Hipercinesia facial

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Hipercinesia orgánica

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Síndromes hipercinéticos con afectación primaria de los músculos faciales.

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Paraspasmo facial

Se distinguen las siguientes formas de blefaroespasmo:

• primario: síndrome de distonía oromandibular del blefoarpasmo (paraspasmo facial, síndrome de Mezha, síndrome de Bruegel);
• secundario: con enfermedades cerebrales orgánicas (enfermedad de Parkinson, parálisis supranuclear progresiva, atrofia sistémica múltiple, esclerosis múltiple, distonía más síndromes, lesiones vasculares, inflamatorias, metabólicas y tóxicas (incluso neurolépticas) del sistema nervioso;
• Por razones oftalmológicas;
• otras formas (hemispasmo facial, sincinesia facial, tic doloroso y otras formas "periféricas").

El blefaroespasmo primario (distónico) se observa en la imagen de paraspasmo facial. El paraspasmo facial es una forma peculiar de distonía idiopática (primaria), descrita en la literatura bajo varios nombres: paraspasmo de Mesa, síndrome de Bruegel, síndrome de blefaroespasmo - distonía oromandibular, distonía craneal. Las mujeres caen tres veces más a menudo que los hombres.

Como regla general, la enfermedad comienza con el blefaroespasmo y en tales casos estamos hablando de distonía focal con síndrome de blefarospasmo. Por lo general, después de algunos años se une la distonía de los músculos de la boca. La última se llama distonía oromandibular, y todo el síndrome se conoce como distonía segmentaria con blefaroespasmo y distonía oromandibular. Sin embargo, el intervalo de tiempo entre la aparición de blefarospasmo y el inicio de la distonía oromandibular a veces abarca muchos años (hasta 20 años o más), por lo tanto, muchos pacientes simplemente no viven una etapa generalizada de paraspasmo. En este sentido, este síndrome de blefarospasmo puede considerarse legítimamente como una etapa y una forma de paraspasmo facial. Un blefaroespasmo aislado a veces se llama blefaroespasmo esencial.

Con mucha menos frecuencia, la enfermedad comienza en la mitad inferior de la cara ("síndrome de Bruegel inferior"). Como regla general, con esta variante del debut del síndrome de Bruegel, no hay una generalización adicional de la distonía en la cara, es decir, el blefaroespasmo no se une a la distonía oromandibular y en todas las etapas posteriores de la enfermedad este síndrome sigue siendo focal.

El paraspasmo facial se presenta con mayor frecuencia en las 5-6 décadas de la vida. Muy raramente, la enfermedad se desarrolla en la infancia. En casos típicos, la enfermedad comienza con un parpadeo algo mayor, que gradualmente se vuelve más frecuente con la aparición subsiguiente de espasmos tónicos de los músculos circulares del ojo con un movimiento de entrecerrar los ojos (blefarospasmo). Al inicio de la enfermedad en aproximadamente el 20% de los casos, el blefaroespasmo es unilateral o claramente asimétrico. Muy raramente, el blefaroespasmo permanece estable de manera unilateral con muchos años de observación. En este último caso, el diagnóstico diferencial del síndrome de Bruegel y el hemispasmo facial se hace relevante. El patrón motor del blefarospasmo mismo en estas enfermedades es diferente, pero una técnica más confiable y simple en el diagnóstico diferencial es el análisis de la dinámica de la hipercinesia.

Comenzando gradualmente, la paraspasmo facial progresa muy lentamente, durante un período de 2 a 3 años, después de lo cual adquiere un flujo constante. Ocasionalmente, en aproximadamente el 10% de los pacientes, no son posibles remisiones muy largas.

El blefaroespasmo severo se manifiesta con un intenso aturdimiento y puede ir acompañado de enrojecimiento facial, disnea, tensión y movimientos de la mano, lo que indica que el paciente no tuvo éxito para superar el blefaroespasmo. El blefaroespasmo se caracteriza por gestos correctivos (especialmente en las primeras etapas de la enfermedad) y kinesias paradójicas, caracterizadas por una gran diversidad. Más a menudo, el blefaroespasmo se detiene durante cualquier actividad oral (fumar, chupar caramelos, comer semillas, lenguaje expresivo, etc.), activación emocional (por ejemplo, durante una visita al médico), después de una noche de sueño, beber alcohol, en la oscuridad, con Cerrando un ojo y, especialmente, cerrando ambos ojos.

El blefaroespasmo tiene un efecto de estrés pronunciado y, a medida que la enfermedad progresa, causa un grave desajuste debido a la incapacidad de usar la vista en la vida cotidiana. Esto se acompaña de notables trastornos emocional-personales y disomínicos. Dos tercios de los pacientes con blefarospasmo severo se vuelven "funcionalmente ciegos" porque no pueden usar la función de la visión, que está intacta en sí misma.

Al igual que en todas las demás hipercinesias distónicas, el blefaroespasmo depende de las peculiaridades de la inervación postural: casi siempre es posible encontrar posiciones en los globos oculares en las que se detiene el blefaroespasmo. Por lo general, disminuye o desaparece completamente con abducciones extremas de los globos oculares durante los movimientos de seguimiento. Los pacientes celebran el alivio con la mitad de los ojos (escribir, lavar, tejer, hablar y moverse con la mitad de los ojos). La hipercinesia a menudo disminuye en una posición sentada y, como regla general, disminuye en una posición prona, que es típica en diversos grados para todas las formas de distonía. El mayor efecto provocador sobre el blefaroespasmo tiene una luz solar natural en el exterior.

Los fenómenos descritos son las fortalezas del diagnóstico clínico de hipercinesia distónica. Su valor aumenta con la identificación de varios síntomas característicos mencionados anteriormente en un paciente.

El diagnóstico diferencial del blefaroespasmo debe realizarse en el círculo de las formas primarias y secundarias de blefarospasmo mencionadas anteriormente. Esta lista solo debe complementarse con el síndrome de apraxia del párpado, con el cual a veces es necesario diferenciar el blefaroespasmo. Sin embargo, no debemos olvidar que la apraxia de la apertura del párpado y el blefaroespasmo a menudo pueden coexistir en el mismo paciente.

Formas secundarias de blefaroespasmo distónico observadas en la imagen de varias enfermedades cerebrales orgánicas (enfermedad de Parkinson, parálisis supranuclear progresiva, atrofia sistémica múltiple, esclerosis múltiple, distonía más síndromes, vasculares, inflamatorias, metabólicas y tóxicas, incluidas neurolépticas, lesiones del sistema nervioso ) tienen todas las características clínicas del blefaroespasmo distónico y se reconocen, en primer lugar, debido a las características dinámicas típicas (corrección de gestos y kinesis paradójica, los efectos del sueño nocturno, alcohol, cambios visuales desaferenciación et al.) y, en segundo lugar, por síntomas neurológicos concomitantes, que las enfermedades se manifiestan enumerados anteriormente.

El blefaroespasmo debido a causas oftalmológicas rara vez causa dificultades diagnósticas. Estas enfermedades oculares (conjuntivitis, queratitis) suelen ir acompañadas de dolor, y estos pacientes acuden de inmediato al oftalmólogo. El blefaroespasmo en sí no posee ninguna de las propiedades enumeradas anteriormente del blefaroespasmo distónico. Esto también se aplica a otras formas "periféricas" de blefaroespasmo (por ejemplo, con hemispasmo).

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Hipercinesia oral

Se distinguen las siguientes formas de hiperquinesia oral:

• discinesia tardía
• otras hipercinesias orales inducidas por medicamentos (cerrucal, anticonceptivos orales, otros medicamentos),
• Disquinesia orofacial espontánea de ancianos.
• otras formas (síndrome de Bruegel "inferior", síndrome de la lengua "galopando", síndrome de "conejo", bruxismo, epilepsia "lingual", lenguaje myokimii y otros).

La discinesia tardía (tardía) es una enfermedad iatrogénica, poco curable y bastante común, que es una consecuencia directa de la amplia propagación de los neurolépticos en la práctica médica de médicos de diferentes especialidades. Los movimientos violentos en la discinesia tardía generalmente comienzan en los músculos de la cara y la lengua. La tríada de movimientos patológicos es la más característica: el llamado síndrome de masticación de la lengua de la mejilla (bukko-lingvo-masticador).

Con menos frecuencia, los músculos del tronco y las extremidades están involucrados en la hipercinesia.

El inicio típicamente discreto en forma de movimientos sutiles de la lengua y la inquietud motora en la región perioral. En casos más severos, los movimientos irregulares, pero casi constantes de la lengua, los labios y la mandíbula inferior son claramente visibles. Estos movimientos a menudo toman la forma de automatismo motor de lamer, chupar, masticar, masticar, golpear y masticar, y algunas veces con salpicaduras de labios, respiración, gemidos, jadeos, gemidos y otras vocalizaciones desarticularizadas. Se caracteriza por una lengua en movimiento y sobresaliente, así como muecas más complejas, principalmente en la mitad inferior de la cara. Estas disquinesias generalmente pueden ser suprimidas arbitrariamente por un corto tiempo. Por ejemplo, la hiperquinesia oral se detiene cuando el paciente lleva comida a la boca mientras mastica, traga o habla. A veces en el fondo de la hipercinesis oral se detecta hipomimia leve. En las extremidades, la discinesia afecta preferentemente a las regiones distales ("dedos tocando el piano") y, a veces, se puede observar desde un solo lado.

El diagnóstico diferencial de la discinesia tardía requiere, sobre todo, la exclusión de la llamada disquinesia orofacial espontánea de los ancianos, las estereotipias y la hipercinesia oral en las enfermedades neurológicas y somáticas. Las manifestaciones clínicas de la discinesia orofacial espontánea son completamente idénticas a las de la discinesia tardía, lo que sin duda indica la similitud de sus mecanismos patogénicos. En este caso, los fármacos neurolépticos desempeñan el papel del factor de riesgo más importante, que permite identificar la susceptibilidad a las discinesias a cualquier edad.

Los criterios para el diagnóstico de la discinesia tardía son las siguientes características:

1. sus síntomas se vuelven notables después de reducir la dosis de neurolépticos o cancelarlos;
2. los mismos síntomas disminuyen o desaparecen con la reanudación del tratamiento neuroléptico o un aumento de la dosis de este último;
3. Los fármacos anticolinérgicos, por regla general, no ayudan a estos pacientes y, a menudo, empeoran las manifestaciones de la disquinesia tardía.

En todas las etapas de la enfermedad, en las manifestaciones clínicas de la discinesia tardía, el lenguaje toma parte activa: saliente rítmico o constante, expulsión forzada de la boca; Los pacientes generalmente no pueden mantener la lengua que sobresale de la boca durante 30 segundos.

La cancelación de los fármacos antipsicóticos puede provocar el empeoramiento de la afección del paciente y la aparición de nuevos síntomas discinéticos. En algunos casos, su cancelación conduce a una disminución o desaparición de la discinesia (a veces después de un período de amplificación temporal de la hipercinesia). En este sentido, la discinesia tardía se divide en reversible e irreversible o persistente. Se cree que la presencia de síntomas de disquinesia tardía 3 meses después de la retirada de los neurolépticos puede considerarse un criterio para la discinesia persistente. La cuestión de la retirada de los neurolépticos debe decidirse estrictamente individualmente debido al peligro de una recaída de la psicosis. También se han identificado varios factores de riesgo que predisponen al desarrollo de la discinesia tardía: la duración del tratamiento con neurolépticos, la edad avanzada, el género (las mujeres están más enfermas), el uso prolongado de anticolinérgicos, el daño cerebral orgánico previo y una cierta predisposición genética.

Aunque la disquinesia tardía a menudo se desarrolla en la edad madura y en la vejez, puede aparecer en la infancia y hasta en la infancia. Además del cuadro clínico, un factor diagnóstico importante es la identificación de la relación entre la aparición de la discinesia y el uso de antipsicóticos. La disquinesia orofacial espontánea de los ancianos (síndrome masticatorio oral de los ancianos, disquinesia orofacial espontánea) aparece solo en los ancianos (generalmente en los mayores de 70 años) que no recibieron neurolépticos. Se ha observado que la discinesia oral espontánea en ancianos en un alto porcentaje de casos (hasta 50% o más) se combina con el temblor esencial.

El diagnóstico diferencial de la disquinesia tardía también debe realizarse con otro fenómeno neuroléptico en el área oral: el síndrome del conejo. Este último se manifiesta por el temblor rítmico de los músculos periorales, principalmente el labio superior, que a veces afecta a los músculos masticatorios (temblor de la mandíbula), con una frecuencia de aproximadamente 5 por segundo. El lenguaje no suele estar involucrado en la hipercinesia. Externamente, los movimientos violentos son similares a los de la boca de un conejo. Este síndrome también se desarrolla en el contexto del tratamiento neuroléptico a largo plazo, pero a diferencia de la discinesia tardía, responde al tratamiento anticolinérgico.

En el debut de la enfermedad, la discinesia tardía y la disquinesia oral espontánea en los ancianos a veces tienen que diferenciarse desde el comienzo de la corea de Huntington.

En los casos graves, la disquinesia tardía se manifiesta por movimientos coreicos generalizados, menos comúnmente por tiros balísticos, espasmos distónicos y posturas. Estos casos requieren un diagnóstico diferencial con una gama más amplia de enfermedades (corea de Huntington, neuroacantocitosis, hipertiroidismo, lupus eritematoso sistémico, otras causas de corea).

También hay otras formas de hiperquinesis oral inducidas por fármacos o tóxicas (especialmente cuando se usan cerucales, anticonceptivos orales, alcohol), que en sus manifestaciones clínicas son características de la hipercinesia distónica, pero están asociadas con la ingesta de las sustancias anteriores y suelen ser de naturaleza paroxística (transitoria).

Otras formas de hiperquinesia oral incluyen síndromes bastante raros: síndrome de Bruegel "inferior" (distonía oromandibular), síndrome "galopante", síndrome de "conejo" ya mencionado, bruxismo, etc.

La distonía oromandibular (o "síndrome de Bruegel inferior") es difícil de diagnosticar en los casos en que es la primera y principal manifestación del síndrome de Bruegel. Si se combina con el blefaroespasmo, el diagnóstico no suele causar dificultades. La distonía oromandibular se caracteriza por la participación en la hipercinesia no solo de los músculos del polo oral, sino también de la lengua, el diafragma de la boca, las mejillas, la masticación, el cuello e incluso los músculos respiratorios. La afectación de los músculos del cuello puede ir acompañada de manifestaciones de tortícolis. Además, una serie de movimientos en la cara e incluso en el tronco y las extremidades en tales pacientes no son patológicos; son completamente arbitrarios y reflejan los intentos activos del paciente para contrarrestar los espasmos musculares.

La distonía oromandibular se caracteriza por una variedad de sus manifestaciones. En casos típicos, toma la forma de una de las tres opciones conocidas:

1. espasmo muscular que cubre la boca y aprieta las mandíbulas (trismo distónico);
2. un espasmo de los músculos que abren la boca (la versión clásica representada en la famosa imagen de Bruegel) y
3. Trismo persistente con movimientos laterales bruscos de la mandíbula, bruxismo e incluso hipertrofia de los músculos masticatorios.

La versión inferior del síndrome de Bruegel suele ir acompañada de dificultad para tragar, masticar y articular (disfonía espástica y disfagia).

El diagnóstico de la distonía oromandibular se basa en los mismos principios que el diagnóstico de cualquier otro síndrome distónico: principalmente en el análisis de la dinámica de la hipercinesia (la conexión de sus manifestaciones con las cargas posturales, la hora del día, el efecto del alcohol, los gestos correctivos y los kinesies paradójicos, etc.), identificando Otros síndromes distónicos, que en el síndrome de Bruegel se producen en otras partes del cuerpo (fuera de la cara) en 30 a 80% de los pacientes.

A menudo hay una situación en la que las dentaduras mal ajustadas conducen a la ocurrencia de una actividad motora excesiva en el área oral. Este síndrome es más común en mujeres de 40 a 50 años de edad que son propensas a reacciones neuróticas.

Los movimientos repetitivos de la lengua ("epilepsia lingual") se describen en niños con epilepsia (incluso durante el sueño; en pacientes después de una lesión craneocerebral (sin ningún cambio en el EEG) en forma de retracción no tratada (3 por segundo) y protrusiones en la raíz Lengua ("síndrome de la lengua al galope"), o expulsión rítmica de la boca (un tipo de mioclono) con un curso y resultado favorables.

Se describe el síndrome de distonía lingual después de una lesión eléctrica; Lenguaje myokimii después de la radioterapia.

El bruxismo es otra hipercinesia frecuente en el área oral. Se manifiesta por movimientos estereotípicos periódicos de la mandíbula inferior con apretamiento y rechinamiento característico de los dientes durante el sueño. El bruxismo se observa en personas sanas (del 6 al 20% de la población total) y a menudo se combina con fenómenos como los movimientos periódicos de las extremidades durante el sueño, apnea del sueño, epilepsia. Disquinesia tardía, esquizofrenia, retraso mental, trastorno por estrés postraumático. Un fenómeno similar al exterior durante la vigilia suele describirse como trismismo.

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Hemispasmo facial

El hemispasmo facial se caracteriza por manifestaciones clínicas estereotipadas, lo que facilita su diagnóstico.

Se distinguen las siguientes formas de hemispasmo facial:

• idiopático (primario);
• secundaria (compresión del nervio facial con una arteria enmarañada, con menos frecuencia con un tumor, y aún menos con otras causas).

La hipercinesia en el hemispasmo facial es paroxística. El paroxismo se compone de una serie de contracciones rápidas cortas, más notables en el músculo circular del ojo, que, superpuestas entre sí, se convierten en espasmos tónicos, dando al paciente una expresión facial característica que no se puede confundir con nada. Al mismo tiempo, entrecerrar los ojos o entrecerrar los ojos, subir las mejillas y la esquina de la boca hacia arriba, a veces (con pronunciado espasmo) desviación de la punta de la nariz hacia el espasmo, a menudo se observa una contracción de los músculos de la barbilla y platysms. Tras un examen cuidadoso durante el paroxismo, se observan grandes fasciculaciones y mioclonías con un componente tónico notable. En el período interictal, se revelan microsíntomas de aumento del tono muscular en la mitad afectada de la cara: un pliegue nasolabial en relieve y profundo, a menudo un ligero acortamiento de los músculos de los labios, la nariz y la barbilla en los lados ipsilaterales de la cara. Paradójicamente, al mismo tiempo, se revelan signos subclínicos de insuficiencia del nervio facial en el mismo lado (un retraso más pequeño en el ángulo de la boca con una sonrisa, un síntoma de "pestañas" con un cierre arbitrario de los ojos). Los paroxismos suelen durar desde unos pocos segundos hasta 1-3 minutos. Durante el día hay cientos de ataques. Es importante tener en cuenta que, a diferencia de otras hipercinesias faciales (tics, paraspismo facial), los pacientes con hemispasmo facial nunca pueden demostrar su hipercinesia. No es susceptible de control volitivo, no está acompañado por gestos correctivos y parásitos paradójicos. Hay menos dependencia que en muchas otras formas, la dependencia de la hipercinesia en el estado funcional del cerebro. El entrecerrar los ojos a veces provoca hipercinesia. El más significativo es el estado de estrés emocional, que conduce a un aumento de los paroxismos motores, mientras que en reposo desaparece, aunque no por mucho tiempo. Los períodos libres de hipercinesia usualmente no duran más de unos pocos minutos. Durante el sueño, la hipercinesia se conserva, pero ocurre con menos frecuencia, lo cual se objetiva en un estudio poligráfico nocturno.

En más del 90% de los pacientes, la hipercinesia comienza en el músculo circular del ojo y, en la mayoría de los casos, en los músculos del párpado inferior. Durante los siguientes meses o años (generalmente de 1 a 3 años), otros músculos inervados por el nervio facial (hasta m. Stapedius) están involucrados, lo que conduce al sonido característico que el paciente siente en el oído durante un espasmo, que está involucrado de manera sincrónica en el paroxismo motor.. En el futuro, hay una cierta estabilización del síndrome hipercinético. La recuperación espontánea no ocurre. Una parte integral del cuadro clínico del hemispasmo facial es el entorno sindrómico característico, que se presenta en 70 a 90% de los casos: hipertensión arterial (generalmente fácil de tolerar por el paciente), trastornos dissómicos, trastornos emocionales, síndrome cefálico moderado de naturaleza mixta (cefaleas tensionales, cefaleas vasculares y cervicogénicas). Un síndrome raro pero clínicamente significativo es la neuralgia del trigémino, que, según la literatura, se presenta en aproximadamente el 5% de los pacientes con hemispasmo facial. Se describen casos raros de hemispasmo facial bilateral. El segundo lado de la cara suele estar involucrado después de varios meses o años (hasta 15 años), y en este caso, los episodios de hipercinesia en el lado izquierdo y derecho de la cara nunca son sincrónicos.

En el lado del hemispasmo, como regla general, se detectan síntomas subclínicos, pero más bien evidentes (de fondo) de la luz nerviosa nerviosa VII, insuficiencia nerviosa.

Los trastornos emocionales de naturaleza predominantemente ansiosa y ansioso-depresiva tienden a agravarse con el desarrollo en algunos casos de trastornos psicopatológicos de mala adaptación hasta depresión grave con pensamientos y acciones suicidas.

Aunque la mayoría de los casos de hemispasmo facial son idiopáticos, estos pacientes deben ser examinados cuidadosamente para descartar formas sintomáticas de hemispasmo (lesiones de compresión del nervio facial al salir del tronco cerebral). El diagnóstico diferencial del hemiespasmo facial con otra hipercinesia facial unilateral (contractura post-paralítica) no causa ninguna dificultad particular, ya que esta última se desarrolla después de la neuropatía del nervio facial. Pero debe recordarse que existe una llamada contractura facial primaria, que no está precedida por parálisis, pero que, sin embargo, se acompaña de signos clínicos no robustos de una lesión del nervio facial, en comparación con la hipercinesia. Esta forma se caracteriza por una sincinesia patológica en la cara típica de las contracturas postparalíticas.

En el debut de hemispasm facial, puede ser necesario diferenciar con myokinia facial. Es más a menudo un síndrome unilateral, manifestado por pequeñas contracciones en forma de gusano de los músculos de la localización perioral o periorbital. El paroxismo no es muy típico de ella, sus manifestaciones son prácticamente independientes del estado funcional del cerebro y la presencia de este síndrome siempre indica la lesión orgánica actual del tronco cerebral (la mayoría de las veces es esclerosis múltiple o un tumor de la protuberancia).

Los casos raros de paraspasmo facial manifiestan formas atípicas en forma de blefaroespasmo unilateral e incluso síndrome de Bruegel unilateral en la mitad superior e inferior de la cara. Formalmente, tal hipercinesia se parece al hemispasmo, ya que afecta a la mitad de la cara, pero en el primer caso, la hipercinesia tiene signos clínicos y dinámicos característicos de la distonía, en la segunda, para el hemispasmo facial.

El diagnóstico diferencial en estos casos difíciles también se recomienda con la patología de la articulación temporomandibular, el tétanos, la epilepsia parcial, los espasmos tónicos en la esclerosis múltiple, el espasmo hemimastikatora, la tetania, el myokiemii facial, el espasmo labial con histeria.

A veces es necesario diferenciarse con tics o hipercinesis psicógenas (“histéricas” según la terminología anterior) en la cara, según el tipo de hemispasmo facial. Entre otras cosas, es útil recordar que solo los músculos que están inervados por el nervio facial participan en la formación del hemispasmo facial.

En caso de dificultades de diagnóstico importantes, la impresión nocturna puede desempeñar un papel decisivo. De acuerdo con nuestros datos, en el 100% de los casos, el hemispasmo facial revela un fenómeno patognomónico de EMG en forma de paroxismo, que se presenta en estadios superficiales y sueño nocturno de fasciculaciones de gran amplitud (más de 200 µV), agrupados en paquetes de duración y frecuencia irregulares. El paroxismo comienza repentinamente con amplitudes máximas y también termina abruptamente. Es un correlato EMG de hipercinesia y es específico para el hemispasmo facial.

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Hipercinesia facial combinada o que ocurre en el contexto de una hipercinesia más común y otros síndromes neurológicos

• Tics idiopáticos y síndrome de Tourette.
• Disquinesia generalizada por fármacos (1-dopa, antidepresivos y otros fármacos).
• Hipercinesia coreica en la cara (corea de Huntington, Sydengam, corea hereditaria benigna, etc.).
• Myokimii facial (tumores del tronco encefálico, esclerosis múltiple, etc.).
• Crumpy facial.
• Hipercinesia facial de naturaleza epiléptica.

Es necesario enfatizar una vez más que en varias enfermedades, la hipercinesia facial solo puede ser una etapa o un componente de un síndrome hipercinético generalizado de origen más diverso. Tics idiopáticos, enfermedad de Tourette, corea de Huntington o corea de Sidegenam, cólicos comunes, muchas discinesias farmacológicas (por ejemplo, asociadas con el tratamiento de preparaciones dopascicas), etc. Al principio solo pueden aparecer como discinesias faciales. Al mismo tiempo, se conoce una amplia gama de enfermedades en las que la hipercinesia facial se detecta inmediatamente en la imagen del síndrome hipercinético generalizado (mioclónico, coreico, distónico o ticótico). Muchas de estas enfermedades están acompañadas de manifestaciones neurológicas y / o somáticas características, que facilitan enormemente el diagnóstico.

Este grupo también puede incluir hipercinesis facial de naturaleza epiléptica (síndrome opercular, convulsiones faciales, desviaciones de la mirada, epilepsia "lingual", etc.). En este caso, el diagnóstico diferencial se debe realizar en el contexto de todas las manifestaciones clínicas y paraclínicas de la enfermedad.

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Síndromes hipercinéticos en la cara, no asociados a la participación de los músculos faciales.

1. Okohlirny distonía (desviación distónica de una mirada).
2. Síndromes de actividad rítmica excesiva en los músculos oculares:
   • opsoklonus,
   • Siglo nistagmo
   • síndrome de meneo
   • Síndrome de inmersión, e) síndrome de la mirada de ping-pong,
   • desviación periódica alterna de la mirada con movimientos de cabeza disociados,
   • nistagmo alternante periódico,
   • Parálisis oculomotora cíclica con espasmos,
   • desviación asimétrica alterna periódica,
   • síndrome de miocomia del músculo oblicuo superior del ojo,
   • El síndrome de duane.
3. Masticador de espasmos (trizm). Hemimastikatorny el espasmo.

Los médicos consideran apropiado incluir en esta sección el siguiente (IV) grupo de síndromes hipercinéticos en el área de la cabeza y el cuello de la localización no facial debido a la importancia de este problema para el médico. (Además, algunas de estas hipercinesias a menudo se combinan con la discinesia facial)

La distonía oculogeal (desviación de la mirada distónica) es un síntoma característico del parkinsonismo post-encefalítico y uno de sus signos tempranos y característicos de efectos secundarios neurolépticos (distonía aguda). Las crisis oculógeas pueden ser un fenómeno distónico aislado o combinarse con otros síndromes distónicos (protrusión de la lengua, blefarospasmo, etc.). Los ataques de desviación hacia arriba de la mirada (con menos frecuencia, hacia abajo, incluso con menos frecuencia, desviación lateral o desviación oblicua de la mirada) duran desde varios minutos hasta varias horas.

Síndromes de actividad rítmica excesiva de los músculos oculomotores. Combinan varios fenómenos característicos. Opsoclono: movimientos constantes o periódicos caóticos e irregulares en todas las direcciones: hay movimientos de diferente frecuencia, diferente amplitud y diferente vector de los globos oculares ("síndrome de los ojos danzantes"). Este es un síndrome poco frecuente que indica una lesión orgánica de conexiones tallo-cerebelosas de diferente etiología. La mayoría de los casos de opsoclono descritos en la literatura se refieren a encefalitis viral. Otras causas: tumores o enfermedades vasculares del cerebelo, esclerosis múltiple, síndrome paraneoplásico. En los niños, el 50% de todos los casos están asociados con neuroblastoma.

"Siglo del nistagmo": un fenómeno raro, que se manifiesta mediante una serie de movimientos rápidos, rítmicos y bruscos hacia arriba del párpado superior. Se describe en muchas enfermedades (esclerosis múltiple, tumores, lesión craneocerebral, síndrome de Miller Fisher, encefalopatía alcohólica, etc.) y es causada por movimientos oculares como la convergencia o cuando se mueve el ojo. "Nistagmo" se considera un signo de daño al neumático del cerebro medio.

La ondulación ocular se manifiesta por movimientos oculares verticales característicos, a veces denominados "movimientos de flotación": con una frecuencia de 3-5 por minuto, en la mayoría de los casos, amistoso bilateral, se observa una rápida desviación de los globos oculares y un posterior retorno a su posición original, pero a un ritmo más lento que el movimiento descendente. Este "columpio" ocular se observa con los ojos abiertos y generalmente está ausente si los ojos están cerrados. Al mismo tiempo hay parálisis bilateral de la mirada horizontal. El síndrome es característico del daño bilateral a la protuberancia (hemorragia en el puente, glioma, daño traumático al puente; a menudo se observa en el síndrome de "hombre encerrado" o estado de coma). Bobina atípica (con movimientos oculares horizontales intactos) se ha descrito para la hidrocefalia obstructiva, la encefalopatía metabólica y la compresión del hematoma cerebeloso.

El síndrome de inmersión (inmersión ocular) es lo opuesto al síndrome de bobbing. El fenómeno también se manifiesta con movimientos verticales característicos del ojo, pero en el ritmo opuesto: los movimientos lentos del ojo se observan hacia abajo con un retraso posterior en la posición más baja y luego un rápido retorno a la posición media. Tales ciclos de movimientos oculares se observan con una frecuencia de varias veces por minuto. La fase final del levantamiento de los globos oculares a veces se acompaña de movimientos oculares errantes en la dirección horizontal. Este síndrome no tiene un significado tópico y a menudo se desarrolla durante la hipoxia (trastornos respiratorios, envenenamiento por monóxido de carbono, ahorcamiento, estado epiléptico).

El síndrome de ping-pong deslumbrante (mirada alterna periódica) se observa en pacientes en estado comatoso y se manifiesta por movimientos lentos y errantes de los globos oculares de una posición extrema a otra. Dichos movimientos oculares amistosos, horizontales, rítmicos y repetitivos están asociados con lesiones hemisféricas bilaterales (ataques cardíacos) con un tronco cerebral intacto relativo.

La desviación alterna periódica de la mirada con movimientos disociados de la cabeza es un síndrome raro único de alteraciones cíclicas de los movimientos oculares, combinado con movimientos contraversivos de la cabeza. Cada ciclo incluye tres fases: 1) desviación amistosa de los ojos hacia los lados mientras se gira simultáneamente la cabeza en la dirección opuesta, que dura entre 1 y 2 minutos; 2) un período de "cambio" con una duración de 10 a 15 segundos, durante el cual la cabeza y los ojos recuperan su posición normal original y 3) desviación amistosa de los ojos hacia el otro lado con rotación compensatoria de la cara contralateral, que dura también de 1 a 2 minutos. Luego, el ciclo se repite constantemente nuevamente, deteniéndose solo en un sueño. Durante el ciclo, la parálisis de la mirada se observa en la dirección opuesta a la dirección de la desviación ocular. En la mayoría de los casos descritos, se postula la afectación no específica de las estructuras de la fosa craneal posterior.

El nistagmo alternativo periódico puede ser congénito o adquirido y también se manifiesta en tres fases. En la primera fase, se repite durante 90-100 segundos. Temblores horizontales de nistagmo, en los que los ojos "baten" en una dirección; la segunda fase de 5-10 segundos de "neutralidad", durante la cual el nistagmo puede estar ausente o hay un nistagmo o nistagmo en forma de péndulo hacia abajo y la tercera fase, que dura 90 - 100 segundos, durante los cuales los ojos "palpitan" en la dirección opuesta. Si el paciente intenta mirar hacia la fase rápida, el nistagmo se vuelve más áspero. El síndrome se basa presumiblemente en el daño bilateral a la formación reticular paramediana a nivel pontomesencefálico.

Desviación de sesgo alternante. La desviación oblicua o síndrome de Hertwig-Magendiesche (Hertwig-Magendiesche) se manifiesta por divergencia vertical del ojo de origen supranuclear. El grado de divergencia puede permanecer constante o depender de la dirección de la mirada. El síndrome generalmente es causado por lesiones agudas en el tronco cerebral. A veces, este signo puede ser intermitente y luego hay una alternancia periódica del lado del ojo superior. El síndrome se asocia con daño bilateral a nivel pretexual (las causas más frecuentes son la hidrocefalia aguda, el tumor, el accidente cerebrovascular y la esclerosis múltiple).

La parálisis oculomotora cíclica (el fenómeno del espasmo oculomotor cíclico y la relajación) es un síndrome raro en el cual el tercer nervio (oculomotor) se caracteriza por alternar la fase de su parálisis y la fase de mejorar sus funciones. Este síndrome es congénito o se adquiere en la primera infancia (en la mayoría, pero no en todos los casos). En la primera fase, se desarrolla una imagen de parálisis completa o casi completa del nervio oculomotor (III) con ptosis. Luego, en 1 minuto, disminuye y luego se desarrolla otra fase, en la que el párpado superior se contrae (retracción del párpado), el ojo converge ligeramente, la pupila se estrecha y el espasmo de la acomodación puede aumentar la refracción en varias dioptrías (hasta 10 dioptrías). Los ciclos se observan a intervalos variables de unos pocos minutos. Estas dos fases forman un ciclo que se repite periódicamente tanto durante el sueño como en la vigilia. Los ojos arbitrarios no tienen efecto sobre ellos. La causa alegada es una regeneración aberrante después de una lesión en el tercer nervio (lesión en el parto, aneurisma).

El síndrome de mioquimia oblicua superior se caracteriza por las rápidas vibraciones de los rotadores de un globo ocular con oscilopsia monocular ("los objetos saltan hacia arriba y hacia abajo", "flashes de tele-pantalla", "aleteo ocular") y diplopia torsional. Estas sensaciones son especialmente desagradables al leer, mirar televisión, trabajos que requieren una observación precisa. Revela hiperactividad del músculo oblicuo superior del ojo. La etiología es desconocida. A menudo un buen efecto terapéutico tiene carbamazepina.

El síndrome de Duan es una debilidad hereditaria del músculo recto lateral del ojo con el estrechamiento de la fisura palpebral. La capacidad de abducción del ojo está reducida o ausente; La coerción y la convergencia son limitadas. Llevar el globo ocular se acompaña de su retracción y estrechamiento de la fisura palpebral; Durante la abducción, la fisura palpebral se ensancha. Síndrome a menudo unilateral.

El espasmo masticatorio se observa no solo en el tétanos, sino también en algunos síndromes hipercinéticos, en particular distónicos. Una variante conocida del síndrome de Bruegel "inferior", en el que se desarrolla un espasmo muscular distónico que cubre la boca. Al mismo tiempo, a veces el grado de trisismo es tal que hay problemas con la alimentación del paciente. El trismo transitorio es posible en la imagen de las reacciones distónicas agudas de origen neuroléptico. El trismo distónico a veces tiene que diferenciarse del trísmico en el caso de la polimiositis, en la que la afectación de los músculos masticatorios a veces se observa en las primeras etapas de la enfermedad. Se observa un ligero trismismo en la imagen de disfunción de la articulación temporomandibular. El trismo es típico de una convulsión epiléptica, así como de las crisis extensoras en un paciente en coma.

Por separado vale espasmos hemimastikatorny. Este es un síndrome raro caracterizado por una fuerte contracción unilateral de uno o varios músculos maseteros. La mayoría de los pacientes con espasmos hemimastikatory tienen hemiatrofia de la cara. La presunta causa de espasmo hemismasticatorio en la hemiatrofia facial está asociada con la neuropatía por compresión de la porción motora del nervio trigémino debido a cambios en los tejidos profundos en la hemiatrofia facial. Clínicamente, el espasmo de hemimetomía se manifiesta con espasmos cortos (que se asemejan al hemispasmo facial) o espasmos prolongados (desde unos pocos segundos hasta varios minutos, como con los cólicos). Los calambres son dolorosos; Durante el espasmo, se describe la mordida de la lengua, la dislocación de la articulación temporomandibular e incluso la rotura de los dientes. Los movimientos involuntarios son provocados por masticar, hablar, cerrar la boca y otros movimientos voluntarios.

El cuadro de convulsiones epilépticas, enfermedades de la articulación temporomandibular, espasmos tónicos en la esclerosis múltiple y distonía unilateral de la mandíbula es posible por espasmo unilateral de músculos masticadores.

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Síndromes hipercinéticos en el área de la cabeza y el cuello con localización no facial

Se distinguen las siguientes formas:

1. Temblor, tics, corea, mioclono, distonía.
2. Laringoespasmo, faringpasmo, sofagospam.
3. Mioclono del paladar blando. Miorritmia

Los temblores, los tics, los mioclonos y la distonía afectan con mayor frecuencia los músculos de la cabeza y el cuello, principalmente la localización no facial. Pero hay excepciones: un temblor aislado de la mandíbula o un "temblor de la sonrisa" aislado (así como un "temblor de la voz") como variantes del temblor esencial. Se conocen tics únicos o múltiples, limitados solo a la zona de la cara. El mioclono a veces se puede limitar a los músculos individuales de la cara o el cuello (incluido un mioclono epiléptico con movimientos de asentimiento de la cabeza). Los síndromes distónicos inusuales y raros son el blefaroespasmo distónico unilateral, los espasmos distónicos en la mitad de la cara (imitando el hemispasmo facial), la distonía unilateral de la mandíbula inferior (una rara variante del síndrome de Bruegel) o una "sonrisa distónica". Los estereotipos a veces se manifiestan con la cabeza y otros movimientos en la cabeza y el cuello.

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Laringoespasmo, faringpasmo, sofagospam

Como causas orgánicas de estos síndromes, se pueden mencionar distonía (generalmente reacciones distónicas agudas), tétanos, tetania, algunas enfermedades musculares (poliomiositis), enfermedades con irritación de la membrana mucosa local. Las manifestaciones de hipertonía extrapiramidal (y piramidal) pueden conducir a estos síndromes, pero generalmente en el contexto de trastornos más o menos generalizados del tono muscular.

Mioclono del paladar blando y miorritmia.

Se puede observar mioclono palatino del ciclo (nistagmo del paladar blando, temblor del paladar blando, miorritmia) en forma aislada como contracciones del paladar blando rítmico (2-3 por segundo) (a veces con un chasquido característico), o en combinación con un mioclono rítmico grueso de la mandíbula, lengua, laringe, platisma, diafragma y brazos distales. Esta distribución es muy típica para la miorritmia. Este mioclono es indistinguible del temblor, pero se caracteriza por una frecuencia inusualmente baja (de 50 a 240 oscilaciones por minuto), que lo distingue incluso del temblor parkinsoniano. A veces, se puede unir un mioclono ocular vertical ("swing") sincrónico con un mioclono bicicleta-palatino (mioclono oculo-palatino). El mioclono aislado del paladar blando puede ser idiopático o sintomático (tumores de la protuberancia y la médula, encefalomielitis, lesión craneocerebral). Se observa que el miclonus idiopático a menudo desaparece durante el sueño (así como durante la anestesia y en un estado comatoso), mientras que el mioclono sintomático es más estable en estas condiciones.

La miorritmia generalizada sin comprometer el paladar blando es rara. Su etiología más frecuente se considera una lesión vascular del tronco cerebral y degeneración cerebelosa asociada con el alcoholismo, otras enfermedades que se producen con la malabsorción, la enfermedad celíaca.

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Hipercinesia psicógena en la cara.

1. Espasmos de convergencia.
2. Espasmo esponjoso
3. Pseudoblefaroespasmo.
4. Desviaciones (incluyendo "geotrópica") de la mirada.
5. Otras formas.

La hipercinesia psicógena se diagnostica con los mismos criterios que la hipercinesia psicógena de la localización no facial (se diferencian de la hipercinesia orgánica por un patrón motor inusual, una dinámica inusual de la hipercinesia, características del entorno y curso sindrómico).

Actualmente se desarrollan criterios para el diagnóstico clínico de temblor psicógeno, mioclono psicógeno, distonía psicógena y parkinsonismo psicógeno. Aquí solo mencionaremos la hiperquinesis facial específica (casi exclusivamente en los trastornos de conversión). Estos incluyen fenómenos como el espasmo de convergencia (a diferencia del espasmo de convergencia orgánico, que es muy raro, el espasmo psicógeno de convergencia se acompaña de un espasmo de acomodación con la constricción de las pupilas), el espasmo de la lengua de Brissot (aunque es un fenómeno distónico que lo reproduce completamente). Síndrome; a pesar de la identidad externa, son completamente diferentes en su dinamismo), pseudo-blefaroespasmo (un síndrome raro observado en la imagen de otras personas pronunciadas, incluyendo mímica, demonio manifestaciones activas), diversas desviaciones de una mirada (giro de los ojos, desviación de una mirada a un lado, "desviación geotrópica de una mirada cuando el paciente ante cualquier cambio de posición de la cabeza tiende a mirar hacia abajo (" a la tierra "); a menudo, la dirección de una desviación cambia en el curso de una encuesta al paciente. Otras ("otras") formas de hipercinesia facial psicógena, que, como es bien sabido, se distinguen por la extrema diversidad de sus manifestaciones.

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Estereotipos faciales en la enfermedad mental.

Los estereotipos en enfermedades mentales o como una complicación de la terapia neuroléptica se manifiestan mediante la repetición constante de acciones sin sentido o movimientos elementales, incluso en el área facial (levantando cejas, labios, lengua, "sonrisa esquizofrénica", etc.). El síndrome se describe como un trastorno del comportamiento en la esquizofrenia, el autismo, el retraso mental y en la imagen del síndrome neuroléptico. En este último caso, a menudo se combina con otros síndromes neurolépticos y se denomina estereotipia dura. En raras ocasiones, los estereotipos se desarrollan como una complicación de la terapia con fármacos que contienen dofas en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson.

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Risa patológica y llanto.

Con reservas conocidas, este fenómeno clínico bien conocido puede verse como una variante de la "hipercinesia" específica o actividad rítmica de ciertos músculos relacionados funcionalmente.

Se distinguen las siguientes formas:

1. Parálisis pseudobulbar.
2. Ataques de risa con histeria.
3. La risa patológica en la enfermedad mental.
4. Ataques de risa epiléptica.

La risa patológica y el llanto en la imagen de la parálisis seudobulbar generalmente no causan dificultades diagnósticas, ya que se acompañan de síntomas neurológicos característicos y trastornos de las funciones bulbar (deglución, fonación, articulación, masticación y, a veces, respiración).

Los ataques de risa con histeria son ahora menos comunes. No siempre están motivados, o provocados por la ansiedad o el conflicto, a veces "contagiosos" (incluso se describen "epidemias" de risa), observados en personas con ciertos trastornos de personalidad y no pueden explicarse por ninguna razón orgánica.

La risa patológica en la enfermedad mental a menudo parece un fenómeno compulsivo que se produce sin provocación externa y encaja en el cuadro de los trastornos de conducta psicóticos obvios que a menudo se ven "a simple vista" (comportamiento inadecuado y extraño)

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Incautaciones de carácter epiléptico.

Los ataques de la risa epiléptica (helolepsia) se describen en la localización frontal y temporal de los focos epilépticos (con la participación de la corteza límbica, sapplementaria y también algunas estructuras subcorticales), pueden ir acompañados de otros automatismos muy diversos y descargas epilépticas en el EEG. El ataque comienza absolutamente repentinamente y también termina repentinamente. La conciencia y la memoria de un ataque a veces pueden estar intactas. La risa en sí parece exteriormente normal, o se asemeja a una caricatura de risa y, a veces, puede alternar con el llanto, acompañada de excitación sexual. Describió la helolepsia en combinación con la pubertad prematura; Hay observaciones sobre la helolepsia en pacientes con tumores hipotalámicos. Dichos pacientes deben ser examinados cuidadosamente para confirmar la naturaleza epiléptica de los ataques de risa e identificar la enfermedad subyacente.

La hipercinesia distónica habitual en la cara del carácter transitorio se describe como una complicación de la varicela (desviación hacia arriba de la mirada, protrusión de la lengua, espasmos musculares que abren la boca y no pueden hablar). Los ataques se repitieron durante varios días, seguidos de la recuperación.

Las formas raras de hiperquinesia incluyen espasmo nutans (nistagmo similar a péndulo, tortikollis y titubación) en niños entre las edades de 6 a 12 meses. Hasta 2-5 años. Se refiere a trastornos benignos (transitorios).

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