Vasculitis sistémica

La vasculitis sistémica es un grupo heterogéneo de enfermedades basadas en la inflamación inmune y la necrosis de la pared vascular, que conducen a daños secundarios en diversos órganos y sistemas.

La vasculitis sistémica es una patología relativamente rara en humanos. No existen estudios epidemiológicos sobre la incidencia de las formas juveniles de vasculitis sistémica. En la literatura científica y científico-práctica, la vasculitis sistémica se considera dentro del grupo de enfermedades reumáticas. Las clasificaciones de trabajo de la vasculitis sistémica propuestas por los especialistas se basan en signos morfológicos: el calibre de los vasos afectados, la naturaleza necrosante o granulomatosa de la inflamación y la presencia de células gigantes multinucleadas en los granulomas. En la CIE-10, la vasculitis sistémica se incluye en el epígrafe XII "Trastornos sistémicos del tejido conectivo" (M30-M36), con las subsecciones "Polarteritis nodular y afecciones relacionadas" (M30) y "Otras vasculopatías necrosantes" (M31).

No existe una clasificación universal de las vasculitis sistémicas. A lo largo de la historia del estudio de este grupo de enfermedades, se ha intentado clasificarlas según sus características clínicas, principales mecanismos patogénicos y datos morfológicos. Sin embargo, en la mayoría de las clasificaciones modernas, estas enfermedades se dividen en primarias y secundarias (en enfermedades reumáticas e infecciosas, tumores, trasplantes de órganos) y según el calibre de los vasos afectados. Un logro reciente ha sido el desarrollo de una nomenclatura unificada de las vasculitis sistémicas: en la Conferencia Internacional de Consenso celebrada en Chapel Hill (EE. UU., 1993), se adoptó un sistema de nombres y definiciones de las formas más comunes de vasculitis sistémicas.

Epidemiología

La incidencia de vasculitis sistémica en la población varía de 0,4 a 14 o más casos por cada 100.000 habitantes.

Los principales tipos de daño cardíaco en la vasculitis sistémica:

• Miocardiopatías (miocarditis específica, miocardiopatía isquémica). La incidencia, según datos de autopsia, oscila entre el 0 y el 78 %. Se detecta con mayor frecuencia en el síndrome de Churg-Strauss y con menor frecuencia en la granulomatosis de Wegener, la poliarteritis nodular y la poliarteritis microscópica.
• Coronariitis. Manifestada por aneurismas, trombosis, disección y/o estenosis, cada uno de estos factores puede conducir al desarrollo de un infarto de miocardio. En un estudio patomorfológico, se encontró daño vascular coronario en pacientes con poliarteritis nodular en el 50% de los casos. La mayor incidencia de vasculitis coronaria se observó en la enfermedad de Kawasaki, con desarrollo de aneurismas en el 20% de los pacientes.
• Pericarditis.
• Endocarditis y lesiones valvulares. En los últimos 20 años, los datos sobre lesiones valvulares específicas se han vuelto más frecuentes. Es posible que estemos hablando de una asociación entre vasculitis sistémica y síndrome antifosfolípido (SAF).
• Lesiones del sistema de conducción y arritmias. Raras.
• Afectación y disección aórtica. La aorta y sus ramas proximales son dianas terapéuticas en la arteritis de Takayasu y la enfermedad de Kawasaki, así como en la arteritis de células gigantes. Asimismo, la afectación de pequeños vasos, así como de los vasa vasorum de la aorta, observada ocasionalmente en vasculitis asociadas con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), puede conducir al desarrollo de aortitis.
• Hipertensión pulmonar. Los casos de hipertensión pulmonar en vasculitis son raros; se han observado casos aislados en poliarteritis nodosa.
• Principales manifestaciones cardiovasculares y su frecuencia en la vasculitis necrotizante sistémica.
• Miocardiopatía: hasta un 78% dependiendo de los métodos de detección (miocardiopatía isquémica: en un 25-30%).
• Enfermedad de la arteria coronaria (con estenosis, trombosis, formación de aneurisma o disección): 9-50%.
• Pericarditis - 0-27%.
• Daños al sistema de conducción cardíaca (nódulo sinusal o AV), así como arritmia (generalmente supraventricular) - 2-19%.
• Las lesiones de las válvulas (valvulitis, endocarditis aséptica) son en la mayoría de los casos una excepción (aunque los signos de lesiones de las válvulas cardíacas pueden aparecer en el 88% de los pacientes, y en la mayoría de ellos son causados por razones no específicas o funcionales).
• Disección aórtica (ramas proximales de la aorta): en casos excepcionales con granulomatosis de Wegener y arteritis de Takayasu.
• Hipertensión pulmonar: en casos excepcionales.

Recientemente, junto con el grado de actividad en la vasculitis sistémica, también se ha determinado el índice de daño a los órganos y sistemas, lo cual es importante para predecir el resultado de la enfermedad.

Índice de daño cardiovascular en vasculitis cardíacas (1997)

Criterios de daño cardiovascular	Definición
Angina o injerto de derivación de la arteria coronaria	Historia de angina, confirmada al menos mediante datos de ECG
Infarto de miocardio	Antecedentes de infarto de miocardio confirmado al menos mediante ECG y pruebas bioquímicas
Infarto de miocardio recurrente	Desarrollo de infarto de miocardio al menos 3 meses después del primer episodio
Miocardiopatía	Disfunción ventricular crónica confirmada por el cuadro clínico y métodos de examen adicionales
Enfermedad de la válvula cardíaca	Soplo sistólico o diastólico pronunciado, confirmado mediante métodos de investigación adicionales
Pericarditis durante más de 3 meses o histericardiotomía	Pericarditis exudativa o constrictiva durante al menos 3 meses
Hipertensión (presión arterial diastólica superior a 95 mmHg) o toma de medicamentos antihipertensivos	Aumento de la presión arterial diastólica superior a 95 mmHg o necesidad de tomar fármacos antihipertensivos

Según la presencia o ausencia de las lesiones especificadas en el paciente, se otorgan 1 o 0 puntos, respectivamente. El sistema de resumen para evaluar el daño orgánico refleja el grado de disfunción de su función en el contexto de la inflamación vascular y/o el tratamiento. Los signos de daño orgánico debido a vasculitis deben persistir en el paciente durante 3 meses. La recurrencia de los signos de daño orgánico se considera de nueva aparición si han transcurrido más de 3 meses desde su primera aparición. En promedio, en pacientes con vasculitis, el índice de daño es de 3 puntos. Durante el seguimiento del paciente, el índice puede mantenerse en el mismo nivel o aumentar (hasta un máximo de 8).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Clasificación de la vasculitis sistémica según la CIE-10

• MZ0 Poliarteritis nodosa y afecciones relacionadas.
• F- M30.0 Poliarteritis nodular.
• M30.1 Poliarteritis con compromiso pulmonar (Churg-Strauss), angiítis alérgica y granulomatosa.
• M30.2 Poliarteritis juvenil.
• MZ0.3 Síndrome linfonodular mucocutáneo (Kawasaki).
• M30.8 Otras afecciones asociadas con poliarteritis nodosa.
• M31 Otras vasculopatías necrosantes.
• M31.0 Angiítis por hipersensibilidad, síndrome de Hutzpasture.
• M31.1 Microangiopatía trombótica, púrpura trombótica y trombocitopénica.
• M31.2 Granuloma medio letal.
• M31.3 Granulomatosis de Wegener, granulomatosis respiratoria necrotizante.
• M31.4 Síndrome del arco aórtico (Takayasu).
• M31.5 Arteritis de células gigantes con polimialgia reumática.
• M 31.6 Otras arteritis de células gigantes.
• M31.8 Otras vasculopatías necrosantes especificadas.
• M31.9 Vasculopatía necrosante, no especificada.

En la infancia (excepto la arteritis de células gigantes con polimialgia reumática) pueden desarrollarse diversas vasculitis, aunque en general muchas vasculitis sistémicas afectan predominantemente a adultos. Sin embargo, el desarrollo de una enfermedad del grupo de las vasculitis sistémicas en niños se caracteriza por un inicio y una evolución agudos, síntomas evidentes y, a la vez, un pronóstico más optimista con un tratamiento temprano y adecuado que en adultos. Tres enfermedades de la clasificación comienzan o se desarrollan principalmente en la infancia y presentan síndromes diferentes de las vasculitis sistémicas de los adultos, por lo que pueden denominarse vasculitis sistémicas juveniles: poliarteritis nodular, síndrome de Kawasaki y aortoarteritis inespecífica. La vasculitis sistémica juvenil incluye la púrpura de Henoch-Schönlein (vasculitis hemorrágica), aunque en la CIE-10 la enfermedad se clasifica en la sección "Enfermedades de la sangre" como púrpura alérgica de Henoch-Schönlein.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]