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Síndrome urémico hemolítico.
Médico experto del artículo.
Último revisado: 12.07.2025
El síndrome hemolítico urémico es un complejo de síntomas de etiología diversa pero manifestaciones clínicas similares, que se manifiesta por anemia hemolítica, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda.
El síndrome urémico hemolítico fue descrito por primera vez como una enfermedad independiente por Gasser et al. en 1955, caracterizada por una combinación de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda, y es fatal en el 45-60% de los casos.
Alrededor del 70% de los casos de síndrome hemolítico urémico se describen en niños del primer año de vida, a partir del mes de edad, el resto en niños mayores de 4-5 años y casos aislados en adultos.
La gravedad del síndrome urémico hemolítico está determinada por el grado de anemia y el grado de disfunción renal; cuanto más largo sea el período de anuria, más grave será el pronóstico.
[ Causas del síndrome hemolítico urémico
El síndrome hemolítico urémico es la principal causa de insuficiencia renal aguda en niños de 6 meses a 3 años, y posiblemente en niños mayores. El desarrollo del SHU se asocia a una infección intestinal aguda causada por la bacteria intestinal enterohemorrágica 0157:H7, capaz de producir toxina Shiga. Tras 3-5 días desde el inicio de la enfermedad, se observa una disminución progresiva de la diuresis hasta llegar a la anuria completa. Un episodio de hemólisis y hemoglobinuria en niños no suele diagnosticarse.
Desde una perspectiva moderna, la patogénesis del síndrome hemolítico urémico se ve afectada principalmente por el daño tóxico microbiano o viral al endotelio de los capilares glomerulares renales, el desarrollo del síndrome de CID y el daño mecánico a los eritrocitos. Se cree que los eritrocitos se dañan principalmente al atravesar los capilares de los glomérulos renales llenos de coágulos de fibrina. A su vez, los eritrocitos destruidos tienen un efecto perjudicial sobre el endotelio vascular, manteniendo el síndrome de CID. Durante el proceso de coagulación sanguínea, las plaquetas y los factores de coagulación se absorben activamente de la circulación.
La trombosis de los glomérulos renales y las arterias aferentes se acompaña de hipoxia grave del parénquima renal, necrosis del epitelio de los túbulos renales y edema del intersticio renal. Esto provoca una disminución del flujo plasmático y de la filtración renal, así como una marcada disminución de su capacidad de concentración.
Las principales toxinas que contribuyen al desarrollo del síndrome hemolítico urémico son la toxina Shiga de los patógenos de la disentería y la toxina similar a Shiga tipo 2 (verotoxina), generalmente secretada por Escherichia coli serovar 0157 (también puede ser secretada por otras enterobacterias). En niños pequeños, los receptores de estas toxinas son más abundantes en los capilares de los glomérulos renales, lo que contribuye al daño de estos vasos con la consiguiente trombosis local debido a la activación de la coagulación sanguínea. En niños mayores, los complejos inmunes circulantes (CIC) y la activación del complemento, que contribuyen al daño de los vasos renales, son de suma importancia en la patogénesis del SHU.
Síntomas del síndrome hemolítico urémico
También se distingue una forma especial de SHU, caracterizada por una deficiencia congénita, genéticamente determinada, en la producción de prostaciclina por las células endoteliales de la pared vascular. Esta sustancia impide la agregación (unión) de los trombocitos cerca de la pared vascular y, por lo tanto, previene la activación de la hemostasia vascular-trombótica y el desarrollo de hipercoagulabilidad.
La sospecha de síndrome hemolítico urémico en un niño con síntomas clínicos de infecciones intestinales agudas o infecciones virales respiratorias agudas suele presentarse con una rápida disminución de la diuresis, con parámetros normales del sistema urinario y en ausencia de signos de deshidratación. La aparición de vómitos y fiebre durante este período indica hiperhidratación y edema cerebral. El cuadro clínico se complementa con una palidez creciente de la piel (piel con un tono amarillento), a veces con erupciones cutáneas hemorrágicas.
Diagnóstico del síndrome hemolítico urémico
En el diagnóstico del síndrome hemolítico urémico ayuda la detección de anemia (habitualmente nivel de Hb < 80 g/l), eritrocitos fragmentados, trombocitopenia (105±5,4-10 9 /l), aumento moderado de la concentración de bilirrubina indirecta (20-30 μmol/l), urea (>20 mmol/l), creatinina (>0,2 mmol/l).
¿Qué pruebas son necesarias?
Tratamiento del síndrome hemolítico urémico
En el pasado reciente, la mayoría de los pacientes con SHU fallecían; la tasa de mortalidad alcanzaba entre el 80 y el 100 %. La creación de un método para purificar la sangre mediante dispositivos de "riñón artificial" cambió la situación. En las mejores clínicas del mundo, la tasa de mortalidad fluctúa actualmente entre el 2 y el 10 %. El desenlace fatal suele deberse al diagnóstico tardío de este síndrome y al desarrollo de cambios irreversibles en el cerebro debido al edema; con menor frecuencia (en el período tardío) se asocia con neumonía intrahospitalaria y otras complicaciones infecciosas.
Los niños con síndrome hemolítico urémico requieren de 2 a 9 sesiones de hemodiálisis por ciclo (diario) de tratamiento para la IRA. La diálisis mantiene los índices de metabolitos y VEO casi normales, previene la hiperhidratación y el edema cerebral y pulmonar.
Además, el tratamiento complejo para niños con síndrome hemolítico urémico incluye la administración de hemoderivados en caso de deficiencia (masa eritrocitaria o eritrocitos lavados, albúmina, plasma fresco congelado), terapia anticoagulante con heparina, uso de antibióticos de amplio espectro (generalmente cefalosporinas de tercera generación), fármacos que mejoran la microcirculación (trental, euphyllin, etc.) y agentes sintomáticos. En general, la experiencia demuestra que cuanto antes se ingrese a un niño en un hospital especializado (antes de que presente una afección crítica), mayor será la probabilidad de una recuperación completa, rápida y exitosa.
En el período prediálisis, es necesaria la restricción hídrica; esta se prescribe según el siguiente cálculo: diuresis del día anterior + volumen de pérdidas patológicas (heces y vómitos) + volumen de pérdidas por transpiración (normalmente de 15 a 25 ml/kg al día) (según la edad). Este volumen total de líquido se administra fraccionadamente, principalmente por vía oral. Antes de iniciar la terapia de diálisis, es recomendable limitar el consumo de sal de mesa; durante los períodos de diálisis y recuperación de la diuresis, prácticamente no limitamos la ingesta de sal en los niños.
Pronóstico del síndrome hemolítico urémico
Si el período oligoanúrico dura más de 4 semanas, el pronóstico de recuperación es cuestionable. Los signos clínicos y de laboratorio con pronóstico desfavorable son la persistencia de los síntomas neurológicos y la ausencia de respuesta positiva a las primeras 2-3 sesiones de hemodiálisis. En años anteriores, casi todos los niños pequeños con síndrome hemolítico urémico fallecían, pero con el uso de la hemodiálisis, la tasa de mortalidad ha disminuido al 20%.