 2-10%. El resultado letal a menudo se debe al diagnóstico tardío de este síndrome y al desarrollo de cambios irreversibles en el cerebro debido a su edema, y con menor frecuencia (en el último período) se asocia con neumonía nosocomial y otras complicaciones infecciosas.
Los niños con síndrome urémico hemolítico requieren de 2 a 9 sesiones de hemodiálisis por curso (por día) para el tratamiento de la insuficiencia renal aguda. Con la ayuda de diálisis, cerca de los valores normales de los metabolitos, se previene el VEO, la hiperhidratación, el edema del cerebro y los pulmones.
Además, en el tratamiento complejo de los niños con síndrome urémico hemolítico incluye la administración de componentes de la sangre durante su deficiencia (glóbulos rojos o glóbulos rojos lavados, albúmina, EWS) terapia anticoagulante heparina, el uso de antibióticos de amplio espectro (por lo general cefalosporinas tercera generación) drogas , mejorando la microcirculación (trental, euphyllin, etc.), agentes sintomáticos. En general, la experiencia muestra que cuanto antes ingrese un niño en un hospital especializado (antes del desarrollo de una condición crítica), mayor será la probabilidad de una curación exitosa, completa y rápida.
En el período de prediálisis, es necesaria una restricción de líquidos; se prescribe a partir del cálculo: diuresis del día anterior + volumen de pérdidas patológicas (heces y vómitos) + volumen de pérdidas transpiratorias (en norma de 15 a 25 ml / kg por día) (según la edad). Este volumen total de fluido se inyecta fraccionalmente, preferiblemente en el interior. Antes del inicio de la terapia de diálisis, es deseable limitar la ingesta de sal de mesa, durante la diálisis y la recuperación de la diuresis, prácticamente no restringimos la ingesta de sal en los niños.
Pronóstico para el síndrome urémico hemolítico
Cuando la duración del período oligoanuscular es más de 4 semanas, el pronóstico para la recuperación es incierto. Los signos clínicos y de laboratorio pronosticados desfavorables son los síntomas neurológicos persistentes y la ausencia de una respuesta positiva a las primeras 2-3 sesiones de hemodiálisis. En años anteriores, casi todos los niños de edad temprana con síndrome urémico hemolítico murieron, pero con el uso de la hemodiálisis, la tasa de mortalidad disminuyó al 20%.