Ataque convulsivo (ataque de movimiento violento)

Los ataques de movimientos violentos o convulsiones pueden ocurrir con pérdida de consciencia o en el contexto de un estado alterado de consciencia. También pueden observarse con la consciencia completamente intacta. Según su génesis, los movimientos violentos pueden ser de naturaleza epiléptica o no epiléptica; a veces se presentan en forma de calambres o espasmos tetánicos, o se manifiestan como un cuadro de convulsiones psicógenas o paroxismos de hipercinesia psicógena. A primera vista, suelen dar la impresión de un síndrome "incomprensible". El diagnóstico se facilita si el patrón motor de los movimientos violentos es típico (por ejemplo, fases de convulsiones tónicas y luego clónicas en una convulsión epiléptica generalizada típica; espasmos distónicos en un cuadro de discinesias paroxísticas; convulsiones tónicas en un cuadro de desmayo; espasmos carpopedales en la tetania o plasticidad inusual de los trastornos psicógenos del movimiento). Sin embargo, los movimientos violentos durante una crisis no siempre son típicos (por ejemplo, convulsiones de "saludo" u otras reacciones posturales en el cuadro de la epilepsia complementaria, o espasmos puramente tónicos en las discinesias paroxísticas). En estos casos, es fundamental analizar el entorno sindrómico de los movimientos violentos, así como todas las demás características de la enfermedad en su conjunto y su evolución. La grabación en vídeo de una convulsión es extremadamente útil para evaluar su naturaleza.

Las principales formas de ataques "convulsivos":

1. Convulsión epiléptica.
2. Convulsiones febriles.
3. Discinesias paroxísticas.
4. Convulsiones psicógenas (de conversión).
5. Desmayo convulsivo.
6. Paroxismo agudo de hiperventilación.
7. Tetania.
8. Discinesia temprana.
9. Ataques de hemibalismo durante infartos isquémicos o AIT.
10. Síndrome de sobresalto.
11. Ataxia transitoria.
12. Hipercinesia psicógena.

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Convulsión epiléptica

Las crisis epilépticas típicas ("modelo clínico estándar de crisis tónico-clónica generalizada convulsiva") se caracterizan por un inicio repentino, una duración corta (la más frecuente), periodicidad, manifestaciones estereotipadas, la presencia de crisis como signo manifiesto principal, la presencia de fases (tónicas y clónicas) en la crisis y alteración de la consciencia. Con la selección correcta del fármaco, el efecto terapéutico de los anticonvulsivos es característico (en la mayoría de los casos). Sin embargo, a veces una crisis epiléptica puede ocurrir sin fases epilépticas típicas, sin crisis generalizadas características e incluso con la consciencia intacta (por ejemplo, algunos tipos de crisis epilépticas frontales). La actividad epiléptica tampoco siempre se detecta en el EEG. La naturaleza epiléptica de la crisis se indica mediante características como la presencia de cambios postictales en la consciencia y el electroencefalograma; la reacción a la privación del sueño, que permite identificar signos EEG de epilepsia; La presencia de manifestaciones psicosensoriales, afectivas y conductuales características del período ictal de la epilepsia, lo que confirma el diagnóstico de epilepsia. En ocasiones, para confirmarlo, se requiere un registro poligráfico del sueño nocturno o métodos más complejos de registro de la actividad bioeléctrica de la corteza y las estructuras subcorticales del cerebro. Otra confirmación indirecta de la naturaleza epiléptica de la crisis es la exclusión de otras posibles causas.

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Convulsiones febriles

Las convulsiones febriles en niños son una variante de las convulsiones epilépticas y reflejan una mayor predisposición a las convulsiones, lo que indica el riesgo de que se presenten posteriormente convulsiones epilépticas típicas (especialmente con antecedentes familiares de convulsiones febriles y epilepsia) con una evolución progresiva. La probabilidad de epilepsia aumenta con una alta frecuencia de convulsiones febriles y, especialmente, con una evolución similar a un estado epiléptico.

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Discinesias paroxísticas

Las discinesias paroxísticas (el nombre antiguo es "coreoatetosis paroxística") son un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por ataques de movimientos involuntarios y posturas patológicas que ocurren sin alteración de la conciencia.

Existen seis formas de discinesia paroxística:

1. Discinesia kinesiogénica paroxística.
2. Discinesia paroxística no kinesiogénica.
3. Discinesia paroxística inducida por ejercicio.
4. Discinesia hipnogénica paroxística.
5. Tortícolis paroxística benigna en lactantes.
6. Discinesia paroxística en el cuadro de hemiplejia alternante en niños.

Los ataques kinesiogénicos son provocados por movimientos imprevistos, espasmos, inicio de la marcha, etc. La mayoría de los ataques kinesiogénicos son breves (generalmente de 10 a 20 segundos) y se caracterizan por una alta frecuencia (en ocasiones, más de 100 al día). Los ataques no kinesiogénicos son provocados por estrés emocional, tensión intelectual o dolor; a menudo se desarrollan espontáneamente sin causa aparente. Los ataques no kinesiogénicos son 100 % prolongados (de una a varias horas) y ocurren con mucha menos frecuencia (de uno al día a uno a la semana o uno cada varias semanas). También se ha identificado un tipo especial de ataque, a veces denominado "intermedio", porque su duración es de 5 a 30 minutos y el ataque en sí no se provoca, en sentido estricto, por el movimiento, sino por el esfuerzo físico prolongado.

En todas las formas de discinesia paroxística, en aproximadamente el 80% de los casos, es posible identificar ciertos precursores de un ataque ("aura") en forma de sensaciones de entumecimiento, malestar, rigidez y tensión en los grupos musculares individuales, con los que suele comenzar el ataque. Los ataques kinesiogénicos comienzan en los músculos cuya contracción provoca el ataque. Generalmente, se trata de las partes distales de los brazos o los músculos de la pierna. El espasmo muscular durante un ataque puede extenderse desde el brazo (o la pierna) a toda la mitad del cuerpo, incluyendo la cara, y en este caso se manifiesta por un hemisíndrome. Sin embargo, el ataque también puede ser generalizado. Es posible que los paroxismos izquierdos, derechos y generalizados se alternen entre ataques en el mismo paciente.

El elemento predominante en la estructura de las manifestaciones motoras del ataque son los espasmos distónicos y las posturas distónicas, pero también son posibles movimientos tónicos, coreicos, mioclónicos, balísticos o mixtos. En algunos pacientes, ataques similares se desarrollan solo durante el sueño (discinesia paroxística hipnogénica). Se han descrito formas esporádicas y hereditarias. Estos ataques se desarrollan solo en la fase de sueño lento, pueden ser nocturnos y, en ocasiones, se observan hasta 10 o más veces por noche.

Muchos pacientes con discinesias paroxísticas experimentan alivio después de un ataque, ya que saben perfectamente que no habrá ningún ataque durante algún tiempo (período refractario).

Existe la idea errónea de que las discinesias paroxísticas se manifiestan exclusivamente con síntomas motores. Un ataque suele ir acompañado de ansiedad, preocupación y sensación de miedo. Los trastornos emocionales permanentes también son característicos del período interictal, lo que a veces dificulta el diagnóstico diferencial con los trastornos motores psicógenos.

Todas las formas de discinesias paroxísticas son primarias (esporádicas y hereditarias) y secundarias. En las formas primarias, no se detectan síntomas neurológicos focales en el estado neurológico. Las posibles causas de las discinesias paroxísticas secundarias continúan clarificándose. Hasta hace poco, solo se mencionaban tres enfermedades entre estas causas: parálisis cerebral, esclerosis múltiple e hipoparatiroidismo. Hoy en día, la etiología de este síndrome incluye, además de las causas mencionadas, pseudohipoparatiroidismo, hipoglucemia, tirotoxicosis, infarto cerebral (incluido el lupus eritematoso sistémico), accidentes isquémicos transitorios, hemorragia en el bulbo raquídeo, malformación arteriovenosa, traumatismo craneoencefálico, encefalitis (en fase aguda), infección por VIH, formas iatrogénicas (cerucal, metilfenidato, cisaprida) y tóxicas (cocaína, alcohol, etc.), y algunas otras causas (parálisis supranuclear progresiva, síndrome de dolor regional complejo, lesión medular). Quizás el círculo de estas enfermedades aún no se haya cerrado por completo y se amplíe.

El EEG durante un ataque suele estar repleto de artefactos de movimiento; en los casos en que es posible registrarlo, la actividad epiléptica está ausente en la mayoría de los casos. Es típico que los ataques respondan a anticonvulsivos (clonazepam, finlepsina, etc.).

Para el diagnóstico, es importante reconocer las posturas distónicas típicas en las extremidades, realizar un electroencefalograma en el período interictal y, si es posible, durante un ataque. En ocasiones, la grabación en vídeo del ataque resulta útil.

En términos de patrones motores, los pacientes con discinesia paroxística a menudo se parecen a la distonía y, en términos de la naturaleza paroxística de sus manifestaciones, son similares a la epilepsia.

Las discinesias paroxísticas también se caracterizan por su inicio repentino, su corta duración (la más frecuente), su periodicidad, sus manifestaciones estereotipadas, la presencia de convulsiones como principal signo manifiesto y, finalmente, el efecto terapéutico de los anticonvulsivos. Además, los pacientes con discinesias paroxísticas suelen presentar diversas desviaciones en el EEG e incluso manifestaciones encefalográficas y/o clínicas epilépticas evidentes en su historia clínica o en la de sus familiares. Lamentablemente, los criterios estrictos propuestos para el diagnóstico diferencial, basados en el registro EEG del propio ataque, no resolvieron el problema, ya que el EEG durante un ataque suele reflejar únicamente artefactos motores, que requieren el registro telemétrico de la actividad bioeléctrica para su corrección. Con mayor frecuencia, las discinesias paroxísticas deben diferenciarse no de la epilepsia en general, sino de la epilepsia de origen frontal, que se distingue por el hecho de que las convulsiones frontales a menudo no se acompañan de actividad epiléptica en el EEG, ocurren sin alteración de la consciencia y se caracterizan por manifestaciones motoras inusuales (las llamadas "pseudoconvulsiones", fenómenos posturales durante una crisis, etc.). En la mayoría de los casos, el diagnóstico clínico de las discinesias paroxísticas no presenta dificultades particulares, pero existen observaciones en las que el diagnóstico diferencial con la epilepsia se vuelve extremadamente difícil. Sin embargo, una situación similar es posible en el diagnóstico diferencial con las convulsiones psicógenas.

De hecho, las discinesias paroxísticas se diferencian de la epilepsia por varias características, muchas de las cuales son fundamentales. Dichas características incluyen:

• ausencia de fases en la convulsión características de una convulsión epiléptica típica;
• preservación de la conciencia;
• ausencia de cambios postictales en la conciencia y en el electroencefalograma;
• características del patrón motor que no son típicas de la epilepsia (por ejemplo, alternancia de un ataque a otro de ataques del lado izquierdo, del lado derecho y bilaterales en el mismo paciente, o aparición de un síndrome cruzado);
• La capacidad de controlar parcialmente los movimientos violentos durante un ataque se expresa más claramente que en la epilepsia;
• la posibilidad de imitar con mucha precisión un ataque de discinesia paroxística;
• ausencia de cambios en el EEG durante un ataque en la mayoría de los casos;
• La reacción a la privación del sueño (electroencefalográfica y clínica) es directamente opuesta en la discinesia paroxística y la epilepsia (desplazamientos de activación en el EEG en el primer caso y aumento de la hipersincronización en el segundo; disminución de la discinesia en la discinesia paroxística y provocación de convulsiones en la epilepsia).

La tortícolis paroxística benigna en lactantes se observa durante el primer año de vida y se manifiesta con episodios de inclinación o rotación de la cabeza hacia un lado que duran de 1 a 3 días, a veces con palidez y un cuadro de angustia. Este cuadro se repite episódicamente hasta 3-6 veces al año. En estos niños, la tortícolis paroxística evoluciona posteriormente a vértigo paroxístico benigno o migraña. La migraña suele estar presente en los antecedentes familiares.

La hemiplejía alternante en niños comienza entre los 3 meses y los 3 años de edad y se manifiesta en ataques repetidos de hemiplejía con parálisis lateral alternante. La duración del ataque varía de varios minutos a varios días. También son características otras manifestaciones paroxísticas: distonía y corea, que también se presentan de forma paroxística. Es posible la hemiplejía bilateral. La mejoría de la condición durante el sueño es característica (la hemiplejía desaparece durante el sueño y reaparece durante la vigilia). Los primeros ataques pueden ser hemipléjicos, distónicos o una combinación de ambos. Los ataques suelen ir acompañados de nistagmo. El retraso mental también es característico de estos niños. Pueden presentarse espasticidad, síndrome pseudobulbar y ataxia cerebelosa.

Convulsiones psicógenas (de conversión, histéricas)

En casos típicos, las pseudoconvulsiones se caracterizan por un inicio emocional con una situación o evento provocador, un patrón extraño de convulsiones. El diagnóstico se ve facilitado por la presencia de elementos de un arco histérico en el ataque (inclinación de la cabeza hacia atrás o elevación del pecho, compresiones características de la pelvis, etc.). En un ataque histérico, pueden aparecer gemidos, llanto, lágrimas, risa (a veces estos fenómenos se observan simultáneamente), gritos, pseudotartamudeo y otras vocalizaciones más complejas, así como dislalia. Un ataque psicógeno siempre se caracteriza por un intenso acompañamiento vegetativo con taquicardia, aumento de la presión arterial, síntomas de hiperventilación y, con menos frecuencia, apnea que dura hasta 1-2 minutos, y otros síntomas vegetativos.

Las diferencias más fiables entre las convulsiones psicógenas y las epilépticas son la desviación del patrón motor del modelo estándar de una convulsión epiléptica, la ausencia de actividad epiléptica en el EEG durante la convulsión, la ausencia de enlentecimiento del ritmo en el EEG posterior a la convulsión y la ausencia de correlación entre la frecuencia de las convulsiones y la concentración plasmática de anticonvulsivos. Por lo general, se observan criterios positivos para el diagnóstico de un trastorno psicógeno y se presenta la denominada forma polisintomática de histeria.

Además, si se sospecha epilepsia, para descartarla (o confirmarla), es importante buscar otras evidencias clínicas y electroencefalográficas de epilepsia: provocación de actividad epiléptica mediante hiperventilación de 5 minutos, privación del sueño seguida de registro EEG, registro poligráfico del sueño nocturno (el método más fiable) y grabación en vídeo de una convulsión para un análisis detallado de sus manifestaciones motoras. Siempre es útil recordar que, para un reconocimiento inequívoco de la naturaleza de la convulsión, es necesario tener en cuenta todos sus componentes, el período interictal y la enfermedad en su conjunto. Para el diagnóstico clínico, las manifestaciones motoras de la convulsión son las más informativas.

Desmayos convulsivos

Los desmayos convulsivos a veces ocurren en pacientes propensos a desmayarse. La aparición de convulsiones durante el desmayo indica la profundidad y duración de la pérdida de consciencia. En estos casos, puede existir una similitud significativa entre el desmayo y la epilepsia: pérdida de consciencia, pupilas dilatadas, convulsiones tónicas y clónicas, salivación profusa, incontinencia urinaria e incluso fecal, debilidad posterior a la convulsión, a veces con vómitos y posterior sueño.

El desmayo se diferencia de la epilepsia por la presencia de un estado presíncope (lipotímico) en forma de náuseas, tinnitus, premonición de una caída inminente y pérdida de la consciencia. Existen desmayos vasodepresores (vasovagales, vasomotores); síncopes hiperventilatorios; síncopes asociados a hipersensibilidad del seno carotídeo (síndrome de GCS); síncopes tusígenos; nicturíticos, hipoglucémicos, ortostáticos y otros. En todos estos casos, el paciente experimenta náuseas antes de perder la consciencia, refiere mareos y premonición de pérdida de la consciencia. El desmayo es extremadamente raro en posición horizontal y nunca ocurre durante el sueño (aunque es posible al levantarse de la cama por la noche). En cualquier variante de hipotensión ortostática y desmayos, el paciente se queja de mareos no sistémicos y debilidad general. En el diagnóstico de desmayos, es importante considerar el factor ortostático en su génesis. Los pacientes que sufren desmayos suelen tener tendencia a la hipotensión arterial. Para determinar la naturaleza del desmayo, también es necesario un examen cardiológico para descartar su naturaleza cardiogénica. La prueba de Aschner tiene cierto valor diagnóstico, al igual que técnicas como la compresión del seno carotídeo, la prueba de Valsalva, las pruebas de bipedestación de 30 minutos con medición periódica de la presión arterial y la frecuencia cardíaca, y las pruebas cardíacas para diagnosticar la insuficiencia autonómica periférica.

Las convulsiones en las crisis epilépticas tónico-clónicas generalizadas difieren ligeramente de las convulsiones en el síncope. En el síncope, suelen limitarse a espasmos aislados. Los espasmos musculares en el síncope comienzan con opistótonos, lo cual no tiene nada en común con las convulsiones adversas en la epilepsia temporal.

Los estudios de EEG son de importancia decisiva; sin embargo, las anomalías inespecíficas del EEG no indican epilepsia y no deben confundir al médico. Se utilizan todos los métodos para provocar actividad epiléptica en el EEG.

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Paroxismo agudo de hiperventilación

Un ataque de hiperventilación psicógena provoca alcalosis respiratoria, con síntomas típicos como cefalea leve, mareos, entumecimiento y hormigueo en las extremidades y la cara, alteraciones visuales, espasmos musculares, palpitaciones y desmayos (o crisis epiléptica). Estos pacientes suelen quejarse de opresión en el pecho e incapacidad para respirar profundamente. Puede observarse aerofagia, que puede derivar en dolor abdominal. En el contexto de la disnea, pueden aparecer temblores e hipercinesia similar a escalofríos, así como espasmos tetánicos en las extremidades. A estos pacientes a veces se les diagnostica erróneamente "epilepsia diencefálica".

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Tetania

La tetania refleja una insuficiencia manifiesta o latente de la glándula paratiroides (hipoparatiroidismo) y se manifiesta por un síndrome de aumento de la excitabilidad neuromuscular. La forma manifiesta se observa en la endocrinopatía y cursa con calambres musculares tetánicos espontáneos. La forma latente suele ser provocada por hiperventilación neurógena (en el cuadro de trastornos psicovegetativos permanentes o paroxísticos) y se manifiesta por parestesias en las extremidades y la cara, así como calambres musculares selectivos ("espasmos carpopedales", "mano de obstetra"). Son característicos los trastornos emocionales y vegetativos, así como otros síntomas de enfermedad psicógena (disomnia, cefalia, etc.). En casos graves, puede observarse trismo y espasmo de otros músculos faciales, así como afectación de los músculos de la espalda, el diafragma e incluso la laringe (laringoespasmo). Se presentan el síntoma de Chvostek, el síntoma de Trusseau-Bahnsdorf y otros síntomas similares. También son característicos los niveles bajos de calcio y el aumento de fósforo en sangre. Sin embargo, también se presenta tetania normocalcémica. Se revela un resultado positivo en la prueba EMG para tetania latente.

Es necesario excluir enfermedades de las glándulas paratiroides, procesos autoinmunes y trastornos psicógenos del sistema nervioso.

Discinesia temprana

La discinesia temprana (reacciones distónicas agudas) se refiere a los síndromes neurolépticos y se manifiesta como espasmos distónicos más o menos generalizados, con mayor frecuencia en los músculos de la cara, la lengua, el cuello y los músculos axiales: crisis oculógiras, blefaroespasmo, trismo, apertura forzada de la boca, episodios de protrusión o torsión de la lengua, tortícolis, crisis de opistótonos y episodios de pseudo-Salam. Alrededor del 90% de las reacciones distónicas agudas ocurren en los primeros 5 días de tratamiento con neurolépticos, y el 50% de los casos ocurren en las primeras 48 horas (el "síndrome de las 48 horas"). La distonía aguda es más común en jóvenes (más a menudo en hombres). Responde bien a la corrección terapéutica con anticolinérgicos o desaparece espontáneamente tras la interrupción del neuroléptico. La relación temporal del síndrome con la introducción del neuroléptico facilita el diagnóstico.

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Ataques de hemibalismo en infartos isquémicos o AIT

El hemibalismo transitorio puede observarse en casos de isquemia que afecta al núcleo subtalámico y se manifiesta por un ataque transitorio de movimientos coreicos y balísticos a gran escala en la mitad contralateral del cuerpo ("hemibalismo-hemicorea"). El hemibalismo suele ir acompañado de una disminución del tono muscular en las extremidades afectadas. En general, este síndrome también se ha descrito en casos de daño al núcleo caudado, globo pálido, circunvolución precentral o núcleos talámicos (infartos isquémicos, tumores, malformaciones arteriovenosas, encefalitis, lupus eritematoso sistémico, infección por VIH, traumatismo craneoencefálico (TCE), desmielinización, esclerosis tuberosa, hiperglucemia, calcificación de los ganglios basales, como síntoma secundario del tratamiento con levodopa en la enfermedad de Parkinson y como complicación de la talamotomía).

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Ataxia transitoria

La ataxia transitoria puede, en ocasiones, simular hipercinesias transitorias. Dicha ataxia puede ser iatrogénica (p. ej., durante el tratamiento con difenina), en la encefalitis infantil y en algunas enfermedades hereditarias (ataxia episódica tipo I, ataxia episódica tipo II, enfermedad de Hartnup, enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce, deficiencia de piruvato deshidrogenasa). En adultos, las causas de la ataxia periódica pueden ser intoxicación por fármacos, esclerosis múltiple, accidente isquémico transitorio, lesiones por compresión en el foramen magnum y obstrucción intermitente del sistema ventricular.

Hipercinesia psicógena

Para el diagnóstico diferencial de la hipercinesia psicógena y orgánica es necesario

1. diagnóstico positivo de trastornos psicógenos del movimiento y
2. exclusión de hipercinesia orgánica.

Para resolver estas cuestiones es importante tener en cuenta todos los matices del cuadro clínico, y en la propia hipercinesia hay que valorar 4 factores: el patrón motor, la dinámica de la hipercinesia, así como su entorno sindrómico y la evolución de la enfermedad.

Los criterios formales para el diagnóstico clínico de cualquier hipercinesia psicógena son los siguientes: inicio repentino con un evento provocador claro; trastornos del movimiento múltiples; manifestaciones de movimiento variables y contradictorias, fluctuantes durante una exploración; manifestaciones de movimiento que no corresponden a la sindromología orgánica conocida; los movimientos aumentan o se hacen más notorios cuando la exploración se centra en la parte afectada del cuerpo y, por el contrario, los movimientos disminuyen o se detienen cuando se distrae la atención; hiperekplexia o reacciones de sobresalto excesivas; los movimientos patológicos (hipercinesia) responden al placebo o a la sugestión, y se revelan pseudosíntomas concomitantes; los trastornos del movimiento se eliminan mediante psicoterapia o se detienen cuando el paciente no sospecha que está siendo observado. Para cada síndrome hipercinético psicógeno individual (temblor, distonía, mioclonías, etc.), existen algunos matices diagnósticos aclaratorios adicionales, en los que no nos detendremos aquí.

Las siguientes características de la hipercinesia no se pueden utilizar como criterios de diagnóstico diferencial: cambios en su gravedad bajo la influencia de estímulos emocionales, cambios en el nivel de vigilia, sugestiones hipnóticas, desinhibición de amital sódico, ingesta de alcohol, cambios en la postura del cuerpo o sus partes, fluctuaciones en la gravedad de la hipercinesia en forma de días "malos" y "buenos".

Además, los episodios de movimientos violentos también pueden incluir algunos fenómenos relacionados con el sueño: mioclonías nocturnas benignas (en bebés), jactancia (balanceo), síndrome de piernas inquietas, movimientos periódicos de las extremidades durante el sueño (y otros síndromes similares). El comportamiento del síndrome de terror nocturno, el sonambulismo, está estrechamente relacionado.

También podrían incluirse en este grupo algunas variantes de estereotipia (y posiblemente convulsiones afectivo-respiratorias).