Taquicardia ventricular polimórfica en niños

La taquicardia ventricular polimórfica (catecolaminérgica) es una arritmia maligna causada por la presencia de taquicardia ventricular de al menos dos morfologías, inducida por el esfuerzo físico o la administración de isoproterenol. Se acompaña de síncope y presenta un alto riesgo de muerte súbita arrítmica. La variante familiar de la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica se considera presumiblemente una enfermedad hereditaria.

Síntomas de taquicardia ventricular polimórfica

Los ataques de taquicardia ventricular polimórfica son provocados por estrés emocional o físico, así como por la natación. En más del 30% de los casos, el síncope se acompaña de convulsiones, lo que provoca un diagnóstico tardío. Estos pacientes, al igual que los pacientes con SYH QT, son monitorizados por un neurólogo durante un período prolongado y reciben tratamiento anticonvulsivo. En el ECG fuera del ataque, por lo general, se registran bradicardia y valores normales de Q-Tc. La reacción a la prueba de esfuerzo es altamente reproducible, y la prueba en sí misma es clave para el diagnóstico de la enfermedad, ya que es muy probable que provoque taquicardia polimórfica en este grupo. Los pacientes se caracterizan por un aumento progresivo de los síntomas arrítmicos, desde una única extrasístole ventricular monomórfica hasta bigeminismo, extrasístole polimórfica y taquicardia ventricular polimórfica. En ausencia de tratamiento, la mortalidad por esta enfermedad es muy alta, alcanzando el 30-50% a los 30 años. Además, cuanto más temprana sea la manifestación clínica de la enfermedad, mayor será el riesgo de muerte súbita arrítmica.

Tratamiento de la taquicardia ventricular polimórfica

Los betabloqueantes [nadolol, bisoprolol (concor), atenolol, propranolol] son un componente obligatorio del tratamiento farmacológico para pacientes con taquicardia polimórfica y reducen significativamente el riesgo de muerte súbita. Las dosis de estos fármacos deben ser dos veces superiores a las prescritas a pacientes con CYH QT. El fármaco más eficaz es el nadolol. A menudo, un solo antiarrítmico no es suficiente. Por lo general, solo la terapia antiarrítmica combinada es eficaz en estos pacientes. Se añade otro antiarrítmico al betabloqueante, teniendo en cuenta su posible efecto sobre factores desencadenantes, como las arritmias supraventriculares. En jóvenes, los siguientes pueden ser eficaces como segundo fármaco antiarrítmico: mexiletina a una dosis de 5 mg/kg al día, hidrobromuro de lappaconitina a una dosis de 1 mg/kg al día, propafenona a una dosis de 5 mg/kg al día, amiodarona a una dosis de 5-7 mg/kg al día, verapamilo a una dosis de 2 mg/kg al día o dietilaminopropioniletoxicarbonilaminofenotiazina (etacizina) a una dosis de 1-2 mg/kg al día. La carbamazepina puede ser eficaz en terapia combinada en niños con fines antiarrítmicos. La selección de un fármaco antiarrítmico se realiza bajo el control de los datos del ECG y la monitorización Holter, teniendo en cuenta las dosis de saturación. Es aconsejable calcular el efecto terapéutico máximo del fármaco teniendo en cuenta los períodos del día en que la taquicardia ventricular es más pronunciada. Las excepciones son los fármacos de acción prolongada y la amiodarona. La dosis de mantenimiento del fármaco antiarrítmico se determina individualmente. Si el intervalo QT aumenta más del 25 % del valor inicial, se suspenden los fármacos de clase III. La terapia metabólica incluye antihipoxantes y antioxidantes. También se utilizan inhibidores de la ECA, que mejoran los parámetros hemodinámicos en la insuficiencia circulatoria crónica.

El desarrollo de ataques sincopales durante el tratamiento, la bradicardia sinusal crítica que limita las posibilidades de terapia antiarrítmica posterior, así como la persistencia de un alto riesgo de muerte súbita arrítmica durante el tratamiento (evaluado por la concentración de factores de riesgo individuales) son indicaciones para el tratamiento intervencionista. La implantación de un desfibrilador automático se realiza en niños con variantes sincopales de taquicardia ventricular polimórfica si la terapia antiarrítmica no previene el desarrollo de taquicardia ventricular polimórfica. Cuando se identifican factores desencadenantes para el desarrollo de taquicardia ventricular, sus modos de control se conectan en los dispositivos implantados (modo de estimulación antitaquicardia, etc.). En casos de taquicardia ventricular recurrente grave, se debe considerar la conveniencia de la ablación con catéter de radiofrecuencia del origen de la taquicardia ventricular o las zonas arrítmicas desencadenantes. No se realiza la implantación en pacientes con episodios frecuentes de taquicardia ventricular ni en caso de episodios frecuentes de arritmia supraventricular con una frecuencia cardíaca alta (más de 200 latidos por minuto), ya que en este caso es posible una activación injustificada del dispositivo antiarrítmico implantado para la taquiarritmia supraventricular. En casos graves, es necesario utilizar todos los recursos posibles de terapia antiarrítmica (administración combinada de nadolol y mexiletina); en los últimos años, se ha demostrado la eficacia de la simpatectomía izquierda.

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